仁医直播间|是“谁”带走了苹果教父乔布斯?这种“小众”肿瘤越来越常见！
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第220期
仁医直播间 专家在身边
苹果教父 乔布斯 |
宝莱坞影星 伊尔凡·可汗 |
你知道吗？苹果教父乔布斯、女星奥黛莉赫本、及《少年Pi的奇幻漂流》的印度男星伊尔凡·可汗都是神经内分泌肿瘤的患者。
不少人会问，神经内分泌肿瘤这是啥病？以前好像没怎么听过？
拿苹果前CEO乔布斯来说，他一度被认为是罹患胰腺癌去世，但其实他患的并非是胰腺癌，而是胰腺神经内分泌肿瘤（NENs）。虽然它跟胰腺癌都是长在胰腺上，但发病情况、治疗方法有很大差别，而且胰腺神经内分泌肿瘤的恶性程度并没有胰腺癌“凶险”，所以乔布斯当年才可以“带瘤生存”8年。
首家“江苏省神经内分泌肿瘤诊治中心”落户我院全科医学科
恰逢近期江苏省神经内分泌肿瘤诊治中心挂牌暨《胃肠胰和胸部神经内分泌肿瘤手册》中文版新书正式发布，这对临床医师尤其是消化科医师的临床工作具有指导意义。仁小医也来科普一下这个疾病！
据了解，神经内分泌肿瘤是医学界,尤其是消化领域里诊治具有挑战性的特殊疾病。我国临床医师常常对其认识不足，困惑较多，使得这类疾病容易成为临床上的“疑难杂症”,多见于胃肠道，其次是肺。由于分布广泛，体积较小，症状多变，诊治困难，病理诊断困难及检测技术复杂艰深等，因此误诊漏诊率高。
什么是神经内分泌肿瘤？
泛指起源于肽能神经元和神经内分泌细胞表现为惰性、缓慢生长的低度恶性到高侵袭转移等明显恶性的一系列生物学行为的高度异质性肿瘤。可全身分布，尤以胃肠胰神经内分泌肿瘤( GEP-NENs) 较多见，约占60% ～ 75%。
神经内分泌瘤患者平均生存期为9.3年，像阑尾NENs患者平均生存期超过30年，直肠NENs患者为24.6年，明显优于其它恶性肿瘤如胃癌、肠癌、胰腺癌等。
统计我院2009年1月1日-2018年12月31日NENs发病人数，共740例患者。胃肠胰NENs占总数的69.9%，比SEER数据库报道比例高，可能归因于胰腺占比较高；发病部位：胰腺、肺、直肠占前三位，与SEER前三位（肺、小肠、直肠）有所区别；小肠NENs共21例，但其中15例发生在十二指肠，空回肠仅6例。
神经内分泌肿瘤有预警信号吗？
绝大多数患者从发病到诊断需要5-7年，起病隐匿，症状不典型，容易疏漏，所以神经内分泌肿瘤的十大警讯如果出现一定要注意了！
皮炎：如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等；
低血糖严重饥饿感：常见于清晨或运动后，如轻度头晕、眩晕等；
发热：胃空回肠部位的临床表现，较少见；
盗汗：表现为间断性的盗汗，常被误诊为更年期；
潮红：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈运动、精神压力或因进食巧克力、香蕉等诱发；
气喘：胸闷，活动时气喘；
腹泻：中度或重度，长期持续，并伴有腹痛；
咳嗽：由释放的激素诱导的类癌综合征如支气管痉挛导致；
反复性胃溃疡：如腹痛、腹胀及间歇性的餐后不适，常被误诊为应激性肠道疾病或消化性溃疡；
心悸：表现为自觉心脏跳动的不适感或心慌感。
如上述症状反复出现，请提高警觉，尽快就医，排查神经内分泌肿瘤的可能！
神经内分泌肿瘤现可以查出来吗？
目前已有多种方法进行检测
一、缜密的病史采集：尤其对家族性内分泌肿瘤综合征患者需仔细记录；
二、实验室检查
嗜铬粒蛋白A (CgA)、血清5-羟色胺（5-HT）、尿5-羟吲哚乙酸 (5-HIAA)、神经元特异性烯醇化酶（NSE）等；
