深呼吸 | 蓝唇之惑（下）
承接上一期的话题《深呼吸 | 蓝唇之惑（上）》，这一期我们继续关注“蓝唇人”。
目前，部分肺动脉高压尚无法彻底治愈，现有治疗药物虽然疗效明显但大都没有纳入医保，患者就医的经济负担沉重，因此导致的患者致残、致贫、致死比例均较高，这种现象亟需社会、医学界给予更多关注。
肺动脉高压诊断主要检查有哪些？
1.超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法：临床医生会充分选用非创伤性检查，心超检查对肺动脉高压比X线更敏感，能较早期发现某些心脏病变引起的肺动脉高压。
2.肺动脉CT和放射性核素可确诊大多数肺段及其以上的血栓栓塞性肺动脉高压。
3.肺功能评价是鉴别诊断常规检查方法之一，所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血气分析，了解患者有无通气和换气障碍。
4.睡眠监测非常必要，约有15%阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压，肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。
5.右心导管检查是最可靠的检查手段，不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是指导确定科学治疗方案必不可少的手段，因是一种创伤性检查，必须有一定设备和技术，又有一定危险性，广泛应用受到一定限制。
肺动脉高血压能够治愈吗？
1.病因治疗 治疗肺动脉高压必须积极治疗原发病，绝大多数肺动脉高压均属于继发性，它的预后取决于原发疾病的治疗。如慢性阻塞性肺病应积极控制感染，用支气管扩张药物，排痰引流，改善通气；肺血栓栓塞应采用抗凝治疗；结缔组织病（红斑狼疮等）应采用皮质激素治疗；二尖瓣病可行瓣膜置换或瓣膜扩张术；间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管结扎切断缝合术，积极纠正心力衰竭等都是治疗肺动脉高压的关键。
2.扩血管治疗 药物治疗目的是使患者肺动脉压下降，心排血量增加，缓解症状，增强体力。理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛肺血管平滑肌并能解除支气痉挛，改善通气提高氧分压。但目前临床应用的扩血管药物均对体循环有较强的作用，因而影响动脉血压，甚至使PaO2下降，故在确定长期应用血管扩张药以前最好行心导管检查，由有经验的专科医生进行进一步治疗。
3.长期氧疗 长期氧疗即每天供氧>15h，连续数月或数年（具体方法可参见“常笑健康”——“吸氧后半生”专栏）。慢性阻塞性肺病是缺氧性肺动脉高压的主要原因，氧疗可改善缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，对支气管也有舒张作用，可改善通气。有临床试验观察长期氧疗对慢阻肺所致肺动脉高压的影响，氧疗前平均肺动脉压每年升高(1.47±2.3)mmHg，经1年氧疗后，平均肺动脉压每年降低(2.15±4.5)mmHg。可见，长期氧疗对可逆性肺动脉高压有特殊疗效。
4.抗凝治疗 肺栓塞所致肺动脉高压抗凝治疗是关键，正确及时使用抗凝治疗可逆转肺动脉高压，并能防止肺栓塞复发，原发性及先天心脏病所致肺动脉高压，抗凝治疗也有一定疗效。
5.基因治疗 最近对细胞技术及分子生物学研究发现，一些生长因子、细胞因子参与了肺动脉高压的发病。如能阐明各种生长因子作用在基因水平上的调控，有望控制疾病发展。
肺动脉高血压患者预防
及护理注意事项
1.必须戒烟、戒酒，控制体重，避免过度肥胖。
2.积极预防和控制慢性阻塞性肺部疾病是预防肺动脉高压的关键，防治呼吸系统的疾病。在心功能好的情况下适当锻炼，增强身体素质。提高防御疾病的能力。改善生活环境的空气质量，对慢性肺部疾病要积极预防和及时治疗，防止转为慢性迁延性疾病。
3.学会自我观察，如有不适及时就医。
4. 肺动脉高压的预后取决于潜在疾病的成功治疗。一般来说，除了原发性肺动脉高压的预后较差外，较大部分患者属于继发性肺动脉高血压，通过早期筛查，能早期发现其中的肺动脉高压患者并尽早进行干预治疗，从而减少和避免右心衰竭。
与此同时，临床医生也需要更加深入了解肺动脉高压的诊治和预防，通过健康教育让患者发现相关症状时尽早就医。比如教育患者充分重视憋气和运动后呼吸困难症状，让患者意识到这些症状出现时，除了考虑疲劳、心脏病等因素也应考虑是否伴有肺动脉高压的可能性。
本文图片来源网络
周剑平 博士
上海交通大学医学院附属瑞金医院
呼吸与危重症医学科
上海市医学会科普专业分会青年委员
门诊时间：周三下午，瑞金医院门诊大楼5楼A区511诊室
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