干燥综合征的诊断和治疗（附唇腺活检视频）

干燥综合征的诊断和治疗

干燥综合征 (Sjögren syndrome, SS) 是一种外分泌腺受累为主的系统性自身免疫性疾病, 超过80%的SS患者伴口干眼干、疲劳和关节疼痛等症状, 严重影响其生活质量。

该病可单独发病也可与一些器官特异性自身免疫性疾病并发, 例如甲状腺炎、原发性胆汁性肝硬化或胆管炎, 上述情况均被称为原发性干燥综合征 (primary Sjögren syndrome, pSS) 。

当该疾病与另一种系统性自身免疫疾病并发时, 例如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病或皮肌炎, 则被称为继发性干燥综合征 (secondary Sjögren syndrome, sSS) 。

诊断标准

2016年, 美国风湿病学会 (ACR) 和欧洲抗风湿病联盟 (EULAR) 结合2012年ACR标准和2002年美国-欧洲共识小组 (AECG) 标准发布了新的pSS分类 (诊断) 标准, 见表1。

依据2016年ACR/EULAR分类 (诊断) 标准, 患者具有口干眼干症状、评分不小于4分且不存在排除标准情况的, 可诊断为pSS。

新标准进行分数加权, 提示局灶性淋巴细胞涎腺炎和抗SSA抗体和/或Ro抗体阳性在诊断中的重要性。

有研究发现2016年ACR/EULAR分类 (诊断) 标准较2002 AECG相比, 敏感性更高, 但特异性较低。

在一项荷兰人群前瞻性研究中发现2016 ACR/EULAR与2002 AECG诊断效能相当, 较2012 ACR相比敏感性较高特异性较低。

同时发现将唇腺活检纳入考量指标的诊断效能低于将腮腺活检纳入考量指标。

由于尚无诊断金标准, 仍需探索新的方法来完善该疾病的诊断。

唇腺活检（操作视频）

目前, SS尚无根治的方法, 常用对症治疗和替代治疗以缓解患者症状、预防疾病发展、提高生活质量。

近几年研究认为可针对患者不同的临床表现, 采用不同的治疗方案, 见表2。

表2总结了各种治疗方案及推荐等级。

来源：内科急危重症杂志,2019,25(02):95-97+102

作者：吴桐,明冰霞,董凌莉

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