我在神内这些年 | 人体“电线”的炎症，格林巴利综合症
如果把人体比喻成一座大厦，那么周围神经就是大厦里的电线。
人体周围神经——一个错综复杂而极其有规律，范围宽广而细致入微的系统。
它承载着人体神经电流冲动感受的收集、传入、传出、传导等等诸多使命。
然而生病的时候，周围神经这根勤劳的“电线”也罢工，而且病的急快，“很要命”。
今天就让我们了解下神经科的一种疾病，格林巴利综合征。
潘阿婆，66岁。2019年6月上旬，四肢麻木3天后出现呼吸不畅，继而昏迷......
疾病来的如此快而突然，是什么疾病引起的呢？
据了解，阿婆于2019年3月中旬出现咳嗽、咳痰等上呼吸道感染的症状，数天后咳嗽、咳痰症状虽然好转，但有了四肢麻木无力、吞咽和呼吸困难的症状。阿婆被儿女紧急送往当地医院急诊内科，查有二氧化碳潴留及氧分压下降，提示II型呼吸衰竭，不久便陷入昏迷，病情危重，经过气管插管等抢救后，被转至ICU科。
因持续昏迷状态，病史采集较困难。仅仅对症予以纠正缺氧及改善呼吸异常、抗炎、化痰、平喘等治疗。经过两周的呼吸机辅助呼吸，阿婆的症状逐渐好转，病情逐渐恢复，呼吸机也逐渐脱离。但遗留肢体麻木，尿潴留症状。因有系统性免疫疾病基础，病人被转科到普通病房-肾内科。
9天后，当潘阿婆意识苏醒医生询问病史，阿婆告知她有肢体麻木及乏力。查体提示腱反射消失后，神经内科会诊后查腰穿提示白细胞：1×106/L，蛋白达到2.25g/L。肌电图提示为：四肢周围感觉及运动神经多发脱髓鞘——轴索损伤。
诊断为：格林巴利综合征。经过免疫调节治疗后，症状逐渐好转。
什么是格林巴利综合症呢？
格林巴利综合征（GBS）：急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。
格林巴利综合征有哪些症状？
格林巴利综合征可以发病在任何年龄，50岁以上较常见。发病很快，大部分病人会感觉到手、脚肌肉无力、疲惫或针刺样、蚁爬样感觉异常。
病情程度轻重不一，大部分较轻，少部分几乎完全瘫痪，并出现吞咽及呼吸困难，有些病人还伴有面瘫、动眼神经麻痹及自主神经。
格林巴利综合征的诱因
有学说认为，该病和细菌或病毒感染有关（比如莱卡病毒，空肠弯曲菌等）。
也可能和免疫系统功能紊乱，造成免疫应答错误有关。
格林巴利综合征常常发生在有呼吸道或胃肠道症状数天或者数周后，少见的情况疫苗注射、手术亦可诱发格林巴利综合征。
格林巴利综合征的治疗
在被诊断为格林巴利综合征后，为避免过重的后遗症，应积极开始进行免疫调节或血浆置换治疗。
免疫调节治疗，一般选用人免疫球蛋白(pH4)，是将别人血液里的免疫球蛋白加工、灭毒、提纯后，应用在病人体内，来调节失衡的免疫功能。
血浆置换是将全血引出体外分离成血浆和细胞成分，将患者的血浆舍弃，然后以同等速度将新鲜血浆、白蛋白溶液、平衡液等血浆代用品代替分离出的血浆回输进体内的过程。
其他一般治疗还包括：累积延髓的病人要保持呼吸道通畅，必要时机械辅助呼吸。
保证营养支持，保证每天足够的热量、维生素、电解质等。卧床的病人还要预防肺部感染、泌尿系感染、褥疮及下肢静脉血栓等。
格林巴利综合征的预后如何？
该病一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数病人在丙球恢复过程中症状出现波动。
比较严重病例会像潘阿婆这样，完全瘫痪，并累积呼吸系统，引起呼吸泵衰竭。
格林巴利综合征病死率约为3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。85%的病人会在半年-1年内完全康复。疾病一般为单向病程，复发概率很小。
写在最后
潘阿婆的疾病逐渐恢复了，一场大病也让近70岁的她更加珍惜剩余和家人相处的美好时光。每每在病房和在上大学的外孙女视频的时候，总是掩饰不住病后逐渐康复而满意的笑。
是啊，在神经内科诸多疾病中，可以完全康复的着实不多。
而格林巴利综合征就是其中一个。
武玉军 主治医师
解放军第905医院 神经内科
章悦 主治医师
复旦大学附属华山医院神经内科
简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。
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