患儿发热伴不愿下地行走，只想到感染性肌炎，可不够！
你会考虑是什么疾病？
完善血液检查结果未见明显异常，予口服药物治疗，效果差，伴精神疲倦，且不能行走，予收住院治疗；逐渐出现昏睡状态，清醒持续时间短，伴发音含糊不清，体温进一步升高，达39.0℃，伴二便障碍。
家长表示，患儿近期未接种疫苗。
入院诊断：感染性肌炎？颅内感染？急性播散性脑脊髓炎？
我们接着来看看患儿的检查结果：
▌ 血常规：WBC 10×10^9/L，NEUT% 52%，HGB 132g/L，PLT 281×10^9/L。CRP 3.0mg/L，生化未见明显异常（包括CK及CK-MB）。
▌ MRI：双侧额顶颞叶及双侧岛叶可见多个小斑片状稍长T1稍长T2信号灶，T2-Flair呈较高信号，左侧岛叶病灶DWI呈略高信号，延髓至脊髓圆锥增粗，其内可见斑片、条状稍长T1稍长T2信号灶，STIR呈稍高信号，增强呈不规则中等强化。
▌ 诊断：急性播散性脑脊髓炎。
▌ 治疗：予大剂量丙种球蛋白联合甲强龙冲击治疗，患儿病情好转。
何为急性播散性脑脊髓炎？
急性播散性脑脊髓炎为一种急性炎症脱髓鞘疾病，由免疫反应介导的，病变特点是以脑白质大范围损害为特点，临床表现多种多样，如意识改变、精神行为异常、发热、运动障碍、头痛、呕吐等。
哪些人群易患急性播散性脑脊髓炎？
患者多为5-9岁患儿，性别与发病率高低无显著差异。
该人群发病前常有感染、出疹或疫苗接种病史，其中，以感染后继发该病常见。有学者统计了73例患儿中，56%发病前有感染病史，10％有疫苗接种史，但亦可无任何前驱病史。
如何诊断急性播散性脑脊髓炎？辅助检查有何特点？
诊断主要依靠临床症状、体征及辅助检查，并排除其他诊断。
临床症状特点：多灶性神经功能障碍、脑膜及锥体外系侵害症状以及脊髓受累所导致的一系列症状。其中，脑病（意识改变、精神行为异常）是诊断该病的必要条件。
辅助检查特点：
1.脑脊液白细胞轻度增加，以单核细胞为主，可发现寡克隆带。
2. 核磁共振病变特点为多发病灶、不呈对称性，常以下列部位多见：皮层下白质、脊髓白质、脑室周围、脑干、小脑、丘脑，表现为长T1长T2异常信号影。
3. 多模态功能磁共振成像诊断有望早期诊断该病。有学者研究显示，该病早期脑MRS示额叶、颞叶、基底节及胼胝体胆碱上升，N-乙酰天门冬氨酸下降，其中额叶可见乳酸峰及高大脂质峰，NAA/(Cho+Cr)降低。
注意与这5种疾病相鉴别
1.病毒性脑炎：两者临床表现相似，区别在于病毒性脑炎脑实质受侵害的症状更严重及显著，行脑脊液检查时可有相关病毒抗体滴度增高或病毒聚合酶链反应阳性，MRI则以脑皮质受侵害为特征。另一方面，从治疗及疗程上讲，急性播散性脑脊髓炎相比病毒性脑炎，治疗时间更短，对肾上腺皮质激素疗效更好。
2.多发性硬化：发病人群上，以成年人多见，女性发病比率高于男性；前驱病史上，不一定有；脑脊液检查上，多数可以检测出寡克隆带；治疗上肾上腺皮质激素疗效不明显。
3.视神经脊髓炎：病灶主要在丘脑、间脑、第三、四脑室及侧脑室旁，抗水通道蛋白4抗体在大多数被检测出为阳性。
4.原发性中枢神经系统血管炎：头痛是最常见的症状，起病急或亚急性，也可为缓慢进展，临床上如遇青年病患以脑膜炎或脑卒中样发病，可进行脑血管造影+脑组织活检，以明确诊断。
5.急性吉兰巴雷综合征：常有前驱病史，临床特点是肢体对称性无力并逐渐发展，查体示肢体腱反射变弱或消失，肢体运动异常比躯体感觉异常明显。行脑脊液检查是蛋白-细胞分离，无异常脑电图波形。
治疗方案是什么？
一线治疗方案为大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击治疗，推荐甲基泼尼松龙10-30 mg/ (kg·d)，3-5天，静脉注射丙种球蛋白2g/kg（起始治疗或与激素同时使用），如果治疗效果不佳且病情迅速进展时，血浆置换可作为挽救性治疗措施。
参考信息：
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2.阮进，程敏，李秀娟,儿童急性播散性脑脊髓炎临床特征及复发因素分析[J].2019,21(3):223-228
3.刘彦超，赵鑫,等.多模态功能磁共振成像诊断急性播散性脑脊髓炎[J].实用反射学志.2020.36(5):788-791
4.徐小敏，张其梅.急性播散性脑脊髓炎的诊治研究进展[J].世界最新医学信息文摘.2019，19(63)：129-131
5.王 勇等.血浆置换治疗儿童急性播散性脑脊髓炎 2 例报告并文献复习[J].临床儿科杂志 .2019.37(3):203-208
责任编辑：李小荣
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