前段时间，杭州萧山一女孩姜某因被狗伤后未及时注射疫苗而引发狂犬病导致脑死亡的事件在网络热议。
狂犬病作为一种人畜共患病早就因为它的高致死率为人所熟知，但你知道还有一种人畜共患病叫“疯牛病吗”？
疯牛病实际上是一种朊病毒感染。这种病原体的英文名字被称之为prion，又称为朊毒体。这种病原体是一种没有核酸的感染性致病因子，也就是说，这种病原体的结构非常简单，比病毒更简单，只有蛋白质，而没有核酸。但恰恰是这种蛋白质，也是一种病原体，同样具有感染性。这种颠覆人们三观的病原体就是朊病毒。错误折叠的朊蛋白会变成朊毒体，朊毒体具有传染性
朊病毒感染人体后造成的疾病称为朊粒病，朊粒病又称为传染性海绵状脑病，这种脑病是一种人兽共患的疾病，以神经变性为特征，潜伏期较长，出现临床症状后则进展迅速。引起人类疾病的朊病毒感染有库鲁病、克-雅病、变异型克-雅病、格斯特曼-斯脱斯勒-史茵克综合征和致死性家族性失眠症5种类型。其中，疯牛病是变异型克-雅病的一种。疯牛病主要引起牛神经错乱，变得痴呆，不久之后因神经功能衰竭而死亡。疯牛病大多发生在4岁左右的成年牛身上，潜伏期可以长达4-6年以上，一旦发病，病程一般只有14-90天。患疯牛病的牛往往会出现行为反常、烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，经常乱踢以致摔倒、抽搐等。疯牛病发病时的牛的中枢神经系统会出现变化，出现步态不稳等，后期出现强制性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心博缓慢呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，直至死亡。疯牛病病牛
变异型克-雅病的牛海绵状脑病的人际传播最早是1995年报道的，截至2014年3月，全世界共报告了228例疑似疯牛病的病例，主要发生在英国，绝大多数是因为食用了病牛肉引起的，但也有输血引起的报道。患者常表现为显著感觉障碍和精神异常，如抑郁和焦虑等，随着疾病进展可出现小脑共济失调和构音障碍，然后迅速出现认知损害、不自主运动、无反应性及缄默症。50%的初始感染者会出现向上凝视麻痹。目前，朊粒病尚缺乏特效药物治疗，主要措施为对症支持治疗。免疫疗法也在研制之中，包括抗体疫苗、树突状细胞疫苗和过继转移朊蛋白特异的CD4+T淋巴细胞等。
作者介绍
蒋卫民
复旦大学附属华山医院感染科
博士 主任医师 教授 硕导
华山北院感染科 执行主任
简介：中华医学会感染病学分会第十一届委员会艾滋病学组成员；上海市医师协会感染病分会委员；上海市医院协会感染病分会委员；上海市中西医结合肝病学会委员；中华医学会热带病与寄生虫学会艾滋病学委员；上海市中西医结合学会骨伤科专业委员会骨结核组成员；上海市艾滋病治疗专家组成员
擅长：各种病毒性肝炎、肝功能异常、各种发热性疾病、寄生虫疾病、感染性疾病的诊断和治疗
华山总院门诊时间：周一下午（肝病门诊）、周四上午（特需门诊）
华山北院门诊时间：周一上午、周三上午