罕见病患者如何做好防护，避免被新冠病毒感染？一旦感染，重症几率是否更高？应重点关注哪些指标？今天，北京协和医院神经科医生为您答疑解惑，助您从容应对新冠挑战。问罕见病患者是否更容易感染新冠，重症几率更高？答目前暂无数据显示有哪种罕见病与新冠感染有直接关系，但一些和自身免疫相关的罕见病，如多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)等，在使用较强免疫抑制治疗的情况下，有可能增加新冠感染风险，但这也不是只针对新冠病毒感染，接受较强免疫抑制治疗的患者，乙肝、结核等患病风险同样会升高。大部分罕见病患者感染新冠后发生重症的几率基本也和普通人群类似，但对于因疾病导致重度残疾或影响心肺功能的罕见病患者，比如MS患者神经功能状况评估量表(EDSS)评分≥6分，进展型MS的患者，或者MS患者正处于疾病发作期且累及了呼吸功能时发生重症的几率就要高于普通人群了。其他容易发生重症的危险因素和普通人群类似，比如没有接种疫苗、高龄（≥60岁）、肥胖（BMI≥30）、合并糖尿病和心肺疾病等。对于有发展为重症危险因素的患者,接种疫苗会有很大帮助。若已经感染，则应密切观察，必要时及时就诊。问感染新冠后，罕见病患者用药注意啥？答最重要的就是切忌“乱”用药。部分罕见病患者本身在用一些治疗药物，比如多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者，可能在使用疾病修正治疗，需注意药物之间的相互作用，尽可能选择成分单一的药物，对于成分复杂的中成药使用需要小心。还有的罕见病不能使用某些药物，比如蚕豆病患者禁用对乙酰氨基酚；MS患者应用激素后有消化性溃疡时禁用布洛芬等。罕见病患者在用药前要详细阅读药物说明书中的药物相互作用或禁忌部分，或咨询自己长期随访的医生。问感染后需重点关注哪些指标？答体温、心率和呼吸等生命体征是需要特别关注的指标。药物治疗后，体温持续≥38.5­°C，超过3天，出现呼吸困难、气促、心悸等状，原有疾病症状加重，需要就诊。但需要强调的是，MS患者有一个热敏现象，体温升高时，疾病原有的一些症状比如无力等有可能加重，若体温降至正常，症状可恢复，考虑为假复发，属于疾病波动，可以继续居家观察。问罕见病患者如何加强自我管理应对挑战？答1.心态平和：积极乐观的心态，有助于维护免疫系统稳定，增强抗病能力。2.在身体条件允许的情况下，建议接种疫苗，特别是有可能发展为重症的患者。对于和自身免疫相关的一些罕见病，比如MS和NMOSD等，建议最近6月无疾病活动或复发的时候接种，可选择灭活疫苗。有疾病复发或残疾加重的患者，应暂缓疫苗接种。接种前一定要明确自己目前无任何发热、咽喉痛等不适症状。3.坚持原发病治疗，不因疫情推迟或中断，除非感染出现重症的情况。我们2020年有关MS和NMOSD疫情期间的真实世界研究也显示，停药带来的问题更严重。4.日常做好个人防护，减少去人员聚集的地方，戴好口罩、勤洗手，做好环境通风。作者介绍：徐雁北京协和医院神经科主任医师，神经病学博士，主要从事多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、脊髓炎和视神经炎等中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床和研究工作，尤其擅长多发性硬化与视神经脊髓炎治疗，以及中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断。延伸阅读协和医生说

疫情当下，北京协和医院呼吸与危重症医学科留永健副主任医师从近来回应亲友们新冠感染后的疑问入手，整理了他的用药建议。如果您周围已有不少人感染奥密克戎变异株，或者您也开始出现症状，以下攻略赶紧收藏起来了。温馨提示：本文所提及的治疗建议适用于中青年和没有基础疾病的人群。问新冠居家治疗中，如何结合症状用药？答①

有这样一群患者，他们平均要经历4年以上才能得到确诊；有这样一类疾病，将近70%的医生表示不了解这类疾病。《2020中国罕见病综合社会调研》结果显示，漏诊误诊、治疗能力弱、药物缺乏是罕见病诊疗的世界性三大难题。“通过罕见病多学科诊疗平台，罕见病患者在北京协和医院的确诊时间从4年变成了4周。”2022年2月26日，在全国罕见病诊疗协作网工作会议现场，北京协和医院院长张抒扬温柔而坚定的话语引发经久不息的掌声。这座101岁的医学殿堂在牵头全国罕见病诊疗协作网的同时，为国家构建了罕见病诊疗和研究体系，将破解罕见病防治难题的“中国方案”不断推进。破解诊断难：依托诊疗协作网

