特稿|心血管疾病中的“癌症”：中国发病率为何畸高

导读

中国的动脉性肺动脉高压发病率远高于国外，其中大部分患者本可以通过早期干预先心病避免发病；而对于已经罹患肺动脉高压的患者，其患病却难以确诊，有药可治却不可及，已成普遍困境

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“关注肺动脉高压看见蓝嘴唇公益”摄影展。几乎不知不觉，就被宣判去日无多，这是许多肺动脉高压患者曾经面对的现实。他们在很长的时间里对患病浑然难察，但实际上许多人本可以避免悲剧。△图片来源：视觉中国

文|实习记者 纪思琪 财新记者 马丹萌

几乎不知不觉，就被宣判去日无多，这是许多肺动脉高压患者曾经面对的现实。他们在很长的时间里对患病浑然难察，但实际上许多人本可以避免悲剧。

2005年，23岁的北京白领黄欢在中国医学科学院阜外医院被确诊为肺动脉高压。医生拿到检查结果后，把她支了出去，转头跟她的母亲说：“你女儿青春不长。”在此一个月前，黄欢还在云南去往玉龙雪山的路上。中途休息时，她突然头晕，无法呼吸，差点晕了过去，“喘不上来气，像一条从水中捞上来的鱼”。

2011年，37岁的南京公务员刘莉（化名）在当地一家三甲医院被确诊为肺动脉高压。“那时我没听说过这个病，在网上查了一下，说这个病只能活2到3年，当时就挺崩溃的。”半年前的一个早上，她怕上班迟到，一路小跑地爬了四楼，到了办公室后就失去了意识。

“气喘吁吁”，以至于爬不了楼梯、走不动路，是肺动脉高压患者的常态。因长期缺氧，他们的嘴唇往往呈蓝紫色，肺动脉高压也因此被称为“蓝唇病”。

肺动脉高压被称为“心血管疾病中的癌症”。它指代肺动脉压力升高到超过25mm Hg的一种血流动力学和病理生理状态，其特征是血管增生导致肺血管阻力增加。当肺动脉变得狭窄，血液流动空间缩小时，右侧心脏只有加重负荷，才可将血液泵出到双肺。长此以往，右心越来越肥大，直至衰竭，并最终导致死亡。

尽管特发性肺动脉高压被列为罕见病，但肺动脉高压整体并不罕见。目前，中国暂无肺动脉高压的流行病学调查。阜外医院心血管内科教授程显声告诉财新记者，中国肺动脉高压患者估计有几千万，但确诊病例远远小于这个数字。

对于被确诊的患者而言，生存机会格外宝贵。而大量由先心病引发的肺动脉高压，也是为数不多的可以通过早期干预避免继续发展、以及发病后通过药物可以长期控制的病种。不论何种病因的动脉性肺动脉高压，其用药相似，近二十年，不断有针对动脉性肺动脉高压的靶向药物被研制出来，一定程度上提高了患者存活率。

然而，明知吃药就可以生存下去，但因无法负担，药在眼前不可得之，这样的情况在中国肺动脉高压群体中普遍存在。刚刚过去的全国两会上，国家医保局局长胡静林在“部长通道”表态，将开启新一轮国家医保药品目录调整，重点考虑基本药物、癌症和罕见病等重大疾病用药。3月13日，医保局正式就2019年国家医保药品目录调整方案向社会征求意见。随后，北京病痛挑战基金会在其微信公众号上发布文章，征集罕见病用药纳入医保建议，后台超过2000条的评论中，几百条来自肺动脉高压患者。

对患者来说，自由呼吸不止需要氧气，还需要各种各样的靶向药物。安立生坦和马昔腾坦是其中之二，月均治疗费用分别为3580元和29980元，多数需患者自费。

“如果能将安立生坦、马昔腾坦纳入医保，可以解决很多肺动脉高压患者吃不起药的困苦，提高生存质量延长生存寿命，患者可以重返正常生活，为社会做更多贡献。”其中的一条留言写道。

根据病理特点和临床表现，世界卫生组织将肺动脉高压分为五大类。其中最致命的第一大类，是动脉性肺动脉高压（PAH）。上世纪八十年代前没有药物治疗的时候，动脉性肺动脉高压患者在确诊后的寿命中位数为2.8年。黄欢和刘莉的情况属于这一类的分支，由于患病原因不明，被称为特发性肺动脉高压（IPAH），其发病多见于青年女性。2018年，国家卫生健康委员会等五部门公布《第一批罕见病目录》，特发性肺动脉高压位列其中。

而第一大类动脉性肺动脉高压的患病率为十万分之十五，据此推算，全国范围内的动脉性肺动脉高压患者约有20万，其中近一半的病例由先天性心脏病引起，发病率远高于国外，这部分患者本可以通过干预先心病避免走到肺动脉高压这一步。

根据一项在《CHEST》发表的临床研究，自2006年中国的肺动脉高压治疗进入靶向药物时代以来，患者的1年和3年生存率分别为92.1%和75.1%。但这一数字仍远低于国外。根据日本冈山县医学中心2014年的一项统计，同一时期确诊的日本患者的1年生存率达98%，3年和5年生存率都维持在96% 。

这意味着，在2008年，如果100个肺动脉高压患者在中国确诊治疗，其中会有25人左右在2011年前死亡。但如果这100个患者在日本接受治疗，只有4人会在2011年以前死亡。

