协和医生说｜应对新冠挑战，罕见病患者如何自我管理

罕见病患者如何做好防护，避免被新冠病毒感染？一旦感染，重症几率是否更高？应重点关注哪些指标？今天，北京协和医院神经科医生为您答疑解惑，助您从容应对新冠挑战。

问

罕见病患者是否更容易感染新冠，重症几率更高？

答

目前暂无数据显示有哪种罕见病与新冠感染有直接关系，但一些和自身免疫相关的罕见病，如多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)等，在使用较强免疫抑制治疗的情况下，有可能增加新冠感染风险，但这也不是只针对新冠病毒感染，接受较强免疫抑制治疗的患者，乙肝、结核等患病风险同样会升高。

大部分罕见病患者感染新冠后发生重症的几率基本也和普通人群类似，但对于因疾病导致重度残疾或影响心肺功能的罕见病患者，比如MS患者神经功能状况评估量表(EDSS)评分≥6分，进展型MS的患者，或者MS患者正处于疾病发作期且累及了呼吸功能时发生重症的几率就要高于普通人群了。

其他容易发生重症的危险因素和普通人群类似，比如没有接种疫苗、高龄（≥60岁）、肥胖（BMI≥30）、合并糖尿病和心肺疾病等。对于有发展为重症危险因素的患者,接种疫苗会有很大帮助。若已经感染，则应密切观察，必要时及时就诊。

问

感染新冠后，罕见病患者用药注意啥？

答

最重要的就是切忌“乱”用药。部分罕见病患者本身在用一些治疗药物，比如多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者，可能在使用疾病修正治疗，需注意药物之间的相互作用，尽可能选择成分单一的药物，对于成分复杂的中成药使用需要小心。还有的罕见病不能使用某些药物，比如蚕豆病患者禁用对乙酰氨基酚；MS患者应用激素后有消化性溃疡时禁用布洛芬等。

罕见病患者在用药前要详细阅读药物说明书中的药物相互作用或禁忌部分，或咨询自己长期随访的医生。

问

感染后需重点关注哪些指标？

答

体温、心率和呼吸等生命体征是需要特别关注的指标。药物治疗后，体温持续≥38.5­°C，超过3天，出现呼吸困难、气促、心悸等状，原有疾病症状加重，需要就诊。

但需要强调的是，MS患者有一个热敏现象，体温升高时，疾病原有的一些症状比如无力等有可能加重，若体温降至正常，症状可恢复，考虑为假复发，属于疾病波动，可以继续居家观察。

问

罕见病患者如何加强自我管理应对挑战？

答

1.心态平和：积极乐观的心态，有助于维护免疫系统稳定，增强抗病能力。

2.在身体条件允许的情况下，建议接种疫苗，特别是有可能发展为重症的患者。对于和自身免疫相关的一些罕见病，比如MS和NMOSD等，建议最近6月无疾病活动或复发的时候接种，可选择灭活疫苗。有疾病复发或残疾加重的患者，应暂缓疫苗接种。接种前一定要明确自己目前无任何发热、咽喉痛等不适症状。

3.坚持原发病治疗，不因疫情推迟或中断，除非感染出现重症的情况。我们2020年有关MS和NMOSD疫情期间的真实世界研究也显示，停药带来的问题更严重。

4.日常做好个人防护，减少去人员聚集的地方，戴好口罩、勤洗手，做好环境通风。

作者介绍：徐雁

北京协和医院神经科主任医师，神经病学博士，主要从事多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、脊髓炎和视神经炎等中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床和研究工作，尤其擅长多发性硬化与视神经脊髓炎治疗，以及中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断。

延伸阅读

编辑/王敬霞

主编/陈明雁

监制/吴沛新