于炎冰教授：努力提高显微血管减压术的治疗水平|【中华神外】2016年第四期“名医讲堂”
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今天刊登的是于炎冰教授在《中华神经外科杂志》2016年第四期上发表的《努力提高显微血管减压术的治疗水平》，欢迎阅读。
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于炎冰，教授、主任医师、现任卫计委中日友好医院神经外科主任，北京大学医学部及北京协和医学院博士研究生导师，中华医学会神经外科学分会委员兼功能神经外科学组副组长，北京医学会神经外科学分会副主任委员兼功能神经外科学组组长，《中华神经外科杂志》副总编，世界华人神经外科协会常委，中国显微血管减压术治疗脑神经疾患协作组组长。享受国务院特殊津贴，并获王忠诚中国神经外科医师奖，入选新世纪百千万人才工程国家级人选，荣获国家卫计委有突出贡献中青年专家称号。长期从事功能神经外科、小儿神经外科、颅底外科工作，致力于脑神经疾患、痉挛状态、颅底肿瘤的手术治疗。
显微血管减压术（microvascular decompre ssion，MVD）是治疗三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）、面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）、舌咽神经痛（glossophary ngealneuralgia，GN）等脑神经疾患首选的外科治疗方法，被认为是现代神经系统疾病治疗史中最重要的突破性创新技术之一。随着显微神经外科技术的进一步发展和脑神经疾患发病机制的深入研究，MVD逐渐被用于治疗致残性眩晕、难治性耳鸣、原发性高血压等其他脑神经疾患，其应用日益广泛。
MVD起源于上个世纪初针对TN外科治疗的临床研究。1932年，美国神经外科大师Dandy在TN手术的病例中观察到小脑上动脉在三叉神经进出脑桥处压迫或扭曲三叉神经，从而首次提出血管压迫脑神经而产生临床症状的假说，但他当时并没有进行相应血管的减压，相反对这些患者进行了三叉神经感觉根部分切断术。Gardner是TN血管减压术的先驱者，1959年，他首先采用手术游离小脑脑桥角（cerebello pontineangle，CPA）三叉神经根上的动脉治疗TN取得成功。20世纪60年代，自Jannetta广泛应用手术显微镜治疗HFS取得良好效果以后，首次提出MVD的理念，至此，MVD才逐渐被大多数学者所认识和接受，并被称为Jannetta手术。
发展到今日，MVD已成为一种被广泛认可、众所推荐的术式。所有脑神经疾患的病理机制是相同的：脑神经根在CPA受到血管压迫，进而产生临床功能亢进综合征，脑神经根出/入脑干区（root exit/entry zoom，REZ）受责任血管压迫，最易发生脱髓鞘病变而产生症状，造成压迫的责任血管多为扩张、延长、迂曲、硬化的椎-基底动脉系统血管。MVD的理念在经历了漫长的发展历程后最终被广泛接受和应用，先后在美国、日本、欧洲广泛应用于临床。
据可查证文献，在显微镜下实施的、规范的MVD术式于1984年前后被引入中国，并由中日友好医院左焕琮等[1-2]率先报道用于治疗HFS、TN和GN。近30年来，MVD在国内逐步发展，尤其是近10年以来，国内针对MVD的研究步入快速发展阶段，国内文献量逐年大幅增加，并涌现出许多新理论、新方法，如责任动脉悬吊法在MVD中的应用[3]、术中神经电生理监测[4]、前庭蜗神经MVD[5]、术前影像学评估等[6]。但鉴于我国幅员辽阔，不同地区间医疗水平发展不均衡，作为功能神经外科领域治疗效果最好的手术方法之一，MVD在我国却仍未普及，除去少数神经外科中心之外，多数基层医院的MVD治疗水平亟待提高。中国人口基数巨大，有众多脑神经疾患患者等待救治。MVD作为精细程度极高的一类锁孔功能神经外科手术，涉及到颅底脑干区、脑血管、脑神经等重要结构，其规范化诊疗和操作技术仍有待于进一步推广。尽量提高MVD手术的有效率、降低并发症发生率仍是未来中国功能神经外科医生的主要努力方向。
