[专访]天坛医院孙胜军:不典型的中枢淋巴瘤最容易误诊为哪三类疾病 如何通过影像鉴别 |天坛中枢淋巴瘤周刊第7期

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第7期  之人物专访

神外前沿讯，由北京天坛医院血液科主办的2018原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛于7月7日-8日在京举行。相关内容详见[会议纪要]2018原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛举行

在本次会议上，北京天坛医院神经放射科孙胜军教授做学术报告《原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学诊断》。相关内容详见[演讲]天坛医院孙胜军:原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学诊断 | 天坛中枢淋巴瘤专栏第２期

本次会议期间，北京天坛医院神经放射科孙胜军教授接受了“神外前沿”专访。孙教授在访谈中指出，典型的中枢淋巴瘤可通过常规的影像学检查初步确认，但不典型的中枢淋巴瘤的鉴别诊断则比较困难，需格外注意与肿块样脱髓鞘、脑膜瘤、胶质母细胞瘤三种疾病的区分；另外，淋巴瘤的鉴别诊断中，要把放射科的多种影像检查技术与病理科的工作有机结合起来，必要时还可辅以核医学检查，尽可能准确地还原病人的真实病理状况。

以下是访谈实录：

神外前沿：中枢淋巴瘤和脱髓鞘，这两个疾病为什么会难以区分呢？

孙胜军：这也是我们工作中思考的问题。如今的影像诊断方法非常多，其中包括CT和磁共振，CT临床应用主要包括平扫和增强，但通过做CT检查能够为我们提供的影像诊断信息有限。磁共振有很多的方法进行诊断和鉴别诊断，诊断检查包括解剖状态的检查和功能状态的检查两个主要方面。我们在整体的工作过程中发现，肿块样脱髓鞘和淋巴瘤虽然是两种不同的疾病，但它们的发生与发展从影像表现上来看是非常接近的，这就给临床医生尤其是放射科医生带来了非常艰难的挑战。这两种疾病的鉴别诊断是非常重要的，正常情况下肿块样脱髓鞘的治疗方法主要是激素冲击治疗，同时给以其它辅助用药。然而一旦诊断为淋巴瘤，它的临床预后就完全不同了，而且肿块样脱髓鞘可能是单相病程，经过治疗之后可以完全恢复，而淋巴瘤可能通过多种组合药治疗之后达到了缓解状态，但它何时再复发、在原处复发还是在其他脑叶处复发，目前我们都难以预测。

至于两种疾病的表现如此相似的原因，我们推测会不会是由于两种疾病的发生和发展都与自身免疫功能失调造成的病变有关联，也即是病变的发展分为两条线，一条线发展为肿块样脱髓鞘，另一条线最终发展成淋巴瘤，两条线或许会在某些情况下有交叉。但这一假设尚未被研究证实。

神外前沿：脱髓鞘是一种什么类型的疾病？目前临床是怎么治疗的？ 

孙胜军：肿块样脱髓鞘这个疾病，实际上属于神经内科的感染与免疫性疾病，它的发生可能与自身免疫调节相关，是属于自身免疫性的炎性反应。而肿瘤尤其是中枢神经系统淋巴瘤，很明显并不是一种炎性反应。

最初我们认识淋巴瘤，看到的都是典型的表现，比如说在CT上可以是高密度、稍高密度，打药后可见均匀强化。但不典型的病例，可能在发生和发展的过程中，初期表现为低密度，肿块随着时间的推移逐渐形成，当肿块真正形成之后，它才变得典型。根据我的理解，中枢神经系统淋巴瘤的发生和发展有可能经历由最初的不典型，最终变成典型的过程，但是这方面的文献支持目前看来不多，所以是值得研究的临床问题。

神外前沿：天坛医院神经放射科日常的诊断工作主要是中枢神经系统的肿瘤吗？

孙胜军：我们整体都有涉及，但比较突出的专业是神经放射，神经放射中又包含了很多中枢神经系统的影像诊断，包括CT、磁共振、DSA血管造影等。从疾病的种类来看，包含一系列的疾病比如血管性疾病、肿瘤性疾病、先天畸形、感染、外伤等。其实神经系统的疾病是包罗万象的，这些疾病的检查、鉴别、诊断我们都做，核心的目的只有一个，就是为了给临床提供更好的诊疗依据。

神外前沿：除了中枢神经系统淋巴瘤与肿块样脱髓鞘之外，还有其他还容易混淆的病种吗？

孙胜军：肿瘤的鉴别要格外注意的有几个部分。第一个比较重要的就是与肿块样脱髓鞘的鉴别；第二个是发生在脑膜上的淋巴瘤和脑膜瘤的鉴别，因为很多情况下脑部淋巴瘤和脑膜瘤看起来非常像；第三个是淋巴瘤和脑部其他肿瘤如胶质母细胞瘤的鉴别，淋巴瘤平均发病年龄相对比较大，文献报道为55岁左右，而颅内脑组织最常见的肿瘤里恶性程度最高的胶质母细胞瘤，平均发病年龄也比较大，而且它的表现与一些不太典型的淋巴瘤也非常相似。有些年龄较大的胶质母细胞瘤患者，从表现上来看，我们通过经验判断是胶质母细胞瘤，然而最终经过神经外科的活检穿刺病理证实是淋巴瘤，而不是胶质母细胞瘤。