患病却难以确诊，有药却昂贵不可及，中日患者生存率差距之大，折射出这一疾病诊治在中国的普遍困境。

“多”出来的患者

在中国，有相当一部分肺动脉高压患者本是可以避免患病的。

中国肺动脉高压患者的病因构成与国外有显著不同。在中国，先天性心脏病是引发动脉性肺动脉高压的最主要病因。一项中国2015年动脉性肺动脉高压注册登记研究显示，有49.51%的患者为先心病并发的肺动脉高压，36.54%为被列为罕见病的特发性肺动脉高压。相比之下，美国和法国的数据显示，特发性肺动脉高压患者占比例最高，先心病所引起的患者只有11%左右。

山东肺动脉高压病友协会会长乔宝峰今年42岁，原是先心病患者，于1995年确诊肺动脉高压。“很小的时候就确诊了先心病，也做过一次手术，但没有解决问题，后来就发展成肺动脉高压。”

先心病相关的肺动脉高压高发，这与中国先天性心脏病发病率高有关。全国政协委员、上海市卫健委副主任吴凡在今年全国“两会”上提出，先心病是占中国新生儿出生缺陷最多的疾病，发病率达8-11‰，但要降低这一数字，技术上并不难，“先天性心脏病的产前筛查在二级以上的妇幼保健院，产后的筛查在乡镇卫生院的产科、儿科、儿保医生经培训均能掌握，心脏超声在县级医院一般能够开展，发现疑似并确诊先心病技术难度不大。”其提案写道。

误诊之痛

气短的症状在黄欢上中学的时候就有了。她偶尔跑一次800米相当吃力，平时爬五层楼也很困难。但这种症状并不是持续性的，状态好的时候她表面上看与常人无异。“当时医院是按哮喘治的。”她说。

从在云南差点晕厥，到在阜外医院确诊的一个多月内，她也曾去过北京其他医院检查，“医生看我的样子，觉得我有点多事，意思是查也查不出来什么。”

“查不出来什么”是许多肺动脉高压患者共同的就诊经历。刘莉在办公室晕厥之后的半年内，曾辗转南京多家医院却未查出问题。“做了心脏彩超，拍了胸片，还有其他各种检查，医生还说我身体挺好的。刚开始有怀疑过是肺动脉高压，但后来又说不是。”

还有一些患者会被误诊为哮喘、心肌炎，甚至肺结核。广州医科大学附属第一医院呼吸科主任医师刘春丽告诉财新记者，肺动脉高压的典型症状多为气短和易疲劳，很多疾病都会引起相似症状，所以患者容易被误诊为其他心血管或呼吸系统疾病。

望“药”兴叹

和许多其他患者相比，黄欢是幸运的。前人多无药可医、平均只有2.8年的寿命。在黄欢确诊后的第二年，首个肺动脉高压的靶向药物、爱可泰隆研发的波生坦在中国上市，药物一进入中国市场，她就用上了。那时一盒波生坦要2万多，只够她一个月用量。

对于肺动脉高压患者来说，吃药就像供氧，用了药就可以呼吸，病情得到缓解，但这也意味着药绝对不能停。

为了吃药，黄欢在确诊后又找了工作。“药费太贵，所以还是要有一份工作来支持的。”然而，病人的身份让工作变得障碍重重：工作中她干不了力气活，同事以为她在故意偷懒；同事问她为什么爬楼梯那么慢，她用过各种借口：脚崴了、肚子疼、生理期……黄欢说，自己因为生病，不得不做一个“地下工作者”，向身边人隐瞒病情，“（借口）一个接一个尽量不重样，还要彼此呼应，有时觉得自己快精神分裂了。”

即使有工资，面对高额药费仍是力不从心，黄欢只勉勉强强足量用了三个月的波生坦。“我刚刚开始吃药的时候状态还不错，但后来慢慢吃不起了，就减量了。比如说这个药应该一天吃三次，那么我可能就一天吃两次或一次，后来就停掉了。所以它达不到比较好的治疗效果。”她说。药物减量后，她晕厥的频率越来越高，直至危重状态，不得不冒着高风险进行肺移植。

何时进医保？

在一些患者看来，仿制药并不是最终方案，他们寄希望于相关药物能纳入医保，哪怕只是地方医保。2006年，靶向药物波生坦进入中国市场后，黄欢的行动就已经开始。“不断地征集病友签名、给北京医保部门写信，每周一封，要求将药物纳入医保。”她说。

6年过去，寄去的上百封信仍没有带来任何结果，黄欢决定辞去了工作，和李融一起创办患者组织，“全职”呼吁药物进医保。“现在很多锦上添花的药都纳入了医保，像这种救命药为什么没有？”李融向财新记者问道。

在美国、日本、欧盟等国家和地区，肺动脉高压也被认定为罕见病。不过，其相关保障政策均以立法为基础，尽管具体模式各不相同，但患者使用靶向药物通常自付比例很小，甚至全额报销。在美国，肺动脉高压药物的报销基于共付机制，即商业保险、财政、个人三者共同承担；在加拿大，药物保障来源于财政补助；日本则有专门的肺动脉高压国家基金。

在中国，由于各地财政状况、制度框架不同，目前全国仅有少量地区将肺动脉高压治疗药物纳入医保，其中青岛和沈阳医保局最早行动。

2012年，两地分别通过与商业保险合作和特药救助政策将波生坦纳入了当地的医保范围。以青岛为例，经医保报销后，患者购买波生坦每月只需自付800元左右。

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