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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊疗有啥困难?一文理清!|血液指南针
*仅供医学专业人士阅读参考
LPL/WM的定义
LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白时诊断为WM,90%~95%的LPL为WM,仅小部分LPL患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单抗隆性免疫球蛋白。由于非WM型LPL所占比例低,其诊断治疗等参考WM进行。
LPL/WM的临床表现
2)高黏滞综合征,可表现为头痛、头晕、共济失调、视觉障碍、耳鸣等;
3)单克隆IgM所引起的自身免疫反应,如继发冷球蛋白血症、溶血性贫血、周围神经病变等;
4)轻链沉积效应,如继发淀粉样变等。
LPL/WM诊断
2)骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯(不论数量)。
3)免疫表型:CD19(+)、CD20(+)、sIgM(+)、CD22(+)、CD25(+)、CD27(+)、FMC7(+)、CD5(+/-)、CD10(-)、CD23(-)、CD103(-)。10%~20%的患者可部分表达CD5、CD10、或CD23,此时不能仅凭免疫表型排除WM。
LPL/WM预后因素及危险分层
国际WM预后评分系统(rIPSSWM)
疑似LPL/WM需要完善哪些检查?
LPL/WM治疗原则
治疗选择
LPL/WM的疗效判断标准
LPL/WM的疗效判断标准
本文来源:医学界血液频道
本文审核:血液肿瘤教研室
责任编辑:Amelia
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