《中国肺结节病诊断和治疗专家共识》发布！

结节病是一种原因不明的、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的系统性肉芽肿性疾病。为了更好地完善临床对于结节病的诊断和治疗方案，中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组、中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会组织相关专家制定了《中国肺结节病诊断和治疗专家共识》，旨在提高临床医生对肺结节病的认识水平，规范我国肺结节病的临床诊治，改善患者的生活质量和预后。

专家推荐意见1对于初诊的、疑似的结节病患者，是否需要详细询问环境暴露史（居住、职业环境及其他经常光顾的环境）？

环境中的粉尘（铝、锆等无机粉尘，松花粉、黏土等有机粉尘）可能与结节病的发病有关；且有文献发现，消防员、曾在美国航空母舰上的服役人员都是结节病的易患人群。还有散在的家族性结节病的病例报道。专家组成员一致认为需要详细询问初诊的、疑似的结节病患者环境暴露史（居住及职业环境、其他经常光顾的环境）、职业以及家族史。

推荐意见：对于初诊的、疑似的结节病患者，推荐详细询问患者的环境暴露史（居住及职业环境、其他经常光顾的环境），以除外潜在的致病的相关环境因素。

2对于初诊的、疑似的结节病患者，是否可以通过检测血清血管紧张素转化酶（sACE）水平来鉴别结节病和其他肉芽肿性疾病？

结节病性肉芽肿病灶内上皮样细胞可释放血管紧张素转化酶（ACE），故而sACE水平在一定程度上可以反映体内的肉芽肿负荷，sACE对于诊断结节病的特异度达90%、阳性预测值也可达90%，但敏感度为57%、阴性预测值为60%；认为可能与ACE编码基因的多态性有一定关系。鉴于sACE并非筛查结节病的敏感性指标，且sACE升高也可见于结核感染、真菌感染、甲亢等疾病，故而认为sACE水平仅可以作为诊断结节病的辅助指标。

推荐意见：对于初诊的、疑似的结节病患者，不推荐sACE作为结节病的诊断和鉴别诊断指标，但可作为结节病活动性的判断指标。

3对于初诊的、疑似的结节病患者，是否应安排胸部CT来进一步评价病情？

鉴于90%以上的结节病患者都有肺、胸内淋巴结受累，绝大部分伴有纵隔和（或）肺门淋巴结肿大，少部分患者还伴有胸腔积液、心包积液等多浆膜腔积液，罕见有肺动脉内径增宽等肺高压的表现，但胸片对于这些病灶评估价值很有限，建议对于初诊的、疑似的结节病患者常规安排胸部CT。若无禁忌，建议对初诊的、疑似的结节病患者安排胸部增强+HRCT，以详细评价呼吸系统受累情况。对于有生育要求的年轻患者，必要时可以采用低剂量胸部CT进行肺结节病的初筛。

推荐意见：对于初诊的、疑似的结节病患者，推荐常规安排胸部CT来评价病情。

4对于初诊的、疑似的结节病患者，是否需要常规进行支气管镜检查？

支气管镜以及相关的镜下操作，对于肺结节病的诊断价值很大（表4），除非患者有明确的皮疹、皮下结节等皮肤病变和（或）浅表淋巴结肿大等浅表部位的病灶可供活检，否则建议疑似的结节病患者常规安排支气管镜检查，并根据各个医疗单位的具体情况，尽量开展可能的相关镜下操作，包括：（1）支气管肺泡灌洗液（BALF）的细胞学分析、T细胞亚群检测，（2）支气管黏膜活检（EBB），（3）、经支气管镜肺活检（TBLB），（4）、经支气管镜淋巴结针吸活检（TBNA）。

推荐意见：对于初诊的、疑似的结节病患者，若无操作禁忌，推荐常规安排支气管镜以及BALF、EBB、TBLB、TBNA等相关检查。

5Löfgren’s综合征患者，是否必须处方系统性激素治疗？

Löfgren’s综合征是结节病的特殊类型，是由瑞典科学家Medicine Sven Löfgren于1946年首次报道的，这类结节病患者急性起病，若表现典型，并不需要病理活检就能确诊：（1）典型的临床表现：结节红斑，和（或）踝关节炎或关节周围炎症，常常伴有发热；（2）X线胸片：双侧肺门对称性肿大，可伴有肺部结节影。这类患者（1）常有肺外受累：浅表淋巴结肿大、葡萄膜炎、腮腺炎、中枢性面瘫等，（2）50%左右有血清ACE升高，常常有高钙血症；（3）常常有HLA-DRB1*03阳性。治疗上：大部分不需要系统性激素的治疗，以对症支持治疗为主：（1）结节红斑：非甾体类消炎药（NSAID）、秋水仙碱、碘化钾、羟氯喹；（2）关节炎：NSAID、秋水仙碱、口服低-中剂量的激素。Löfgren’s综合征的预后与HLA表型很相关，故而建议根据HLA表型制定Löfgren’s综合征的随诊方案：对于HLA-DRB1*03阳性的患者，在症状缓解后不需要长期随诊；对于HLA-DRB1*03阴性的患者，则建议至少随诊2年。对于未查HLA表型的患者，则建议至少随访到患者无临床表现、双肺门淋巴结肿大消失。

推荐意见：对于Löfgren’s综合征患者，根据临床症状以及严重程度，决定是否予以激素治疗。

6对于结节病患者，如何制定合理的随访方案？

对于接受系统性激素和（或）免疫抑制剂治疗的结节病患者，在开始治疗后的4~6周随访1次，之后可以每3~6个月随访1次。这类结节病患者的复发多发生在停药后3~6个月内，罕见超过3年的。专家组推荐经治疗好转后的结节病患者，建议可每6个月随访1次，若3年后仍无复发，之后可以延长随访间隔。对于Ⅳ期结节病患者，以及有心脏、中枢神经系统等重要肺外组织/脏器受累的严重结节病患者，建议长期门诊随访。

推荐意见：对于经系统性激素和（或）免疫抑制剂治疗好转的结节病患者，在治疗好转后建议每3~6个月随访1次；停药后可每6个月随访1次，直至停药满3年。对于Ⅳ期结节病，以及有心脏、中枢神经系统等重要肺外组织/脏器受累的严重结节病患者，建议长期门诊随访。

以上内容摘自：中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组,中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会.中华结核和呼吸杂志.2019,42(9):685-693.

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