伯基特淋巴瘤预后评分模型来了！速来学习！

Original uu 医学界血液频道 2021-12-24

本文涉及专业知识，仅供医学专业人士阅读参考

你认为伯基特淋巴瘤的预后因素有哪些呢？

伯基特淋巴瘤（BL）是一种高度侵袭性淋巴瘤，发病率占成人淋巴瘤的1%-2%，易累及结外部位（骨髓/中枢神经系统/胃肠道），肿瘤快速增殖同时对放化疗敏感，易发生肿瘤溶解综合征。

治疗所面临的挑战集中于迅速启动高强度化疗和有力的支持治疗，需要避免早期大剂量化疗导致的不良事件。治疗相关死亡率（TRM）约为10%,常见的死亡原因包括：败血症（51%）、肠穿孔（15%）和呼吸功能衰竭（15%）。

BL具有独特的生物学和临床过程，但缺乏标准化的预后评估模型。如何利用针对BL的预后指数，以帮助风险分层、解释临床试验和新治疗方法？这篇发表于Journal of Clinical Oncology上的研究开发并验证了一种新的BL国际预后指数（BL-IPI)，也许能够帮助你！

文献发表截图

预后模型“诞生记”

该研究基于在美国接受治疗的633名BL患者真实队列得出了BL-IPI，并在来自欧洲西北部、英国、加拿大以及澳大利亚的另一个457名BL患者的独立队列中验证了BL-IPI。那么本BL-IPI到底纳入了哪些因素？哪些因素又是真正影响患者预后的呢？让小编来带你盘一盘。

之前就有文献报道BL筛选出预后因素包括：1.患者年龄；2.一般体能状态；3.LDH水平；4.是否存在中枢累及；5.支持治疗的强度。

本研究则考虑纳入了更多变量，包括年龄、性别、HIV状况、PS评分、分期（I和/或II或III和/或IV）、B症状、是否有结外、骨髓、中枢神经系统（CNS）任一部位受累、缺乏MYC重排、血红蛋白水平、血清白蛋白和血清LDH标准化为局部正常上限（ULN）。结局为无进展生存率（PFS）。

经过单变量以及多变量分析后，年龄≥40岁，PS评分≥2，血清乳酸脱氢酶＞3×正常上限，中枢神经系统受累被选为BL-IPI具有独立预后价值的等权重因素。

表1.候选预后变量与PFS关系的单变量与多变量模型

不同风险分层的患者预后如何？

知道了BL-IPI纳入的风险因素，BL患者的又该如何进行风险分层？风险级别不同的患者预后又如何呢？研究者进行了进一步分析。

研究者将风险级别定义如下：低风险（0危险因素，18%的患者）、中风险（1个因素，36%的患者）和高风险（超过2个因素，46%的患者）（图1）。不同风险级别患者3年PFS率分别为92%、72%和53%。3年总生存（OS）率分别为96%、76%和59%（图2）。

图1.不同风险级别BL患者对应百分比

图2.不同风险级别BL患者的PFS和OS

随后，在纳入457名患者的验证队列显示，低、中和高风险BL-IPI患者3年PFS率分别为96%、82%和63%。

BL-IPI有何临床意义？

研究者表示：BL-IPI是一种简单而可靠的预后指标且能够解释BL独特特性的模型。这一新的、经过验证的指标可以帮助临床医生更准确地判断成人BL患者的预后，以双重目标推进有针对性的临床研究降低低风险疾病的治疗强度，通过创新方法提高高危人群的生存率。最后，BL-IPI的可用性可能促进对导致临床转归的分子差异的研究，这些差异并不能很好地解释为疾病负担的总临床指标。

回顾一下目前淋巴瘤国际预后评分（IPI），共纳入了5项临床特征或不良预后（危险）因素，如下图：

表2.预后评分具体细则

而BL-IPI则纳入年龄≥40岁，PS评分≥2，血清乳酸脱氢酶＞3×正常上限，中枢神经系统受累。对比IPI与BL-IPI仍有一定差异，因此落成BL“个性化”、标准化的预后评分是非常必要的。

但问题又来了，这个诞生于美国患者人群的BL-IPI能够用到中国BL患者身上吗？欢迎留言告诉我们！

参考文献：Adam J.Olszewski,Lasse H.Jakobsen,Graham P.Collins,et al.Burkitt Lymphoma International Prognostic Index.January 27,2021.DOI:10.1200/JCO.20.03288 Journal of Clinical Oncology.