惰性的边缘区淋巴瘤不可忽视！看NCCN来支招，教你全套诊疗！|血液指南针

Original 血液肿瘤教研室医学界血液频道 2021-12-24

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一文读懂边缘区淋巴瘤诊疗！

边缘区淋巴瘤（MZL）是一种惰性淋巴瘤，主要包括三种不同亚型：黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤（SMZL）及淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）。尽管三种亚型均为惰性淋巴瘤，但是其临床表现、疾病预后和治疗方案均存在一定差异。

MZL患者整体生存率较好，但患者容易出现复发，因此治疗顺序的选择很重要。基于权威指南《美国国立综合癌症网络（NCCN）肿瘤学临床实践指南：B细胞淋巴瘤》更新的2021.V1版本，今天我们一起来学习MZL的两种亚型：NMZL和SMZL！

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分类及临床特点

NMZL是一种原发于淋巴结的B细胞淋巴瘤，约占NHL的1.5%-1.8%。HCV感染可能与NMZL发病有关，NMZL中位发病年龄约60岁，几乎所有病例（＞95%）都会出现外周淋巴结的侵犯。NMZL的疾病过程倾向于惰性，但是远期结局差于MALT淋巴瘤。

SMZL是一种极少见的肿瘤，发生率小于NHL的1%，发病年龄在50岁以上。SMZL最显著的特征为脾大，外周淋巴结常不累及，大部分患者（约85%）会出现骨髓受累，30%-50%的患者出现外周血受累。尽管大多数SMZL患者为疾病晚期，但是病程通常为惰性。

诊断

NMZL的诊断需要进行充分的免疫分型，免疫组化应包括：CD20、CD3、CD5、CD10、BCL2、kappa/lambda、CD21或CD23、cyclin D1。

流式细胞术表面标记：kappa/lambda、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10。

SMZL的诊断同样需要充分的免疫表型，免疫组化指标应包括：CD20、CD3、CD5、CD10、BCL2、kappa/lambda、CD21或CD23、cyclin D1、IgD、CD43、annexin A1。

流式细胞术表面标记：kappa/lambda、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10、CD43、CD103。

NMZL的检查

表1 NMZL的检查

SMZL的检查

表2 SMZL的检查

NMZL的诊疗路径

图1 NMZL诊疗路径

SMZL的诊疗路径

图2 SMZL诊疗路径

关于治疗

▌ NMZL的一线治疗

早期患者采用ISRT±免疫化疗的治疗策略，具体方案如表3。
对于无治疗指征的进展期NMZL患者，选择“观察等待”，有治疗指征的患者以全身治疗为主。
维持治疗并不作为一线诱导治疗结束后的Ⅰ类推荐。

▌ NMZL的二线治疗

对于复发/难治NMZL患者，首先建议再次进行活检以确定是否存在病理组织学转化。
对于无症状的低肿瘤负荷患者，仍选择观察等待。
对于需要进行治疗的患者，治疗方案的选择主要参考患者前期的治疗方式、疗效和缓解时间，具体方案如表4。

▌ SMZL的一线治疗

无脾大或无进行性血细胞减少症的无症状患者在出现治疗指征前，可以进行观察。
有脾肿大或进行性血细胞减少患者的治疗应根据他们的HCV血清学状况而定。
对于HCV阳性的患者，无肝炎治疗禁忌的患者应进行抗病毒治疗。
对于HCV阴性的患者、有肝炎治疗禁忌证、肝炎治疗疾病无缓解的患者采用脾切除或利妥昔单抗治疗。
维持治疗并不作为一线诱导治疗结束后的Ⅰ类推荐。

▌ SMZL的二线治疗

针对复发的SMZL患者，根据有无治疗指征及一线治疗方案决定，具体如表4。

一线治疗方案

表3 一线治疗方案

二线治疗方案

表4 二线治疗方案

疗效评价

表5 疗效评价

小结：由于发病率较低，相关研究较少，本版指南中NMZL和SMZL的诊疗较2020.V1版指南更新内容较少。目前的治疗多根据患者的临床症状、危险分层等进行个体化治疗。
近年来，多种针对惰性淋巴瘤的新型药物已进入临床试验阶段，但是数据少、疗效及安全性的不确定等因素限制了当前其在临床中的应用。随着对淋巴瘤发病机制研究的不断深入，NMZL和SMZL患者的治疗应在标准化的基础上讲求个体化，需要结合患者的临床、病理和遗传学开展，这样才能使患者获益最大。

参考文献：[1]2021.V1《NCCN肿瘤学临床实践指南：B细胞淋巴瘤》