术前确立诊断及仔细甄别脑神经疾患的原发特性至关重要，是MVD手术成功的第一步。临床实践中因诊断错误而致MVD失败的例子屡见不鲜。
确诊特发性HFS必须与下列疾病相鉴别：视疲劳及干眼症导致的眼睑痉挛、习惯性眼肌痉挛、癔症性眼肌痉挛、局限性运动性癫痫、面神经麻痹后高兴奋性后遗症（眼肌纤颤、面部连带运动）、梅杰综合征（眼口舌综合征）、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面部痉挛等。因其特有的临床体征，典型的HFS确诊并不困难。
值得引起重视的是，当临床体格检查不足以确立诊断或与梅杰综合征等疾病相鉴别时，面神经电生理监测对于HFS的鉴别诊断至关重要，当监测到异常肌反应（abnormal muscle response，AMR；又称侧方扩散反应）典型异常波时，HFS的诊断则可以确立，可行MVD治疗；梅杰综合征的治疗方法则截然不同，可行脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）。TN的多病因性导致了其诊断及鉴别诊断的困难性，需同其他头面部疼痛性疾病相鉴别，如GN、中间神经痛、蝶腭神经痛、不典型面痛、丛集性头痛、带状疱疹后面痛等，仔细的病史、症状问询至关重要。
典型原发性TN的临床特点包括：疼痛有明确的范围、发作性疼痛、存在缓解期、有诱发因素及扳机点、服用卡马西平等药物可有效缓解疼痛等。
对不典型TN患者行单纯MVD应慎重。原发性GN的发病率仅为TN的0.2%～1.3%，茎突过长、CPA占位性病变、颅底侵入癌是其常见的继发病因，因此，术前应常规检查茎突正侧位平片及CT或MRI。咽部喷涂丁卡因后疼痛缓解是GN的重要特点。当咽部喷涂丁卡因也无法准确区分GN或TN时，MVD术中同时探查三叉神经根和舌咽、迷走神经根可能是唯一明智的选择。不典型GN的疼痛范围可能涉及外耳前后、耳深部、乳突区、下颌角前下方的咽部皮肤，手术时往往需将迷走神经上部1～3根丝切断方可奏效。
脑神经疾患本身只会影响患者的生活质量，而不会危及其生命。术前对患者进行充分的手术耐受性评估，尽量避免手术本身带来的死亡等严重并发症或围手术期严重心、肺等合并症的发生，是术者首先要考虑的问题。原则上来说，年龄过大、或者存在控制不佳的严重系统性疾病（高血压、糖尿病、冠心病、肝肾疾患、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退等）的患者，不建议行MVD治疗。对于合并高血压和（或）糖尿病的患者，建议其严格控制血压和（或）血糖后再行MVD较为安全。术前长期口服阿司匹林、华法林等抗凝药者必须停药7～10d以上，方可行MVD治疗。术前长期服用卡马西平、抗焦虑或抗抑郁类精神科药物者术后不可突然停药。
MVD术前影像学评估（头颅CT、MRI）除了排除CPA占位等继发性病变之外，还可提供可能存在的后颅窝空间狭小、椎-基底动脉系统血管迂曲、扩张、硬化甚至钙化以及脑神经与周围血管的大致位置关系，有助于预估手术难度。术前采用三维时间飞跃法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）、磁共振三维稳态构成干扰序列（3D-CISS）、3.0T磁共振断层血管成像（3.0T-MRTA）、三维快速稳态进支动成像（3D-FIESTA）、CT多平面重建（MPR）等方法有助于明确责任血管的来源与空间方向[6]，为术者提供指导和手术风险程度的预评估，有助于避免遗漏责任血管，减少并发症和复发。但是，术前影像学证据不能被用于诊断脑神经疾患，也不能作为MVD手术的适应证或禁忌证。
MVD就技术角度而言，从根本上取决于术者的显微手术技巧、MVD手术经验、对MVD本质上的理解与把握以及足够的耐心，当然，手术开始时患者体位的正确摆放、微骨孔的准确定位也至关重要[7]。
可人为将CPA分为4个间隙：
