慎重选择颅内蛛网膜囊肿的手术治疗|【中华神外】2016年第四期“述评”
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今天刊登的是北京天坛医院李春德教授在《中华神经外科杂志》2016年第四期上发表的《慎重选择颅内蛛网膜囊肿的手术治疗》，欢迎阅读。
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颅内蛛网膜囊肿是儿童很常见的良性病变，其发病率约占儿童颅内病变的1％，其中90％位于幕上，60％位于颅中窝（亦称为侧裂蛛网膜囊肿）[1-2]。由于其确切的发病机制及自然病史尚不完全明确，因此，目前尚没有蛛网膜囊肿的治疗指南。绝大多数蛛网膜囊肿是无症状而被偶然发现，少数囊肿可以进行性增大，表现为头痛、囊肿破裂出血、硬膜下积液、癫痫等。对于症状性蛛网膜囊肿的患者，公认应予手术治疗；而对于无症状者，是否给予预防性手术治疗，目前争议较大。
蛛网膜囊肿的自然病史
蛛网膜囊肿的确切自然病史并不明确，由于绝大多数患者是进行颅脑影像学检查而被发现的，因此长期的神经影像学观察有助于了解蛛网膜囊肿的自然病程。一项对11738例儿童连续11年的磁共振检查发现，蛛网膜囊肿的检出率为2.6％；在平均随诊观察3.5年的111例患儿中，蛛网膜囊肿体积增大者11例（9.9％），缩小者13例（11.7％），无变化者87例（78.4 ％）；其中低龄与囊肿增大密切相关，在首诊时所有≥4岁的患儿均无囊肿增大或出现新症状[1]。另一项对48417例成人连续12年的磁共振检查发现，蛛网膜囊肿的检出率为1.4％（661例），其中无症状者占94.7％，有症状者仅占5.3％（35例），有症状者中24例（3.6％）需要手术治疗[2]。虽然绝大多数蛛网膜囊肿无症状，但亦有少部分患者会出现自发性囊肿破裂或出血，严重时甚至危及生命，其发生比率为6％，直径≥5cm的蛛网膜囊肿更容易破裂。有文献证实，直径≥5cm的蛛网膜囊肿及近期有头部外伤是囊肿破裂或出血的危险因素[3]。
蛛网膜囊肿的手术指征
对于症状性蛛网膜囊肿应予以手术治疗，其指征包括：
囊肿导致的梗阻性脑积水；
颅内压增高；
与囊肿明确相关的癫痫；
局灶性神经功能障碍；
进行性增大的囊肿；
囊肿破裂导致的硬膜下积液或血肿。
而对无症状者，特别是直径≥5cm的蛛网膜囊肿是否应予预防性手术，目前还存在争议。
支持者认为，直径≥5cm的囊肿其破裂出血的风险较大，应给予积极的手术干预；反对者认为，较大囊肿的破裂风险比率仅为6％，即便破裂出血时再予以手术治疗也完全不影响患者的预后。
结合蛛网膜囊肿的自然病史，对于年龄≤4岁的无症状患者，尤其是婴幼儿，应半年复查1次神经影像（CT或MRI），如果囊肿进行性增大出现相应的症状者，应积极手术；如果囊肿增大但仍无症状者，直径＞6cm者可以考虑手术，≤6cm者可继续观察。对于年龄＞4岁的患者，其囊肿增大的可能性明显降低，可每年复查1次CT或MRI，对比囊肿有无变化，期间告诫患者避免剧烈运动、头部外伤等；一旦出现头痛、呕吐等症状应及时复查CT或MRI，证实囊肿破裂可行钻孔引流或开颅清除血肿。
手术方式
目前主要的手术方式有：
开颅囊壁切除或囊肿开窗手术；
内镜囊肿脑池造瘘术；
囊肿-腹腔分流术。
最近的一项Meta分析显示，术后5年这几种手术方式对患者的生活质量影响无明显差异[4]。
国际上对于蛛网膜囊肿的手术方式更多地采用开颅及内镜手术。2008年对国际上小儿神经外科中心（不含中国大陆）手术治疗的儿童侧裂蛛网膜囊肿的调查结果显示，66.6％的医生选择开颅囊肿开窗手术，28.8％选择内镜囊肿造瘘手术，只有3家（5％）小儿神经外科中心首选囊肿-腹腔分流手术。3种手术方式的疗效存在差异，其中开颅囊肿开窗术后囊肿的缩小率为92％，近全消失率为51％；内镜囊肿造瘘术后囊肿的缩小率为75％，近全消失率为39％；囊肿－腹腔分流术后囊肿的缩小率为100％，近全消失率为89％[5]。从囊肿消失率及缩小比率上看，囊肿－腹腔分流术效果最佳。但Shim等[6]报道，在19例行蛛网膜囊肿-腹腔分流术的患者中，术后出现分流管依赖的有8例，平均为术后6.1年，比例高达42％；而对其中11例囊肿完全消失的病例，尝试结扎分流管以便拔除分流管时，8例成功拔除。总体而言，国外小儿神经外科医生对于蛛网膜囊的治疗很少首选囊肿－腹腔分流手术。而近年采用内镜治疗的报道越来越多。
