如何从心电图识别遗传性心律失常？
遗传性心律失常是一类具有明显家族聚集性的遗传性疾病，包括长QT综合征（LQTS）、短QT综合征（SQTS）、Brugada综合征（BRS）、早复极综合征（ERS）、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）、进行性心脏传导障碍性疾病（PCCD）、致心律失常性右室心肌病（ARVD/C）等。在中国心电学论坛2018，北京大学人民医院刘文玲教授重点讲解了LQTS、SQTS、BRS、ERS和ARVD/C的心电图特征及识别要点。
LQTS
1. 诊断标准
➤青春期前QTc≥460 ms
➤男性QTc≥470 ms
➤女性QTc≥480 ms
➤确诊：QTc≥500 ms，青春期前≥480 ms
2. 测量QT间期的五颗珍珠
➤在II和V5导联上测量QT，不要在V2和V3导联上测量
➤要对计算机的测量进行核实
➤如果QT间期＜1/2 RR间期，QTc将＜460 ms
➤如果存在窦性心律失常或房颤，不要取最长QT间期和最短QT间期，否则容易导致QTc不准，应取平均值
➤当心率<50 bpm时，测量值容易过短；当心率>100 bpm时，测量值容易过长
3. LQT心电图危险指标
➤QTc＞500 ms
➤T波电交替
➤晚发异常T波
➤T（peak）-T（end）间期
4. LQTS的其他注意事项
➤正常QTc并不能除外LQTS，家族中QTc正常者除非基因型阴性，否则不能排除诊断
➤QT间期很长不等于LQTS，如起搏心电图、束支传导阻滞（BBB）
➤切记不能仅注意复极时间还要注意复极的形态
➤应除外u波，避免测量时包含了u波而误认为QTc延长
➤警惕QTc≥500 ms，Tdp发作的警界线
SQTS
QTc≤330 ms诊断为SQTS。
图1 ST段与T波均缩短，同时伴有T波高尖，易发房性和室性心律失常
图2 以ST缩短为主，T波缩短不明显，以室性心律失常为主要表现
BRS
1. 心电图特征
➤多变性
➤多变性
➤第二肋间更敏感
➤隐匿性
➤易受多种药物影响
2. 药物激发试验
普罗帕酮首剂1～1.5mg/kg，5 min匀速静脉注射。给药后观察20 min，无阳性反应，再给予0.5 mg/kg，2.5 min匀速静脉注射，必要时可重复1次，总量不超过2 mg/kg。
阳性标准：①V1~V3导联ST段从基线抬高绝对值＞2 mm（不论合并右束支阻滞与否）；②Ⅱ型和Ⅲ型Brugada综合征经药物试验转为Ⅰ型者；③ST段比试验前再增高2mm，虽无Ⅰ型Brugada综合症的典型ST-T改变，也属试验阳性｡
ERS
图3 ERS心电图
分类：
➤I型：J波主要出现在左侧胸前壁导联V4~6，见于健康男性运动员，很少发生心室颤动。
➤II型：J波主要出现在下壁或下侧壁导联，发生心室颤动的风险较高，也可见于健康男性。
➤III型：J波出现于广泛导联，下壁、侧壁，右侧胸前导联。心室颤动的风险最高。
ARVD/C
1. 修订的ARVD/C诊断标准
主要指标：
➤标准电压或增高电压记录到Epsilon电位
➤右胸导联QRS延长：QRS时程（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）≥1.2
➤右胸导联S波升支≥55 ms
次要指标:
➤V1～V3导联T波倒置
➤V1～V3导联ST段自发性抬高，不同于Brugada综合征穹窿样改变
2. 标准12导联心电图
（1）Epsilon波：12导联心电图标准电压或增高电压，在QRS波终末记录到低振幅单向或双向波，高频、低幅、持续几十毫秒，多见于右胸导联。代表了ARVC除极异常，是诊断ARVC的一个主要条件。
Fontaine双极胸导联：
红色肢体导联电极放在胸骨柄作为阴极，黄色肢体导联电极放在剑突处作为阳极，绿色肢体导联电极放在常规V4导联位置作为阳极，上述三个电极组成了三个双极胸导联，分别称为FⅠ、FⅡ及FⅢ导联。
图4 Fontaine双极胸导联