第一间隙位于小脑幕与三叉神经根之间；
第二间隙位于三叉神经根与面听神经复合体之间；
第三间隙位于面听神经复合体与舌咽神经根之间；
第四间隙位于后组脑神经复合体与颅底之间。
此间隙的划分具有实际意义，根据所治疗的脑神经疾患的不同而探查不同的间隙，如HFS MVD主要探查第三间隙；TN MVD主要探查第一、二间隙；GN MVD主要探查第三、四间隙；前庭蜗神经MVD主要探查第二、三间隙。判断责任血管必须首先明确脑神经REZ在MVD中的重要意义，即血管减压只针对REZ构成压迫的血管。不同类型脑神经的REZ范围是不同的，因此，MVD减压范围亦应不同。减压范围不足可致疗效不佳，而盲目扩大减压范围则可增加术后并发症，也并不能提高手术的有效率。一般来说，感觉性脑神经的神经根REZ范围远远大于运动性脑神经，如三叉神经、舌咽神经、前庭蜗神经的REZ可涉及脑池段全长，而面神经REZ则仅限于神经出脑干区附近。因此，三叉神经、舌咽神经、前庭蜗神经MVD应做到脑池段神经全程减压，而面神经的减压范围仅限于REZ。
MVD中主要责任血管和次要责任血管的概念：
主要责任血管指在压迫脑神经REZ中起主要作用的血管，此类血管直接压迫REZ，有时甚至会形成明显的压迹，对其彻底减压是MVD成功的关键；
次要责任血管指在压迫脑神经REZ中起间接、次要作用的血管，此类血管往往并不直接与REZ接触，但可通过挤压主要责任血管间接压迫REZ，或限制了主要责任血管的移动范围。
在HFS MVD术中最常见的例子是粗大、迂曲、硬化的椎动脉或小脑后下动脉主干作为次要责任血管，将其抬起后发现在其下方的主要责任血管压迫面神经REZ[7]。
MVD减压困难的概念：由于各种原因导致MVD术中无法接近REZ，确认责任血管困难，责任血管无法被满意推离REZ，勉强推移责任血管有可能引发难以恢复的严重并发症或术中遇到难以控制的CPA出血等，从而使减压非常困难，甚至被迫放弃进 44 34948 44 15535 0 0 1393 0 0:00:25 0:00:11 0:00:14 3152 44 34948 44 15535 0 0 1279 0 0:00:27 0:00:12 0:00:15 3158一步操作。
减压困难的处理是对术者技巧、耐心的严峻考验，在某些极端的情况下适可而止甚至放弃，可能是明智的选择。
MVD围手术期神经电生理监测的意义毋容置疑[8]。异常肌反应监测（abnormal muscle response，AMR）是HFS所特有的客观电生理指标，在HFSMVD术前多被用于HFS的鉴别诊断，监测到AMR基本意味着HFS的诊断可以确立。术中AMR监测对准确判断责任血管、提高疗效、减少并发症有一定的帮助。一般认为，AMR波幅消失程度与术后疗效呈正相关，但临床上经常可以见到AMR未消失的病例术后症状也完全缓解；而另外一部分患者术中的AMR完全消失，但术后症状并未完全缓解甚至无缓解，即存在假阳性率和假阴性率。也就是说AMR与疗效之间并不是“全或无”的关系，加之AMR监测受干扰因素较多，故此，建议术者确认减压彻底且AMR持续消失，则可终止减压操作，AMR未消失时需再次彻底探查REZ，确认未遗漏责任血管后，即便AMR仍然存在也应结束减压操作；鉴于延迟治愈现象的客观存在，对术后HFS症状未彻底消失的患者，即使复查AMR依然存在，也不建议短期内行二次MVD手术。脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potentials，BAEPs）在MVD术前被用于检查听觉通路的完整性，术中监测则被用于预警蜗神经功能受损。可恢复性的BAEPs改变与神经功能完全恢复有直接关系。多数情况下，持续的BAEPs消失通常伴随持久性神经功能的损害。无论在什么情况下，进行性的BAEPs潜伏期延长和（或）波幅降低均应重视。虽然没有统一、绝对的警报标准，但一般任何大于基线1.0～1.5ms的潜伏期延长或波幅变化＞50%（尤其是突然的变化）均应立即停止手术操作并查找原因[9]。由于波形叠加的延迟性，BAEPs无法做到真正实时监测蜗神经功能，当术中发现BAEPs显著变化时，有时神经功能注定已无法恢复。术中BAEPs恢复差，特别是V波潜伏期明显延长，波幅下降达50%以上，往往预示着术后患侧听力障碍的发生，而V波一直消失，则预示着患侧听力永久丧失。