妈妈下班后，又急又气地发现孩子一整天都没喝水。这时邻居阿姨又恰好送来了刚做好的鲜榨果汁，一旁的奶奶却不太愿意了：“电视里说果汁喝多了尿酸会高，而且孩子最好少喝甜饮料。”作为家长，您是否了解，孩子喝水过多或过少后身体会有什么变化？果汁喝多后尿酸会升高又是真的吗？今天北京协和医院医生将带您一文了解喝水这件小事背后的大学问。长时间不喝水，身体会发生什么变化？喝水的重要性不言而喻，但为什么妈妈会担心妞妞几乎一天没喝水呢？这是因为喝水量偏少往往会对身体造成以下危害：1、损伤肝脏：体内缺水时，毒素无法排出体外，容易加重肝脏负担。2、损伤肾脏：肾脏同样是身体的排毒器官，体内缺水时，肾脏压力增大，导致有毒物质的堆积。3、易引发消化系统疾病：体内长期缺水时，唾液分泌减少，导致口舌干燥；消化液分泌减少，影响食物的消化吸收，毒素容易在肠道内聚集。4、引起便秘：缺水时身体会优先维持正常的体液循环，因此肠道中的水分会被再吸收，引起大便干结、排便困难。5、易引发心脑血管疾病：缺水会导致体内的血容量减少，使血液粘稠度升高，影响血液循环，引发多种心脑血管疾病。“水是生命之源”，建议大家平时再忙再累也要记得及时喝水哟！喝水过快过多，身体会发生什么变化？妞妞妈妈担心孩子饮水量不够，一回家就要求妞妞多喝水，最好能一次性喝够。我们也都经历过口渴得很厉害的时候，一口气喝一整瓶水解渴，紧接着不到十分钟就要上厕所。那么这样喝水会有什么危害吗？答案是：有危害！人体可容纳的水量是有上限的，过量喝水意味着肾脏要过滤更多的水分排出体外，导致肾脏负担增加，长此以往可能会引发肾脏疾病。因此喝水时要注意不能一次喝太快、喝太多，每次喝200ml以内为佳。当饮水量和速度超过了肾脏可承受范围时，还可能会引发低钠血症，体内细胞会过度膨胀，出现头晕、呕吐、心慌等表现，严重时还可能会出现抽搐。为什么果汁喝多后，尿酸也会升高？越来越多的人在体检时发现血尿酸指标“报警”，低嘌呤饮食开始被关注，大家都知道海鲜、动物内脏不能多吃，啤酒不能多喝，但却往往忽略了另一位引起血尿酸升高的“凶手”——果糖。总有人认为喝果汁可以替代吃水果，但却不知道果糖类饮品的危害，这种比葡萄糖和白糖都更甜的糖，已经被发现与高尿酸血症有关。相关流行病学研究表明，在排除了体重及影响因素后，摄入含糖饮料或食品添加糖多的人，血尿酸水平显著高于其他人群。果糖摄入越多的人患痛风的可能性就越高。果汁中的果糖可通过直接和间接机制升高血尿酸水平，同时增加代谢综合征的发病率，因此应避免大量饮用果汁和果糖类饮料。孩子想喝果汁，应该喝多少合适？大量饮用果汁，不仅会影响孩子食欲，养成不良的饮食习惯，让孩子更不喜欢喝白开水，还会造成过多的能量摄入。将果汁当水喝，会导致孩子摄入的糖远超身体所需，这些多余的能量并不能有助于孩子的生长发育，反而是引起儿童肥胖、糖尿病的帮凶。根据《中国居民膳食指南》，每天摄入糖不应超过50克，最好控制在约25克以下。美国儿科协会（AAP）建议1~6岁儿童每日饮用果汁不超过120~180毫升，7~18岁青少年每日不超过240~360毫升。因此，不宜给生长发育期的孩子多喝果汁，更不能在日常生活中将果汁当成水来饮用。对孩子们而言，最健康的饮品还是水。喝水是日常生活中最常见普通的小事，却也蕴藏着道理和学问。小朋友们，今天你和妞妞一起学会“喝水知多少”了吗？文字/付逸博

2020年11月4日下午，北京协和医院召开干部大会。国家卫生健康委员会党组书记、主任马晓伟一行出席会议。

78岁的老王不幸感染了新冠肺炎，又幸运地闯过了这关，终于痊愈出院了。一家人正庆幸，忽然发现老王有些不对劲。住院前利落的老王，回家后整日觉得疲乏困倦不爱动，从椅子上起身都困难，走路速度也慢了，还走不稳，稍活动就心慌气喘。家人赶紧把他扶到床上，一点都不让他动。虽然吃喝都被照顾得很好，老王却愈发没有了精气神。这到底是怎么回事呢？协和医生来告诉您——专家介绍：康琳

