记忆正常也可能早期失智！

与其它失智症不同，额颞叶型失智症患者在早期不会出现记忆上的问题，因此容易被忽视。本文说明早期辨识的方法。

案例A

一名70岁的男性过去三年记忆逐渐变差，尤其是短期记忆。

• 需要女儿提醒，否则不知道今天要做的事； 

• 开车迷路，即使经常走的路线也弄错； 

• 无法处理自己的帐单； 

女儿带他去门诊，医生对他进行的MMSE测试，他的得分只有20分（MMSE是一种评估记忆与计算能力的测试方法，满分是30分，22分以下是可视为失智）。

案例B

一名50岁的女性在过去两年中发生一些改变：

• 在办公室里不专心，工作上不配合别人； 
• 胃口比以前大，5个月内体重增加9公斤；
• 开始撒谎，讲黄色笑话，在办公室里偷东西；
• 不洗澡，卫生习惯变差了；

她的记忆一直很好，但家人还是带她去记忆门诊，她做了MMSE测试，得分不低，29分（如前述满分30）。

案例A的男性经过几次的门诊后确诊是罹患阿兹海默型失智症，这个结局很不幸，但并未出乎大家的意料。

令人意外的是案例B。

在一系列的检查后，案例B的女士也被诊断成失智患者。

她的记忆正常，出门不迷路，MMSE得分高，更何况她的年纪尚属于中年，怎么她也成了失智患者？

失智症

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在失智症的分类上，大致分为两类：退化性，血管性。比较常见（而且严重）的是退化性失智。

退化性失智中最多的是阿兹海默型失智症（Alzheimer's Disease，简称AD），从解剖分析来看，AD患者出现弥漫性脑组织萎缩（多处发生的）。

但有另外一些失智患者是属于局灶性脑萎缩（集中一个区域）。脑是高度模块化的组织，各区负责不同功能。如果萎缩集中发生在一个脑区域，其所导致的症状表现就会略不同于AD症状表现。

因为早期的症状不同于AD，这些失智症往往被一般人所忽视，甚至在临床上可可能被误诊。

额颞叶型失智就是其一。

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额颞叶型失智症（Frontotemporal Lobar Dementia，简称FTD）则是脑部额叶颞叶渐进萎缩，并且导致行为认知症状表现的一种脑部退化性疾病。

（额叶被称为”社会脑“，与感情表达与社会行为有关）

额颞叶型失智的发病比阿兹海默型失智早，且早期较难被周遭的人发现（容易被误诊为抑郁症、或精神分裂，首次正确诊断率不及50％）

额叶被称为“社会脑”，在社会认知功能扮演重要角色。

而与阿兹海默症的不同是，在额颞叶型失智疾病的初期，并不会出现健忘、视空间障碍、或是运算困难等症状。

其早期的发病以社会行为异常、性情改变、与语言障碍为主。以下说明。

1）社会行为异常

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额叶被称为“社会脑”，掌管人的判断与行为控制。

如果退化的问题出在额叶区，患者表现出冷漠被动，行为判断出问题，因此会出现违反社会规范的行为，或者表现出不重视他人的举动。例如下面：

• 不守规范:  例如超市里的东西拿了就吃
• 不雅表达：（对异性）发表不雅的言语
• 霸占：霸占空间或公物
• 不懂禁忌：做出一些令人尴尬的行为

2）性情改变

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额叶负责高级功能（包含思维与判断），它的受损会影响一个人暴露在外的性情行为表现。额颞叶型失智患者的异常表现包含下列：

• 冷漠: 缺乏动机，丧生爱好与兴趣，逐渐社会孤立
• 偏见：反复表达一些偏见或是标签化的陈述
  
• 饮食：老感觉没吃饱（饱腹感受损）； 喜欢甜食，偏食
• 固执：不开放，不接受新的事物或观念
• 无情：缺乏对他人同理心
• 鲁莽：开始做一些鲁莽冒进，不经过思考的危险行为
• 迷恋：赌博，与宗教上（比较罕见）

3）语言障碍

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额颞叶型失智患者表现出的语言障碍可以归纳为下面三种：

• 说不出生活周遭物品的名称或者人名（命名困难）。
• 对于比较复杂的话语，已经无法表达或听不懂（“非流利性渐进性失语症“）。
• 进无法正确字词，也想不起语词的真正意义（“语意型失语症”）。

（语意障碍：不理解“动物”的合理特征）

除了上述这些症状之外，FTD患者多有情节记忆障碍（忘了是否来过这家餐馆？忘了是否已经缴付电费？）。

对比FTD（额颞叶型）与AD（阿兹海默型）失智

• 发病时间：FTD－小于65岁，AD－65岁以后
• 记忆受损：FTD中晚期才发生；AD早期就出现
• 执行功能受损：FTD早期发生；AD中晚期才发生
  
• 异常的社会行为：FTD早期发生，AD中晚期才发生
  
• 影像特征：FTD－额颞叶萎缩；AD－弥漫性萎缩
• 视空间障碍：FTD罕见（如果有，多在晚期）；AD常出现
• 食欲变化：FTD－食欲增加，体重增加；AD－食欲变化不明显