神外前沿：淋巴瘤和星形细胞瘤或者中低级别的细胞瘤容易鉴别吗？

孙胜军：和其他低级别的就相对比较容易鉴别。

神外前沿：胶质母细胞瘤与淋巴瘤从血供上能区别出来吗？

孙胜军：胶质母细胞瘤与淋巴瘤可以通过血供程度区别出来，我们可以通过灌注检查评价患者的供血状态、脑血流、脑血容量等。由于淋巴瘤是乏血供肿瘤，而胶质母细胞瘤是异常增殖的血管非常多，因此脑灌注检查的表现不同的。诊断可以提供解剖、病理生理状态的检查方法，把一些应该鉴别的肿瘤尽可能地鉴别开来，但是最终肿瘤准确诊断的金标准一定是病理检查，我们只是把高度可疑的淋巴瘤病例推荐进一步穿刺活检，在活检前，提供更加贴近真实的影像分析依据。

神外前沿：如果最终都要做活检，那么影像科的检查似乎就意义不大了？怎么理解病理科与放射科工作之间的关系？

孙胜军：影像科的检查目的首先确定病变的有无，其次是通过影像检查先进技术进行诊断与鉴别诊断，最终把高度怀疑是淋巴瘤的患者推荐穿刺活检确定诊断，因此说影像科检查在患者疾病的治疗过程中，起着“侦察兵”的作用，对疾病的诊断、鉴别诊断及治疗效果评估都起着非常重要的作用。放射科做的是宏观影像，而病理科做的是微观影像，两者是一个有机的整体，最终的目的都是对病人的疾病做出更准确的诊断。另外，病理诊断的结果也并不是每一个病例都确切，这一点和放射科是一样的，我们通过多种检查技术，使检查结果尽量贴近病人的真实情况，而病理科则是利用不同的细胞学染色、免疫组化的检查，以及如今的分子病理，最终目的也是尽量贴近病人真实的病理状况。从诊断本身来讲，我们并非每个病例都能够做到百分之百准确，而是只能尽量达到百分之九十九点几，尽量贴近现实。

神外前沿：肿瘤的鉴别诊断中有哪些实践经验和技巧是可以供基层影像科医生学习和借鉴的？

孙胜军：实际上单靠一项影像检查技术肯定是不够的，如今有了丰富多样的影像技术，我们应该充分利用。首先是CT检查，典型淋巴瘤一定是稍高密度，打完药后表现为均匀一致的相对比较明显的情况；其次是磁共振，淋巴瘤在T2WI上是等或略低信号，T1WI是等或略高信号（也有一些略低）的状态，增强扫描后表现为相对均一的强化，另外弥散是受限的，Diffusion b值1000以上的高信号，ADC值是低信号，这样的话常规检查基本上就可以确定是典型淋巴瘤了。

但由于淋巴瘤和肿块样脱髓鞘的常规影像检查可能表现完全一致，那么鉴别诊断的时候就需要做进一步的检查，比如MRS如果检测到胆碱峰值的升高，NAA的降低，以及脂质乳酸峰的出现，那么就有更大可能是淋巴瘤。另外是打药灌注，因为淋巴瘤本身是一种乏血供的肿瘤，所以它的CBF和CBV都是降低的，而肿块样脱髓鞘也并非是高血供的病变，所以鉴别起来就比较困难，在无法鉴别的情况下，我们要需要进行两周或三周的短期动态观察，以帮助我们做进一步的判断。淋巴瘤与胶质母细胞瘤的鉴别，比淋巴瘤与肿块样脱髓鞘的鉴别相对而言容易一些，因为胶质母细胞瘤异常的新生血管比较多，所以CBF和CBV都是相对比较高的，因此更容易与淋巴瘤区分。最后就是脑膜瘤和脑膜上的淋巴瘤的鉴别，两者打药后均表现为明显的强化，但脑膜瘤是一种富血管肿瘤，而淋巴瘤是乏血管肿，所以根据灌注的表现，若CBF、CBV相对低则淋巴瘤的概率较大，相对较高则脑膜瘤概率较大。

神外前沿：不典型淋巴瘤的影像诊断研究空间体现在哪些方面？未来有哪些技术是有诊断价值的？

孙胜军：CT检查鉴别不典型淋巴瘤没有更大的研究了，磁共振虽然大家现在做得不少了，然而真正的大宗病例的研究目前还没有，同时，我们对脑淋巴瘤的认识还远远不够，未知的临床问题还很多，有了和神经外科季楠主任和刘元波主任的多学科团队，我们在联合会诊过程中可能会见到更多脑淋巴瘤病例，因此，随着影像检查多模态技术的广泛应用，很多未知临床问题都会成为我们的研究空间。另外，如果病人条件相对较好，我们可以通过PET-CT，以核医学特异性的示踪剂，作为影像诊断和鉴别诊断的重要补充。

受访者简介

孙胜军　医学博士，北京天坛医院神经放射科主任医师，研究生导师，毕业于首都医科大学； 研究方向为神经系统疾病影像诊断;《中国卒中杂志》,《实用放射学杂志》,《中西医结合影像学杂志》,《中国医学影像技术杂志》编委；近五年来，参与国家自然基金两项，国家科技部“十二五”重点支撑项目科研工作，作为分课题负责人参与北京市科委重大科研项目一项；以第一负责人在研北京市自然基金面上项目一项，首都发展专项基金一项;近五年来，发表SCI论文10余篇，国内核心期刊论文20余篇。

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