《中国路易体痴呆诊断与治疗指南》发布！

路易体痴呆（DLB）是一种常见的神经退行性疾病，其特征是波动性认知障碍、帕金森病（PD）样症状、反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍（RBD）。在临床上容易被误诊和漏诊。基于根据第四份报告和有关DLB的证据，《中国路易体痴呆诊断与治疗指南》对DLB的诊断和管理提出了指导建议。

DLB的诊断标准

➤诊断要点

诊断DLB的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，且其严重程度足以影响患者的日常、社会和职业功能以及日常生活活动能力。在早期阶段并不一定出现显著或持续的记忆功能障碍，但随着疾病进展会变得明显。注意力、执行功能和视觉功能的损害可能早期出现。

➤核心临床特征（前3条可能早期出现且持续整个疾病病程）

波动性认知功能障碍，伴有注意力和警觉性显著减退；反复出现的视幻觉，通常是十分详细且生动的；REM 睡眠行为障碍，可能在认知功能下降之前出现；出现帕金森综合征核心症状的一种或多种，包括:运动迟缓、静止性震颤或肌强直。

➤支持性临床特征

对抗精神病药物高度敏感；姿势不稳；反复摔倒；晕厥或其他短暂性意识丧失；严重自主神经功能障碍（包括便秘、直立性低血压、尿失禁）；嗜睡；嗅觉减退；幻觉；妄想；淡漠；焦虑和抑郁。

➤提示性生物标志物

通过SPECT/PET显示的基底节多巴胺转运体摄取下降；123I-MIBG 心肌扫描成像异常（摄取减低）；多导睡眠图证实快速眼动期肌肉弛缓消失。

➤支持性生物标志物

CT/MRI扫描显示内侧颞叶结构相对保留；SPECT/PET灌注成像/代谢扫描显示普遍低灌注或低代谢，FDG-PET成像显示枕叶活性下降，伴或不伴有扣带回岛征（指后扣带回活性异常增高）；脑电图出现显著的后部慢波，且出现前α波和θ波之间周期性波动。

➤很可能的DLB诊断标准

有下列之一者可以诊断为很可能的DLB：

A. 出现两项或两项以上的核心临床特征，伴或不伴有提示性生物标志物阳性；

B. 仅出现一项DLB核心临床特征，但伴有一项或一项以上的提示性生物标志物阳性，仅仅基于生物标志物并不能诊断为很可能的DLB。

➤可能的DLB诊断标准

有下列之一者可以诊断为可能的DLB：

A. 仅出现一项DLB的核心临床特征，提示性生物标志物阳性；

B. 出现一项或多项提示性生物标志物，但缺乏核心的临床特征。

➤符合以下标准，则考虑DLB可能性较小

A. 出现其他任何躯体疾病或脑部疾病，足以部分或全部解释患者的临床症状。在这种情况下，即使不能完全排除DLB诊断，也需要考虑混合性或多发性病变的可能性；

B. 在严重的痴呆患者中，其核心临床特征仅有帕金森综合征的症状，并且是作为首发症状出现。

DLB是指痴呆在帕金森综合征之前或与之同时出现。而PDD是指在已有帕金森病的患者中出现的痴呆。在需要对DLB和PDD进行严格区分的临床研究中；痴呆和帕金森综合征症状出现的1年原则仍然推荐使用。但在实际临床中，也可以采用路易体病这一通用术语来描述两者。

DLB的治疗建议

➤药物治疗

认知药物治疗：多奈哌齐和卡巴拉汀Ⅰa类证据，A 级推荐；美金刚Ⅱa类证据，B级证据；加兰他敏Ⅲb类证据，B级推荐。

精神行为症状（BPSD）的药物治疗：多奈哌齐、卡巴拉汀Ⅰa类证据，A 级推荐；美金刚Ⅰb类证据，A 级推荐；喹硫平Ⅲb类证据，B级推荐；奥氮平C级推荐；利培酮C 级推荐；氯氮平D 级推荐；5-羟色胺再摄取抑制剂D级推荐。

运动症状的药物治疗: 左旋多巴Ⅱb类证据，B 级证据；唑尼沙胺C级推荐；金刚烷胺D 级推荐。

RBD 的药物治疗：氯硝西泮Ⅲa类证据，B 级推荐；褪黑素Ⅳ类证据，C级推荐。

自主神经症状药物：尚无用于治疗的证据基础。6]药物推荐Ⅴ类证据，D 级推荐。

➤非药物治疗

非药物疗法包括物理和作业疗法、锻炼、社交、认知疗法、行为疗法、强光疗法、环境改善、音乐疗法和其他潜在的替代疗法。非药物治疗建议Ⅴ类证据，D 级推荐。

以上内容摘自： 中国微循环学会神经变性病专业委员会. 中国路易体痴呆诊断与治疗指南 [J] . 中华老年医学杂志, 2021, 40(12) : 1473-1484.

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