Fontaine双极胸导联能够更清晰地记录到右室部分心肌延迟除极产生的电位，与普通心电图相比，Fontaine双极胸导联系统记录Epsilon波的敏感性会提高2~3倍。
（2）V1～V3导联T波倒置：提示ARVC复极异常，也是诊断ARVC的主要条件。
（3）右胸导联QRS延长：QRS时程（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）≥1.2。提示病变主要位于右室。
（4）V1～V3导联S波升支≥55 ms。
➤QTc延长标准：青春期前≥460 ms，男性≥470 ms，女性≥480 ms
➤准确测量QT间期
➤SQT：QTc＜330 ms
➤BRS：高位肋间，药物激发试验，提高诊断率
➤ARVD/C：Fontaine双极胸导联提高Epsilon波的敏感性
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恶性心律失常不再慌 抢救策略一文搞定
提起恶性心律失常，无论年资多高的临床医生心肝都得「颤一颤」，因为它可以短时间内引起血流动力学障碍，导致患者晕厥甚至猝死。这就像突然吹响了冲锋陷阵的号角，要求医生必须像训练有素的士兵一样反应敏捷。
只有迅速识别并果断处理各种恶性心律失常，才能打赢这场生死之战。下面我们就将介绍临床常见恶性心律失常的特点及应对之策。
快速型心律失常
心室颤动
心室颤动是由心室许多并行的异位起搏点同时放电引起，导致心室不规则快速抽动，心室率 350-450 次/分（图 1A）。
这时的心室就像「一个装满蠕虫的袋子」，快速、无效、毫无规律的抽动，心电描记上没有任何可识别的 QRS 波群（图 1B）。
心脏失去了机械泵功能，无法维持有效的血流动力学，病人将直面死亡威胁，军情可谓十万火急!
图1 A 图示心室多个异位起搏点同时放电，引发心室不规则、快速抽动。B 图示各种不同形态的室颤，但共同特征为心电描记上没有任何可识别的 QRS 波群。
处理
1. 应尽早 CPR：规范、及时、高质量的 CPR 是抢救成功的关键！
2. 尽早电复律。一旦取得除颤仪，立即以最大能量（双相波 200J，单相波 360J）非同步直流电复律。
3. 实施至少 2 分钟 CPR 和 1 次电复律后室颤仍持续，可静推肾上腺素 1 mg，之后再次电复律。
4. 对 CPR、电复律、肾上腺素均无效时，可静推胺碘酮，之后再次电复律。
5. 无胺碘酮或不适用时，可选择静推利多卡因。
6. 室颤终止后应进行复苏后处理，并及时纠正室颤的病因和诱因。
心室扑动是心室异位起搏点以 250～350 次/分的速率快速放电引起的，一系列快速、形态相似的平滑正弦波是其显著特点（图 2A）。
需要注意的是，室扑很少自行恢复，几乎不可避免演变成室颤（图 2B）。
图 2 A 图示室扑发作时心电描记显示一系列连续平滑的正弦波；B 图示室扑演变成室颤的过程。
处理
室扑往往难以持久，很快蜕变成室颤，故处理方法基本和室颤相同。
TIPS：
室颤室扑时，须分秒必争！
CPR 和电复律是首要任务，药物治疗是第 2 位的！
室性心动过速
室性心动过速是由心室异位起搏点突然起搏引起，室率约 150-250 次/分，特征为连续、巨大、畸形的宽 QRS 波群（图 3A）。
室速发作期间，窦房结仍然起搏心房，心房和心室均有独立速率，即「房室分离」。正因为「房室分离」，偶尔会发现 「心室夺获波」和「室性融合波」（图 3B），据此可明确室速诊断，也可与室上速伴差传相鉴别。
室速包括持续性单形性室速（图 3A）、尖端扭转性室速（图 3C）、多形性室速、紊乱性室速等多种类型。
其中，尖端扭转性室速是一种伴有 QT 间期延长（校正 QT 间期女性＞480ms，男性＞470ms）的特殊类型室速。
有反复发作和自行终止的特点，也可蜕变为室颤，临床多表现为反复发作的阿斯综合征。
「尖端扭转性」指一连串室性波群的主波正负方向连续不断变化，心电描记的外形酷似一条扭曲的丝带（图 3C）。