NETest检测（预测生长抑素类似物及肽受体放射性核素治疗效果，反映残余病变，评估手术和射频消融效果）
其它生物标记物, 包括胰高血糖素、胃泌素等。
三、内镜检查
胃镜、肠镜、小肠镜、胶囊内镜；
超声内镜；
放大内镜及色素内镜。
四、影像学检查
B超、CT；
生长抑素受体显像 （Octreoscan™ SRS)；
正电子发射断层扫描 (68Ga PET-CT)。
五、病理诊断---金标准！！
- 免疫组化：CgA、Syn、CD56、Ki67等。
六、基因检测
- MEN综合征、VHL综合征等遗传相关疾病已有明确的基因突变位点可以检测。
神经内分泌肿瘤如何治疗？
虽说神经内分泌肿瘤不像肺癌胰腺癌这类凶险的恶性肿瘤进展那么迅速，但是如果不早期发现、早治疗，神经内分泌肿瘤也是会进展转移，G3级神经内分泌瘤及神经内分泌癌患者预后明显变差，尤其是神经内分泌癌，平均生存期仅为10个月！
根据国际主流的治疗指南，目前常用的治疗方式有：
手术
根治性、 局部切除（常见），能切除则以根治性手术为主的综合治疗。内镜黏膜下剥离术（ESD）是早期胃肠道NENs主流术式，具有创伤小、恢复快、住院短、花费少等优势。
药物治疗
生物疗法
生长抑素类似物（长效奥曲肽，兰瑞肽）、IFN-α
分子靶向治疗
VEGF 受体抑制剂（舒尼替尼）
mTOR 抑制剂（依维莫司）
化疗
其他
放射治疗
放疗（骨、脑转移）--NET不敏感
多肽受体放射性核素治疗（PRRT, 90Y- DOTATOC, 177Lu- DOTATATE）
近年来国际医学界NENs临床诊治非常活跃，涵盖多学科多领域，形成了多学科团队（MDT）的合作。可以系统性的评估病情，多学科合作进行诊疗。
如果不幸确诊得了该病怎么办？
如果确诊得了神经内分泌肿瘤，首先要保持乐观情绪，能给您的疾病带来额外获益！另外，治疗期间需注意合理安排饮食，多饮水，饮食注意清淡、低脂，延长用药与吃饭的间隔时间。
仁小医鼓励您用科学的方式藐视疾病，要坚持定期复查哦！因为目前认为，所有的NENs都是具有恶性潜能的肿瘤，如果不坚持治疗，可能会危及生命！
想要了解神经内分泌肿瘤的病因和如何治疗的，快走进“仁医直播间”吧！
揭秘神经内分泌肿瘤
2018年1月10日，老年消化科、全科医学科、江苏省神经内分泌肿瘤诊治中心主任汤琪云教授走进“仁医直播间”，为大家详细科普了近年来越来越流行的一种疾病--神经内分泌肿瘤，介绍了病因，如何检查以及治疗方法。
嘉宾介绍
汤琪云教授直播中
▲直播回放视频（约30分钟，建议在WiFi环境下收看）
下期直播预告
有数据显示，我国是食管癌高发地区之一，发病原因多与吃、喝有关。临近过年，免不了要大吃大喝，仁小医特别邀请到了我院消化科张伟锋副主任医师，将为大家说一说早期食管癌诊断和治疗，想要了解这些，请继续关注《仁医直播间》！
张伟锋
消化科副主任医师
江苏省消化病分会消化道肿瘤学组秘书，中国抗癌协会肿瘤内镜青委会委员，中国抗癌协会肿瘤光动力治疗青委会委员，江苏省抗癌协会肿瘤内镜专委会委员，美国哈佛医学院附属麻省总医院访问学者，日本自治医科大学附属病院研修学习。擅长内镜微创手术(ESD、EFR、STER、POEM)。
直播时间：
2019年1月17日上午10:00-10:30
直播平台：
一直播（ID：254792381）
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图文、视频编辑：阿萌
主持人：周宁人
统筹：董菊
鸣谢：老年消化 全科医学科
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