儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗，最新指南推荐一览！
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以出现自身抗体及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病，儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗相较于成人更具有复杂性。《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、治疗和预后管理等方面的重要临床问题，以期提高儿童系统性红斑狼疮诊疗的规范性及科学性，指导临床实践。
推荐使用2012年国际系统性红斑狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR和ACR制订的SLE分类标准对疑似SLE患儿进行诊断（1C）。
推荐使用中华医学会儿科学分会肾脏病学组2016年制订的标准对疑似LN患儿进行诊断（1D）。
当SLE患儿出现尿蛋白增加、肾小球源性血尿和（或）细胞管型、不明原因的肾功能下降时可考虑肾活检（2D）。
SLE患儿均应使用经过验证的标准化测量工具评估疾病活动度和脏器损伤程度，建议采用系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）-2000和SLICC和ACR 损伤指数评分分别评估患儿疾病活动度和脏器损伤程度（2C）。
基于SLEDAI-2000评分标准，建议将疾病活动分为轻度活动（≤6分），中度活动（7~12分）和重度活动（≥13分）（2D）。
对于疾病不活动和轻度活动的SLE患儿，建议每3~4个月使用SLEDAI-2000监测1次疾病活动度，对于疾病中重度活动的SLE患儿可增加监测频率（2C）。
对于SLE患儿，建议使用SLICC和ACR损伤指数评分每年至少监测1次脏器损伤，尤其是对神经系统、皮肤和肾脏的监测（2D）。
SLE患儿的治疗原则为早期、规范、个体化治疗，最大限度改善和延缓脏器损伤，尽可能减少药物不良反应及对生长发育的影响，加强随访，改善预后（1C）。
SLE患儿的短期治疗目标为尽早控制疾病活动，改善临床症状，达到临床缓解或尽可能最低的疾病活动度（1C）。
SLE患儿的长期治疗目标为实现病情长期持续缓解，预防和减少疾病复发，早期预防和控制疾病与药物所致的长期器官损伤和并发症，降低病死率，提高患儿生活质量（1C）。
激素是治疗儿童SLE的基础用药，应根据疾病活动度及受累器官的类型和严重程度制定个体化的用药方案，病情缓解后及时调整用量至相对安全剂量（≤5 mg/d）治疗，并采用控制疾病所需的最低剂量进行维持或逐渐减停（1C）。
对于轻度活动的SLE患儿，羟氯喹或非甾体抗炎药等效果不佳时建议短期使用小剂量激素［<0.5 mg/（kg·d）泼尼松或等效剂量的其他激素］（2D）。
对于中度活动的SLE患儿，建议使用激素［0.5~1.0 mg/（kg·d）泼尼松或等效剂量的其他激素］进行治疗（2D）；当激素控制不佳或难以减量时，建议联用免疫抑制剂或生物制剂（2D）。
对于重度活动的SLE患儿，建议使用激素［≥1.0 mg/（kg·d）泼尼松或等效剂量的其他激素，最大剂量不超过60 mg/d］联合免疫抑制剂或生物制剂进行治疗（2D）；
病情严重者可采用激素冲击治疗（2D）。对于SLE危象的患儿，推荐使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗（1D）。
对于长期服用激素的SLE患儿，建议密切监测血糖、血脂，并定期对眼部、骨密度、身高体重进行检查（2C）。
免疫抑制剂的使用需根据SLE患儿脏器受累情况、疾病活动程度及药物安全性综合考虑（1C）。
对于伴有重要脏器受累的SLE患儿，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂（2C）。
轻度SLE患儿不考虑使用免疫抑制剂（2C）；
对于中重度SLE患儿，当激素控制不佳，或无法将激素剂量调整至相对安全剂量以下时，建议联用免疫抑制剂（2C）；
对于SLE危象患儿，建议激素冲击联用环磷酰胺治疗（2D）。
对于中重度或难治性SLE患儿，可考虑在激素和（或）免疫抑制剂的基础上联合生物制剂进行治疗（2B）。
Ⅰ型和Ⅱ型LN患儿，建议根据蛋白尿和肾外表现使用激素治疗，疗效不佳时可考虑联合免疫抑制剂（2C）。
Ⅲ型、Ⅳ型和非单纯Ⅴ型（Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型）LN患儿，建议诱导缓解期使用激素联合静脉滴注环磷酰胺或霉酚酸酯（2C）；
当肾脏增生性病变显著时，建议使用激素冲击联合静脉滴注环磷酰胺或霉酚酸酯（2D）；建议维持期使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤（2D）；对于维持期治疗效果不佳或复发的患儿，建议联合使用小剂量环孢素或他克莫司（2C）。
伴有非肾病性蛋白尿的单纯Ⅴ型LN患儿，建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）严格控制血压（2D）。
伴有肾病性蛋白尿的单纯Ⅴ型LN患儿，在使用ACEI和（或）ARB严格控制血压的基础上，建议诱导期使用激素联合钙调磷酸酶抑制剂或霉酚酸酯治疗，还可选择环磷酰胺和硫唑嘌呤（2D）；建议维持期使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤治疗（2D）。
建议参考1999年ACR对神经精神系统性红斑狼疮（NPSLE）临床表现的分类，结合血液学与脑脊液检查、神经影像学与电生理检查、心理评估对儿童NPSLE进行诊断，并与其他原因引起的神经症状进行鉴别（2D）。
对于重度NPSLE患儿，建议诱导缓解期使用激素冲击联合环磷酰胺（2D）。
对出现血小板减少症或溶血性贫血的SLE患儿，建议使用激素（2D）或静脉滴注免疫球蛋白（2D）；效果不佳或复发者，建议加用免疫抑制剂（2D）。
对出现难治性或危及生命的血液系统受累的SLE患儿，建议使用利妥昔单抗（2D）。
SLE患儿感染监测指标包括C反应蛋白（CRP）、降钙素原、白细胞计数（1C）；
对于发热的SLE患儿，当CRP、降钙素原水平升高时提示感染，可与SLE发作进行鉴别（2D）。
SLE患儿并发感染的危险因素包括疾病活动度升高、接受免疫抑制剂治疗、使用大剂量激素、多脏器受累、住院时间长等（1C）。
对于疾病不活动且未接受大剂量免疫抑制剂治疗的SLE患儿，建议按照国家免疫规划进行疫苗接种（2C）。
SLE患儿确诊后建议进行巨细胞病毒（CMV）和EB病毒检查（2D）；对于合并感染的患儿，建议早期进行抗病毒治疗（2D）。
应遵循下述原则预防SLE患儿的其他并发症：
（1）加强健康教育，合理使用激素与免疫抑制剂，定期随访（1C）；
（2）加强疾病护理，合理使用肝肾毒性较低的药物预防或控制感染（1C）；
（3）可考虑补充维生素D或钙剂，预防或控制肌肉骨骼系统损伤（2D）。
对于出现并发症的SLE患儿，以控制并发症为主，去除诱因，早期识别并治疗（1D）。
对于并发巨噬细胞活化综合征（MAS）、血栓性微血管病（TMA）或再生障碍性贫血（AA）的SLE患儿，建议首选激素联合免疫抑制剂治疗，必要时可考虑静脉注射免疫球蛋白或进行血浆置换（2D）。
以上内容摘自：中华医学会儿科学分会免疫学组, 中华儿科杂志编辑委员会. 中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南 [J] . 中华儿科杂志, 2021, 59(12) : 1009-1024.
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