6月6日是全国爱眼日，本届主题为“共同呵护好孩子的眼睛”，怎样呵护好孩子的眼睛？已经近视了的成年人怎么摘掉眼镜？对于老年人最常见的白内障疾病，又要怎样正确治疗？在北京协和医院举办的爱眼日活动上，协和专家们给出了最权威的“爱眼清单”！没到现场的朋友可以翻阅后面的科普文章。为贯彻习近平总书记对我国近视防控的重要指示，切实解决我国近视患病率高、发病年龄早的问题，北京协和医院眼科于6月5日在门诊楼大厅举行了爱眼日宣讲和义诊活动，并为近视患者提供免费眼科检查，提供近视手术咨询及预约。下午1点30分，公益讲座准时开始。国际眼科科学院副主席、北京协和医院眼科赵家良教授在致辞中强调关注儿童近视是我国眼病防治的重中之重，同时恳切地呼吁各位家长重视孩子的近视问题，强调及时发现及科学矫正才是减缓儿童近视的最有效手段。眼科陈有信常务副主任指出，北京协和医院眼科将采用各种方式，全力配合国家进行近视防控，为患者朋友提供更多方便。在随后的科普宣讲中，小儿近视防控专家李辉教授详细介绍了家长在孩子近视时可能踏入的种种误区，以及科学防控儿童近视的各种矫正方法。角膜屈光手术专家李莹教授介绍了我国成人近视的治疗现状及方法，讲解了近视激光手术方式及术后护理要点。张顺华副教授介绍了老年人近视合并老花眼的生活困境，并为众多老年屈光不正患者提供了多种解决方案。义诊由赵家良教授领衔，李辉、李莹、闵寒毅、张顺华、王造文、刘小伟、程钢炜、李略等多位眼科医生共同参加。他们不仅耐心解答患者问题，更首次使用人工智能眼底照相机为患者提供精确诊断。义诊现场火爆异常，各种眼科科普手册被现场听众们取阅一空。与此同时，眼科屈光诊室前也排起了长龙。眼科资深技师艾凤荣和金玉梅不辞辛苦地为每一位体验者进行近视相关专业检查，屈光手术专家龙琴教授耐心为患者讲解检查结果，并给予专业的治疗建议。没来到现场？没关系！小编为你贴心整理了讲座精华内容，快来了解一下吧！如何保护青少年视力？李辉，北京协和医院眼科主任医师、教授、硕士研究生导师。主要研究方向为眼屈光学及眼斜、弱视专业，近年来对青少年近视的发生、发展及甲状腺相关眼病的治疗与预防进行了科学研究。4月29日，国家卫生健康委召开新闻发布会，全国儿童青少年总体近视率为53.6%，在小学和初中阶段，近视率随着年级的升高快速增长。此外，高度近视问题不容忽视，高三年级学生近视度数高于600度的占比达到21.9%。近视已成为我国青少年、家庭、学校乃至整个社会共同关注的重大公共卫生问题。预防近视、控制近视进展首先要做到这些：1、保持正确的读写姿势，书与眼睛距离保持30-45cm；2、光线要充足、舒适，不能太强也不能太弱；3、阅读、看电视、玩手机，用眼30分钟休息10分钟；4、早睡早起，保证充足睡眠；5、减少糖类等碳水化合物的摄入；6、每天进行至少2小时的户外活动；7、定期视力检查，无近视者可每年查1次，近视患者每半年进行一次眼部检查。为了获得清晰视觉，尽可能延缓近视进展，目前认为有效的方法有：1、框架眼镜。传统的框架眼镜在控制近视进展方面的作用有限。双焦眼镜和渐进多焦点眼镜是特殊类型的框架眼镜，可提供看远、中、近距离均清楚的图像，克服调节迟滞的问题，尤其适合调节滞后和内隐斜的儿童。2、角膜接触镜。角膜塑形镜是公认具有控制近视进展作用的一种特殊类型的隐形眼镜，因角膜具有一定记忆性，患者只需夜间戴镜，白天无需戴镜也可获得清晰视觉。适用于年龄大于8岁、近视度数增长过快（>0.5D/年）的青少年，屈光度在-1.25D~-4.00D的患者效果更佳。但由于角膜塑形镜直接接触角膜，对护理的要求高，其摘戴需在家长的监督下进行，且需要定期到医院随诊。

张孝骞教授是中国现代医学先驱，是卓越的临床医学家、医学科学家和医学教育家，中国现代胃肠病学创始人，中国科学院学部委员，一级教授。88岁高龄时加入中国共产党，实现了成为共产主义者的人生夙愿。

此后，协和医院培养出张孝骞、林巧稚、曾宪九、吴阶平、诸福堂等一批医学大家，在中国建立起了培养现代医学人才的体系。这些中国现代医学精英日后在全国各地创办了大批医院，为中国现代医学发展打下了基础。