『什么，这个指标高到了1：1000』 自身免疫性脑炎你知道么？ | 我在神内这些年

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很小的时候总听老人说，以前村里老李家，有个傻儿子，14岁的时候发烧烧坏了脑子，从此以后疯疯癫癫，经常抽羊角风，当时条件不好没给治。
傻子最后抽风严重，喘不上气，就死掉了。 回想起这个故事，让我想到了一个病人——小仇。 2019年8月27日夜间，跟着父母在外地打工的16岁少年小仇，在刚刚准备升学的时候突发疾病。他虽然无明显诱因，但肢体有抽搐的感觉，于数分钟内出现了4次抽搐。在第5次发作时出现了意识不清、双眼上翻、四肢强直抽搐的症状，并被父母紧急送往当地医院。小仇在医院按“癫痫发作”给予相关治疗后，发作症状逐渐改善，但是第二天早晨在就医回家途中又再次突发症状了。 小仇因此被惊慌的父母和亲戚们送往省级医院，被诊断为脑炎，但是用药后症状仍然逐渐加重，意识逐渐变差，并出现癫痫持续状态。最后转至华山医院，在查寻脑脊液和血的自身免疫性抗体后，才发现了疾病端倪。 小仇的血液内，抗NMDAT抗体IgG，1:1000阳性  ；脑脊液，抗NMDAT抗体IgG，1:100阳性。这说明小仇得了大众了解甚少的疾病——自身免疫性脑炎，疾病程度较重。
小仇持续发作癫痫，影响呼吸，最后做了气管切开。同时由于抗体滴度较高，做了6次血浆置换，但是一系列救治措施无良好效果后转入我院。 小仇得的自身免疫性脑炎在神经内科是一个比较热门、小众的疾病，普通大众对其了解甚少，这是怎样的一种疾病？能治好吗？ 小仇转来时气管切开，插管，坠积性肺炎较严重，癫痫持续发作。我们通过多方面调整用药治疗方案，在3个多月后才稳定住病情。同时在治疗期间，小仇并发了很多精神分裂和木僵样症状，所以常人容易误以为是精神分裂症。

自身免疫性脑炎的成因

小仇得的抗NMDA受体相关性脑炎（抗N-甲基-D-天门冬氨酸（NMDA）受体脑炎）属于自身免疫性脑炎，是少见、较为复杂的脑炎。

该病的发病机制可能为：直接致病性抗NMDA受体抗体与NMDA受体的甘氨酸亚单位结合，导致受体发生帽化及内化，引发神经元功能异常。

自身免疫性脑炎的症状

抗NMDA受体脑炎的临床表现复杂多变，但大多病人的症状都是精神障碍及癫痫发作，所以很多病人首诊于精神科。

最常见的精神症状为严重激越/攻击行为及言语紊乱，有的病人还会出现幻听和幻视，妄想。

本病多发于年轻女性，国外文献报道平均发病年龄为23岁，男女比例约为 1∶10，可伴或不伴远隔器官肿瘤。

国外学者Titulaer等发现，12岁以上的女性患者中大约 35%发现肿瘤，特别是卵巢畸胎瘤，而在 12岁以下女性仅占6%。

总计归纳本病有5期8个症状： 5期是指病程可能划分为5个阶段，分别为：1. 前驱期2. 精神障碍期3. 无反应低通气4. 运动障碍和自主神经功能紊乱期5. 恢复期或死亡
8个症状是在上述5个阶段可能出现较为典型的临床症状：1. 癫痫发作2. 精神认知障碍3. 记忆力障碍4. 意识障碍5. 语言障碍6. 运动障碍7. 自主神经功能紊乱8. 中枢性低通气

自身免疫性脑炎的治疗

该病的特点是可治愈，不管病程中症状多重，都有机会完全康复。

如果有肿瘤，手术切除是最有效方法。此外还要结合多种药物综合治疗。

写在最后

小仇在我院治疗稳定后，回当地医院继续治疗，在回访中听到他病情好转，我也很欣慰。

小仇不幸患病却又幸运，相对于二十年前，得益于现代医疗水平的不断进步，少见病也可以自愈，医学发展造福人类。

本文图片来源网络

作者介绍

武玉军 主治医师

解放军第905医院 神经内科

章悦 主治医师

复旦大学附属华山医院神经内科

简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。

专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。

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