有10%～25%的HFS患者在MVD术后症状不能立即完全消失，或缓解数天后再出现症状，需经过一段时间（1周至1年）后才逐渐完全消失，此现象称为延迟治愈[10]。建议对MVD术后HFS患者持续随访至少1年后再评价疗效。首次MVD治疗HFS无效或复发后可实施二次MVD[11-12]，但手术难度和风险增大，疗效降低，并发症增多。强烈建议在二次MVD术中监测AMR和BAEPs。TNMVD术后延迟治愈者也可见到，但发生率较HFS为低，时间一般不超过3个月。无效或复发的TN患者根据首次手术具体情况和当前患者身体状况可考虑二次MVD[12]、三叉神经感觉根部分切断术、射频毁损、球囊压迫或立体定向放射外科治疗。GNMVD术后延迟治愈者罕见，故疗效评估可在术后立刻进行。无效或复发的GN患者可考虑二次MVD，建议在松解粘连、血管减压的同时行舌咽神经根和迷走神经根上部1～3根丝部分切断术。
目前，实施MVD的一个主要问题就是术后严重并发症的发生。术中若出现岩静脉出血、脑干穿动脉离断、术后小脑、脑干出血梗死等严重并发症可导致灾难性后果；术后出现面瘫、听力障碍等脑神经相关并发症也并不鲜见[13]。一旦发现MVD术后颅内出血，应密切关注患者的病情变化，必要时果断行后颅窝扩大减压、血肿清除、开放枕大孔或脑室穿刺外引流术，有可能挽救患者生命。脑神经并发症中需重点关注患侧听力障碍，一旦出现患侧听力完全丧失则往往难以恢复，因此，术中预防尤为重要[14]。患侧面瘫包括术后即刻面瘫和迟发性面瘫，经过积极治疗后不可恢复者罕见[15]。其他脑神经并发症诸如后组脑神经功能障碍、面部感觉异常、平衡障碍、耳鸣、复视等发生率均较低，一旦出现一般可在半年内恢复。MVD术后无菌性脑膜炎较颅内感染更为常见，早期积极腰椎穿刺置换脑脊液多可治愈[16]。
在总结30年MVD工作经验的基础上，在中华医学会神经外科学分会、中国医师协会神经外科医师分会的支持下，由卫生委中日友好医院神经外科牵头组织国内近百名专家学者讨论撰写了关于MVD的三个中国专家共识，分别涉及HFS、TN与GN、MVD围手术期风险等内容，于2014年、2015年陆续发表于《中华神经外科杂志》[17-19]。同时历经2年的时间，卫计委中日友好医院神经外科组织撰写了国内首部关于MVD的专著[20]，已由人民卫生出版社出版发行，该书系统论述了MVD治疗脑神经疾患的发展历史、疾病特点、技术要点、并发症防治及相关临床和基础研究新进展，能够对国内开展相关工作的神经外科、神经内科、耳鼻喉科、眼科、口腔科等医生起到帮助和借鉴作用。以上专家共识的发表和专著的出版对于MVD的规范化具有重要意义，有利于提高我国脑神经疾患的整体诊治水平。
2013年11月，中国MVD治疗脑神经疾患协作组在北京正式成立，由卫计委中日友好医院神经外科任组长单位，成员单位一百余家，覆盖了我国除西藏自治区以外的全部省份。协作组除每年举办全国性学术会议之外，还不定期举办学术沙龙，充分利用微信、医学App等网络平台，共享患者临床资料，建立特殊、疑难病例会诊制度，共同申报科研课题，以期提高我国MVD整体治疗水平，为更多的患者解除痛苦。协作组首届和第二届全国学术会议分别于2014年、2015年在西安和泸州胜利召开，与会者达600余人次，国内从事MVD工作的专家学者齐聚一堂，共同探讨MVD的新进展、新思路、新方法。展望未来，协作组将致力于MVD的临床实践和基础研究，重点关注MVD教育与培训、建立临床大数据平台、遵循循证医学证据的规范化临床试验、围手术期神经电生理监测以及基础实验研究，进一步加深我们对脑神经疾患疾病本质的认识，并为MVD的临床工作提供有益的指导。
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