图 3 A 图示一个高度兴奋的心室异位起搏点突然引起一系列快速、宽大畸形的 QRS 波群。B 图示室性融合波，据此可明确室速诊断。C 图示尖端扭转性室速。
处理
1. 血流动力学不稳定的持续性室速患者应立即电复律。
2. 血流动力学稳定的持续性室速患者，可首先应用抗心律失常药物，也可电复律。抗心律失常药物首选静脉胺碘酮，采用负荷量加维持量，连续用药 3～4 天。
静脉用药当天应开始口服胺碘酮片，起始剂量 200 mg tid。胺碘酮无效或不适用时，可考虑静推利多卡因。
3. 出现室速风暴时，可联合应用胺碘酮和 β 受体阻滞剂（美托洛尔、艾司洛尔）。
4. 反复室速患者应注意及时纠正电解质紊乱。
5. 最佳药物治疗后仍反复室速的血流动力学不稳定患者，应考虑植入左室辅助装置或体外生命支持装置。
6. 发生尖端扭转性室速的患者，首要措施是寻找一切可引起 QT 间期延长的药物并纠正相关因素。
7. 发作频繁且不易自行转复的尖端扭转性室速患者，可缓慢静推硫酸镁。
8. 尖端扭转性室速患者应积极补钾，维持血钾浓度在 4.5 mmol/L～5.0 mmol/L。
TIPS：
当室速与室上速伴差传短时间难以鉴别时，立即按照室速处理。
预激和房颤若单独发生，并不可怕；一旦同时出现，就像「干柴」遇到「烈火」，后果很严重！
心电图特征：
1. P 波消失，代之以小 f 波；
2. RR 间期绝对不等，心室率快而未经治疗者，心室率大多＞180 次/分；
3. QRS 波为融合波，极性不变，形态基本一致（图 4）。
预激合并房颤的心电图需与室速鉴别：若发现少数经房室结下传的窄 QRS 波群，或在宽 QRS 波群中寻找到 δ 波，均有助于明确诊断。患者若有显性预激的窦性心律心电图，也可明确诊断为预激合并房颤。
预激合并房颤会导致心室的快速不规则收缩，影响射血功能，又极易诱发室速、室颤，临床医师需高度警惕，及时处理。
处理方法
1. 若血液动力学不稳定且短时间内不能自行终止，应首选同步电复律。起始电量 100～200 J（双相波），200 J（单相波）。
一次复律无效，应紧接着再次复律（最多 3 次）。再次复律应增加电量，最大可用到双相波 200J，单相波 300 J。
2. 若血流动力学尚稳定，可使用胺碘酮或普罗帕酮尝试药物复律，但效果一般不理想，无效时应尽早电复律。
3. 禁用洋地黄、β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂，因这些药物可导致经旁路前传增加，心室率进一步增快。
4. 复律后建议患者接受射频消融治疗。
严重缓慢型心律失常
病态窦房结综合征
定义：病态窦房结综合征（Sick Sinus Syndrome，SSS）是由于窦房结功能障碍和室上性（心房和交界区）异位起搏点反应迟钝和功能失调，异位起搏点因脱逸机制失常而不能行使代偿起搏功能。
SSS 常表现为显著窦缓或反复发作的窦性阻滞或窦性停搏（图 5A）。
SSS 也可能发展为间歇性室上速（有时甚至为房扑或房颤），发作间歇夹杂着窦缓，这就是「快慢综合征」（图 5B）。
处理方法
1. 症状性心动过缓应尽早实行起搏治疗。
2. 严重窦缓、窦性停搏患者可静推阿托品提升心率。
3. 多巴胺、肾上腺素、异丙肾上腺素可用于阿托品无效或不适用者，也可用于起搏治疗前的过渡。多巴胺可单独使用，也可与肾上腺素合用。
4. 积极寻找并治疗可逆性病因。
完全性房室传导阻滞是指窦性节律的心房冲动被完全阻滞，无法下传心室，而阻滞水平以下的异位起搏点脱逸以其固有频率起搏心室（图 6）。
完全性房室传导阻滞若心室率极慢，患者可能会因脑供血不足而失去知觉，发生「阿斯综合征」而危及生命。
处理方法
1. 尽早起搏治疗。
2. 应用多巴胺、肾上腺素、异丙肾上腺素提升心率，也可用于起搏治疗前的过渡。
3. 积极寻找并治疗可逆性病因。
4. 阿托品不宜用于完全性房室传导阻滞伴室性逸搏的患者。
严重缓慢性心律失常首先应尽早起搏治疗，其次才是应用药物提升心率。
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