以下对比情绪特征表现。

AD患者的情绪表征可以归纳为SAGT，如下：

• S-悲伤感 （sad）
• A-空虚（anehedonia－这个字是源于一部电影，片中的主角安妮·霍尔Annie Hall表现对人生深感到的空虚无趣）
• G-内疚自责（guilt）
  
• T-哭泣（tears）

对比之下，FTD患者所表现的情绪特征如下：

• 易怒（irritability）
• 无感（alexithymia－无法表达情绪）
• 无常欣喜（euphoria）
  
• 缺乏同理心（apathy）
  
• 偶有自杀的想法

FTD早期的表现主要是由于“执行功能”受损。如何查看执行功能是否受损呢？临床上有各种方法评估执行功能，其中一个方法是让受试者玩游戏。

“汉诺塔”：测试执行功能

“汉诺塔”（Tower of Hanoi）是一个古老的智力游戏， 源于古印度。

“汉诺塔”游戏有三根柱子与五个不同大小的盘。游戏的规则是把第一根柱子上的所有盘，移到第三根柱子上，操作过程中不准把大盘放在小盘之上，但是能把盘子暂时放在第二根柱子上。

2011年一个研究招募94例FTD患者和160例AD患者，让两组患者进行“汉诺塔”游戏，并且对他们的游戏成绩（挪动次数与犯规次数）加以分析。结果证实，游戏可以用来侦测FTD相关的执行功能受损。

具体的说，对比AD患者，FTD患者需要更多挪动的次数才能将所有的盘移到第三根柱子上，而且犯规次数更多。

另外一个识别FTD的方法是看能否读懂别人的表情。FTD患者常常读不懂人脸的表情("情绪识别障碍")。

表情识别测试

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人脸具有六种基本表情（喜、怒、哀、惊奇、恐惧、和厌恶）特征，学者利用它们来筛查早期FTD患者。

研究显示，表情模型可测试能够区分轻度FTD患者和健康受试者。而且其模型效率非常高（例如一个名为Ekman 60 Faces Test的表情测试，可达到94％敏感性与100％的特异性）。

（喜、怒、哀、惊奇、恐惧、和厌恶；你能正确指出？）

罕见的艺术表现

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最后，有病例报导如此的患者情形：当FTD出现的同时，患者的艺术才华也同时出现。

学者认为：FTD造成额叶和颞叶的神经损害，因而释放出大脑右后区，增加该区的活动。随着该区神经活动的增加，患者行为的改变也随之而来，在一些特殊的情况下会提高患者的艺术表现力。

（提醒：不宜把艺术表现视为疾病的征兆！）

联想与抽象能力

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做为本文的收尾，我们展示一位FTD患者案例与其作品。

患者是一位右利手（习惯用右手）男性，他在大约55岁时出现FTD的核心症状。

他在59岁开始接触焊接手艺，家人表示他很享受过程。他刚开始时做一些小家具与物品，没多久就转进入创作。

他用捡来的垃圾金属做材料，用它们创造作品，作品多昆虫与动物。

他的创作过程（与他的作品）是在身亡后才被提起，这才引起神经科学家的注意。专家分析他的情形：

• 联想力未受损：创作需要联想。患者将垃圾材料转化成生命，到了晚期依然做出惊人的作品，联想能力似乎未受到疾病影响。
  

• 颜色感未受损：另外一个不受疾病进程影响的是颜色感。这点与AD患者刚好相反。AD患者越到晚期越对颜色无感。

• 抽象化：到了晚期，作品的抽象化程度越高。这或许是代尝表现（对细节失去记忆）。

（59岁时的作品）

（60岁时的作品）

（61岁时的作品）

留下美好

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工艺创作活动是否延缓这位患者的FTD进程？无法定论。

但是根据家人的叙述，他在生病期间并无太多出现FTD经典表现（规划困难、冷漠）。从作品来看，他似乎没有出现其它FTD患者所有的语意痴呆（例如：不理解“动物”应该有尾巴）。

不论这些活动是否对他有起出医疗作用，最起码他留下了一些作品，现被家人收藏并纪念着。

总结：

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早期额颞叶型失智症患者并不表现出记忆问题，这点不同于AD患者，所以容易被忽视。但是他们的判断与其它认知功能都已受损，在生活上可能会引发意外，或是涉入危险，因此家人要格外小心。

如果有怀疑，及早到全国各地的［记忆门诊］去诊断。本平台菜单上有名单。

参考文献

https://www.medscape.com/viewarticle/564627_5

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5619539/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5377991/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6436918/

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