临床上发现急性溶血性贫血，怎么办？|一“诊”见血

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可不能小看这病！

值班之夜，相信大部分住院医师会在心里默默祈祷夜班之神保佑平安，但是总是越怕出事，事来得越大，不信你看！

一个老年女性患者，因大面积脑梗死、肺部感染收入院。入院查凝血时间延长，肝肾功能轻度异常，双下肢可见散在花斑，考虑出血风险较大，予联系血库申请输注同型新鲜冰冻血浆。输完血浆后，患者出现循环极度不稳定，大剂量去甲肾上腺素维持的情况下，血压（收缩压）仅有70-80mmHg，双下肢花斑较前增多，肢端冰冷，多次复查乳酸呈进行性增高，是怎么了？急查六项，检验科回报送检的血液溶血了！重抽送检仍然是一样的结果，结果回报血色素从从早上的10g降到8g，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长到无法测出，网织红细胞、胆红素明显升高，值班医生当下判断——患者出现急性溶血性贫血了。

什么是溶血性贫血（HA）

溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。骨髓具有正常造血6~8倍的代偿能力，当溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血,称为溶血状态。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（HA），分类如下：

• 按发病情况和病情严重程度可分为急性溶血和慢性溶血；

• 按溶血的部位可分为血管内溶血和血管外溶血；

• 按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的HA。

发病机制

表1 HA发病机制

继发性急性溶血性贫血常见病因有哪些？

表2 继发性HA常见病因

诊断标准

表3 HA诊断标准

血管内溶血与血管外溶血的鉴别

表4 血管内溶血与血管外溶血鉴别

相关特异性实验室检查有哪些？

（1）红细胞自身抗体检查：

• 直接抗人球蛋白试验（DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体；

• 间接抗人球蛋白试验（IAT）检测血清中的游离温抗体；

• 凝集素试验冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0-5℃。冷凝集素效价＞1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性；

• 冷热溶血试验检测。

图1 AIHA抗体类型

（2）红细胞异常检测、红细胞酶异常检测、珠蛋白检测、PNH（Ham试验、蛇毒溶血试验、红细胞补体敏感试验、CD59/CD55及PIG-A基因检测）

急性HA与哪些疾病鉴别？

表5 急性HA的鉴别

如何治疗？

表6 HA的治疗

回过头来说到文章开头提到的病例，我们又该如何治疗呢？该病例起病急、发病快，继发于输注血制品后，网织红细胞、胆红素明显升高，尿胆原增多，属于血管内溶血。首先，去除病因。本病例中未使用其他抗生素及可明确导致溶血的外在因素，唯一输注过血制品（血浆），无明显重症感染打击的诱因，因此不能排除输注血制品后继发溶血性贫血，故予加强支持治疗，维持循环稳定，暂不予输注血制品；其次，大剂量糖皮质激素与丙种球蛋白冲击治疗，同时加强抑酸护胃，保护重要脏器功能，碱化尿液，维持内环境稳定治疗。

参考文献：1.沈悌.赵永强主编.第四版血液病诊断及疗效标准[M].天津：科学技术出版社,2018.12.2.中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组.自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）[J].中华血液学杂志,2017,38(4):265-267.

本文来源：医学界血液频道

本文作者：蟹蟹

本文审核：血液肿瘤教研室

责任编辑：Amelia