肺泡蛋白沉积症（PAP）
肺泡蛋白沉积症（PAP）
PAP是以表面活性物质平衡失调所致肺泡及终末细支气管内表面活性物质聚积为特征的综合征。
90％的病例为自身免疫性（或称为原发性、特发性），其余为继发性、遗传性和先天性。特发性PAP几乎占所有PAP的90%,是一种自身免疫性疾病，主要由于GM-CSF抗体干扰表面活性剂的降解或清除所致；继发性PAP与多种疾病相关，包括急性硅沉着病、感染、血液病和淋巴恶性肿瘤；先天性PAP是由于编码表面活性剂B或C或粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的基因发生突变所致。
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PAP的发病率男性大于女性。发病年龄从数月龄至70岁以上，2/3患者在30-50岁发病。症状轻微或起病隐匿，通常包括咳嗽、发热和轻度呼吸困难。约30％患者无症状。
PAP影像表现：HRCT表现为典型的双肺弥漫性病变，自身免疫性PAP呈地图样分布，胸膜下不受累，继发性PAP呈弥漫性分布。相同肺区的地图样磨玻璃影(GGO)和平滑的小叶间隔增厚组成HRCT特征性表现，称为＂铺路石征＂。也可见实变或边界模糊的结节，但不常见。其他伴随征象包括牵拉性支气管扩张、肺囊腔、蜂窝和纵隔淋巴结增大。
上图，肺泡蛋白沉积症。HRCT显示地图样碎石路征。碎石路征常见于自身免疫性肺泡蛋白沉着症，但弥漫性磨玻璃密度影更常见于继发性肺泡蛋白沉着症。
上图，长期的肺泡蛋白沉着症和肺纤维化患者。冠状位HRCT显示双肺弥漫性磨玻璃密度影及支气管血管束周围、胸膜下网状影，蜂窝和牵拉性支气管扩张。横轴位HRCT组合图像显示不均匀的网状影伴牵拉性支气管和细支气管扩张，以及一些蜂窝。
上图，慢性肺泡蛋白沉着症及纤维化患者。双肺网状影、肺气肿及上叶散在结节。结节提示机遇性感染，致病菌包括诺卡菌、分枝杆菌和真菌等。横轴位显示胸膜下结节状和网状影。
HRCT可用于监测治疗疗效。采用大剂量支气管肺泡灌洗以清除肺泡腔内的蛋白性物质。HRCT有助于支气管肺泡灌洗时的准确定位，并评估治疗效果。经过灌洗后，GGO可减少或消失。小叶间隔增厚有时可持续存在。