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“欲哭无泪”也是病——认识干燥综合征

HAOYISHENG 2021-06-04

HAOYISHENG导语

干燥综合征(SS)是一种系统性自身免疫性疾病,其特征是以外分泌腺浆细胞及淋巴细胞浸润,导致眼干症和口干症,还可引起肺、肾、肝脏、关节、血液以及神经系统等系统损害。



免疫系统就相当于身体里的军队,可以抵御外敌(细菌、病毒)入侵;一旦免疫系统紊乱了,就会破坏自身组织,干燥综合征就是机体外分泌腺遭到自身免疫系统的破坏。



SS可分为原发性(pSS)和继发性(sSS),类风湿性、硬皮病、红斑狼疮等疾病发展到一定程度可继发性(sSS)。好发于中年妇女,男女之比1∶9,发病年龄通常在40~50岁,也见于儿童。




SS常见症状



01



口腔表现






① 口干 


这类患者随时都处于口干的状况,就像嘴巴头全是棉花,白天必须随身带个杯儿,晚上睡觉要遭干醒,必须要起床喝几道水才得行,严重的时候,因为口干觉得吞不下东西,必须要一口食物一口水,甚至把固体食物打成流食才吞得下去。





② 猖獗性龋齿


猖獗性龋齿也是这个病的典型特征之一,具体表现为牙齿逐渐变黑,逐渐小片脱落,最终只留残根。





③ 腮腺肿痛


有的患者会出现间歇性、交替性的腮腺肿痛,一侧或者是双侧都会痛。





④ 舌头干裂或光滑


舌部出现病变有舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑。





⑤ 口腔溃疡、真菌感染


有的患者口腔粘膜会频繁出现溃疡或继发感染,尤其是口腔真菌感染。


02



眼部表现




03



皮肤表现




SS严重危害






① 肺部受累 


大部分患者无呼吸道症状,轻度受累者出现干咳、重者出现气短,部分出现肺间质纤维化,甚至出现肺动脉高压,少数人因此出现呼吸功能衰竭!





② 肾脏受累 


国内报道30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为肾小管酸中毒导致低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石以及软骨病。




SS诊断标准




SICCA/ACR 2012干燥综合征的分类标准



(1)自身抗体:血清抗SSA和/或抗SSB抗体(+),或者类风湿因子RF阳性同时伴ANA≥1:320;


(2)眼科检查:干燥性角膜炎:OSS染色评分方法(ocular staining score)≥3分;


(3)组织病理:唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1个/4mm2 (4mm2 组织内至少有50个淋巴细胞聚集)。


以上三项满足2项或2项以上,且除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病,即可诊断为为干燥综合征。



常见实验室检查





SS治疗方法



干燥综合征是一慢性疾病,因此治疗是需要时间和耐心的,一般至少是三个月到半年,甚至数年或更长时间,其目的是控制病情进展。






1. 注意口腔及眼睛的卫生,减少摩擦,避免感染

2. 预防感冒及其他病毒感染

3. 精神舒畅,树立较长时间治疗的信心

4. 不吃刺激性及“上火”的食物

5.与医生交朋友,得到保健指导 


SS日常护理






   日常保健


1. 开空调时桌上放一杯水增加湿度

2. 用热毛巾热敷,可以减轻眼疲劳

3. 皮肤干燥者外擦润肤膏

4. 定期口腔检查,饭后金银花或含氟漱口液漱口

5. 多吃深色蔬菜(胡萝卜、菠菜)水果





   口干


嚼无糖口香糖;含一小口水或小冰块;含酸梅或无糖的喉片;使用人工唾液润湿口腔;服用唾液腺刺激剂;尽量避免所使用的饮料、漱口水、咳嗽糖浆中含有糖、酒精或咖啡因,上述成分都会加重口干不适的症状。





   眼干


使用人工泪液,或在睡前使用眼药膏来加强滋润与保护;在房间放置水盆或潮湿机以增加空气中的湿度。避免长时间阅读及使用计算机;避免面对冷暖气出风口或窗口 ;外出则需戴挡风或宽边太阳眼镜;因为烟会刺激您的眼睛,请尽量不要抽烟,或待在有烟的环境;多吃富含维生素A的食物,植物性有深绿色蔬菜、黄色蔬菜、黄色水果,如胡萝卜、菠菜、蕃茄、红心蕃薯、木瓜、芒果、南瓜、茼蒿、韭菜花、芥兰、青江菜、蕃薯叶、空心菜等;动物性如鱼肝油、肝脏、奶油、奶酪、蛋黄、全脂奶等。





   鼻腔干


可用生理盐水滴鼻,保持鼻腔湿润,但禁用油性润滑剂,以免引起类脂性肺炎;当鼻腔干燥不适时,禁止用手指抠鼻,避免损伤毛细血管而导致鼻腔出血。 





   口腔溃疡、真菌感染


早晚擦身体乳霜或软膏以保湿;避免使用刺激性肥皂及其他会刺激皮肤的产品;尽量采用淋浴替代泡澡,且水温勿过高,以较温的水为佳。




温馨提醒



出院后要在医生的指导下规律使用药物,不能自行随便决定增减药物,不要忘记服药;


如出现药物副反应,要及时就诊或与医生联系,听从医生指导;


不要道听途说去找祖传秘方,避免上当受骗!


-End-

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来源|好医师[ ID:haoyishi520 ]
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