子宫如孕20周，打开腹腔，到处都是小结节……

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子宫肌瘤也“不简单”

正值泉城济南的金秋时节，天高云淡，我的诊室来了一位神色焦虑的周女士。
她告诉我：检查发现子宫肌瘤11年了，当时肌瘤很小，月经没有变化，也没有腹部不适，就没当回事，也未定期复查。
2年前偶然一次体检发现肌瘤突然增大，直径达7+cm，建议手术治疗。
但因无明显症状，没考虑手术治疗。

1个月前复查时，彩超检查结果提示：“子宫多发肌瘤，大者位于左前壁，大小约9.8*8.9*8.7cm，边界尚清；内回声欠均质。

详细询问患者的基本情况之后，考虑为多发性子宫肌瘤，结合周女士的病史、辅助检查，我建议她住院手术治疗。

妇科检查：外阴阴道无异常，宫体前位，如20周妊娠大小，形态欠规则，可触及表面肌核样隆起，界限达盆壁，活动度差，双附件区未触及明显异常。

辅助检查及肿瘤标志物均无明显异常。

与周女士讨论手术方案后，因周女士保留子宫意愿强烈，我们决定进行经腹子宫肌瘤剔除术。

打开腹腔，到处都是小结节

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手术治疗

2020年11月12日，手术方案按原定计划进行。

打开腹腔后，周女士的子宫已经接近20周妊娠大小，最大肌核位于子宫左前壁，直径约10cm。

子宫左侧腹膜、右侧圆韧带处腹膜表面，结直肠及肠系膜表面、大网膜表面多发散在粟粒样小结节，直径约0.2-0.5cm，似平滑肌瘤。

这究竟是什么呢？

术中，我们切除了部分大网膜，送快速病理示：梭形细胞肿瘤，倾向平滑肌瘤，部分细胞轻度异型。

行子宫肌瘤剔除，见肌核质软，再次送快速病理示：平滑肌肿瘤，局部细胞中度异型性，冰冻切片未见坏死，确诊需待常规病理。

向家属讲明目前病情，结合病理结果提示局部细胞异型性，手术方式定为：全子宫切除术+大网膜部分切除术+双侧输卵管切除术。切除部分大网膜，余大网膜未见肉眼可见病灶，术后检查部分肠管表面仍见散在小平滑肌瘤，检查无活动性出血。

术后病理报告（2020-11-19）：“子宫、大网膜”播散性腹膜平滑肌瘤病。

最终诊断：播散性腹膜平滑肌瘤（LPD）。

LPD是什么?

子宫肌瘤是女性常见良性肿瘤，但病理类型有很多种，LPD为其中一种。特点是多发性的肌瘤小结节播撒种植于大网膜、腹膜、子宫直肠陷凹及盆腹腔脏器表面，类似恶性肿瘤的种植，大部分于术中发现。

上面这个病例是一例典型的术中发现的LPD。

目前LPD的发病机制仍不明确，存在医源性种植、激素、遗传、腹膜间质干细胞化生等学说，但是LPD的生理病理过程仍不清楚。

A：医源性种植学说：随着越来越多的腹腔镜下子宫肌瘤剔除术的开展，LPD的病例逐渐增多，可能是由于此类手术需借助于高速旋转的电动叶片粉碎器把肌瘤粉碎为小块组织。

这个过程不可避免的产生小的肿瘤碎片，这些组织残留于腹腔、盆腔中得以种植，与周围组织形成新生血管获得血液供应，逐渐发展为LPD。
B：激素学说：LPD的发生与雌激素有重要关系，有研究证明，妊娠、口服避孕药、卵巢颗粒细胞瘤、卵巢过度刺激、激素替代治疗等导致雌激素升高的情况均与LPD的发生有关，LPD的发生率随着雌激素水平的下降而下降。
C：遗传学说：国外有研究发现，LPD存在X染色体杂合性缺失及8、12、17号染色体异常，但相关报道较少，仍需进一步研究。
D：化生学说：有报道发现LPD病灶中可检出由间充质干细胞分化而来的成熟平滑肌细胞及肌纤维母细胞，这说明LPD可能由间充质干细胞分化而成。

这么多小结节，身体会有啥症状吗？

LPD临床特点：LPD无典型临床症状、体征，部分患者表现为盆腔压迫症状如腹痛、腹胀、尿频及尿潴留等，也有患者表现为月经改变、进行性痛经、月经不规则流血等。

LPD的诊断：大部分LPD患者的肿瘤指标正常，辅助检查也无特异性，术前诊断比较困难，术前需要结合患者的既往病史、症状、专科查体、手术史及相关辅助检查，应考虑到LPD的可能，此外，需与腹膜癌、消化道间质瘤、妇科肿瘤等鉴别。

目前LPD的诊断需要依靠病理诊断。

LPD预后较好，需要规范治疗

结合患者年龄、生育要求、病变范围等，治疗方式分为保守治疗和手术治疗。

保守治疗方式有药物性卵巢去势、应用GnRHa、芳香化酶抑制剂等药物治疗。

• 考虑采取手术治疗方式的无生育要求的患者，可行全子宫切除术+双侧附件切除术+肿瘤切除术（切除肉眼可见的、可切除的肌瘤）；

• 有生育要求的患者，可考虑切除肉眼可见肿瘤或结节，保留患者生育功能，术后可降低雌、孕激素水平，如应用GnRHa或芳香化酶抑制剂等，从而抑制肿瘤的生长或复发。

对于术前肿瘤体积较大且高度怀疑LPD的患者，可提前应用GnRHa，待肿物缩小后再行手术，可减少术中出血及降低手术难度。

周女士术后给予醋酸亮丙瑞林3.75mg/次，每28天皮下注射1次，共6次。患者术后1月复查恢复顺利，未诉特殊不适。

LPD的预后较好，恶变率约10%左右，如恶变，则预后不良，术后需定期密切随访。

参考资料：
[1]Miyake T,Enomoto T,Ueda Y,et al.A Case of Disseminated Peritoneal Leiomyomatosis Developing after Laparoscope-Assisted Myomectomy[J].Gynecologic&Obstetric Investigation,2009,67(2):96-102.[2]Disseminated peritoneal leiomyomatosis after laparoscopic supracervical hysterectomy with characteristic molecular cytogenetic findings of uterine leiomyoma[J].Genes Chromosomes&Cancer,2010,49.[3]Heinig J,Neff A,Cirkel U,et al.Recurrent leiomyomatosis peritonealis disseminata after hysterectomy and bilateral salpingo-oophorectomy during combined hormone replacement therapy[J].European Journal of Obstetrics Gynecology&Reproductive Biology,2003,111(2):216-218.[4]Tavassoli F A,Norris H J.Peritoneal Leiomyomatosis(Leiomyomatosis Peritonealis Disseminata)[J].International Journal of Gynecological Pathology,1982,1(1):59-74.[5]Harris J A,Swenson C W,Uppal S,et al.Practice patterns and postoperative complications before and after US Food and Drug Administration safety communication on power morcellation[J].American Journal of Obstetrics&Gynecology,2016:98.e1-98.e13.

上海市科委科普项目资助（项目编号：20DZ2311000）

本文首发：医学界妇产科频道

本文作者：田胜男

本文审核：复旦大学附属妇产科医院 邱君君 唐晓燕

责任编辑：Sweet

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