[演讲]天坛医院刘丕楠: 神经纤维瘤病的诊断和治疗 中国研发听性脑干植入 (2016天坛小儿神外培训班专题)
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刘丕楠教授表示,神经纤维瘤病,特点是家族遗传性,引起神经系统肿瘤,神经纤维瘤和神经鞘瘤为主,常见全身多发性病变,发病率低,与抑癌基因功能失活有关。
神经纤维瘤病共有三个分型:1型神经纤维瘤病(NF1),2型神经纤维瘤病(NF2),神经鞘瘤病。
神经纤维瘤和神经鞘瘤的病理是不完全一样的。簇状神经纤维瘤病有15%左右有恶变的发展。
NF2在成人见到最多的就是双侧听神经瘤,临床变化不如NF1那么多。听神经瘤治疗原则,外科医生第一推荐是手术切除,早期切除体积较小肿瘤,保留听力。不建议将放射治疗作为一线治疗。听神经瘤手术面神经保护难点,肿瘤与颅神经粘连更紧密。
如何重建听力?如果传导方面有问题,可以戴助听器,如果耳蜗有问题,可以选择耳蜗植入(CI),如果像听神经瘤那样,听神经断了,可以做脑干水平的植入。听性脑干植入(ABI),绕开了蜗神经,通过体外接收器将声音信号转换成电信号。目前国外只有两家在生产,我们国家十二五期间在研发这个装置,已经有五个病人在做了。把电极植入进去。可以在脑干上做唤醒手术。
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