与国际上多数小儿神经外科医生的选择不同，国内很多医院因为没有神经内镜、开颅手术有一定的并发症或其他因素，对蛛网膜囊肿的治疗首选囊肿-腹腔分流术。囊肿-腹腔分流术由于具有操作简单、创伤小、囊肿消失率最高、术后疗效好、近期并发症低，且可以作为开颅手术及内镜手术的最终补救措施而被国内外广泛应用[7-8]。特别是近20年来，在国内会议交流及专业期刊的影响下，很多医院开展了囊肿-腹腔分流手术来治疗蛛网膜囊肿。近10年国内文献倡导采用低压普通分流管，可以很快达到囊肿明显缩小甚至消失，缩小或消失比率高达95％[9]，远远高于开颅手术或内镜造瘘手术，影像学上及近期手术效果极佳。但随着应用时间的延长，囊肿－腹腔分流术的远期并发症逐渐显现，其中包括分流管的梗阻、断裂、良性颅内压增高、裂隙脑室综合征、分流管依赖综合征等，尤其是分流管依赖综合征更为严重，对患儿的威胁也最大[6,9-11]。由于目前文献报道的分流管依赖发生率较低[8-9]，尚未引起足够的重视，很多基层医院依然在广泛地开展蛛网膜囊肿-腹腔分流术。但实际上分流管依赖的发生率正在逐渐增加，由早期报道的1％[7]，增加为13％[9]，近3年首都医科大学附属北京天坛医院治疗的囊肿-腹腔分流术后分流管依赖的患者越来越多（初步统计约为20％。少部分为该医早期手术的病例，大部分为外院近年手术后的病例）。国外有文献报道的分流管依赖比率甚至高达42％[6]。随着时间的延长，这一比率可能会继续增大。早期因为发生的比率极低，可以忽略分流管依赖的这一缺陷，但是随着时间的延长，高达13％～42％的比率已经成为囊肿－腹腔分流手术的致命缺陷。
出现囊肿－腹腔分流后分流管依赖的患儿表现为在囊肿基本消失后的半年至10余年（平均为6年），逐渐反复出现头痛、呕吐、眼胀，早期持续时间很短，每周间断发作，此后发作逐渐频繁，每日发作数次，每次持续时间从数分钟直至数小时，后期头痛剧烈，腰椎穿刺压力明显增高，眼底像显示视乳头水肿，CT及MRI显示裂隙样脑室。颅内压监测显示为持续高颅压，最高压力可达90～100mmHg[11]。此类患者基本为采用低压管分流治疗蛛网膜囊肿术后数年甚至达10年，神经影像往往已经看不到蛛网膜囊肿，患者多就诊于神经内科，常被误诊为“静脉窦闭塞”、“良性颅内压增高”等而延误治疗，个别患者甚至因为严重的颅内压增高、视乳头水肿而失明。
而对于囊肿-腹腔分流术后分流管依赖患者的治疗，目前极为棘手，其中裂隙样脑室行脑室腹腔分流手术极为困难，即便在大的神经外科中心可以在导航下行裂隙脑室-腹腔分流术，虽暂时可以解决问题，但后期再出现分流管梗阻症状依然会复发；腰大池腹腔分流远期出现小脑扁桃体下疝的比率极高。一旦裂隙样脑室腹腔分流管后期再次梗阻，腰大池腹腔分流出现了小脑扁桃体下疝，将再无有效的治疗措施，对于医生及患者而言都将是灾难性的。
综上所述，对于颅内蛛网膜囊肿的治疗应慎重，对无症状者以长期随诊观察为主，选择手术治疗应极为慎重；对有症状者应慎重选择手术方式，囊肿-腹腔分流手术虽然具有最好的囊肿缩小率及消失率，且具有简单、高效、并发症少的优点，但必须要正视其潜在分流管依赖的高风险；开颅囊肿开窗术及内镜囊肿造瘘术，尽管囊肿消失率及缩小率较低，但可避免远期的分流管依赖。
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2. Al Holou WN, Terman S, Kilburg C, et al. Prevalence and natural history of arachnoid cysts in adults［J］. J Neurosurg, 2013, 118(2):222-231. DOI: 10.3171/2012.10. JNS12548.
3. Cress M, Kestle JR, Holubkov R, et al. Risk factors for pediatric arachnoid cyst rupture/hemorrhage: a case-control study［J］. Neurosurgery, 2013, 72(5): 716-722; discussion 722. DOI: 10. 1227/NEU. 0b013e318285b3a4.
4. Ali ZS, Lang SS, Bakar D, et al. Pediatric intracranial arach-noid cysts: comparative effectiveness of surgical treatment options［J］. Childs Nerv Syst, 2014, 30(3): 461-469. DOI: 10.1007/s00381-013-2306-2.
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