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运动后心跳加快、脸色红润再常见不过了，尤其是在夏天更常见。但有这样一位患者，每次运动或洗澡后只红一半脸，且休息1小时就恢复正常了。这是四川大学华西医院神经内科团队今年发表在《柳叶刀》（The Lancet）的一个罕见病例，该病例记录了丑角综合征的诊治过程。第一作者为华西医院神经内科陈黎章博士，通讯作者为华西医院神经内科周沐科教授。
患者女，37岁，因运动及洗热水澡后出现右侧面部潮红，反复发作4个月来院就诊。患者自述，每次发作后休息1小时潮红消退，且无相关病史。
▲跑步20分钟后，家人拍摄患者的面部潮红（图片来源：参考资料[1]）常规实验室检查：全血细胞计数、肝肾功能检查、电解质浓度、甲状腺功能检查、肿瘤标志物、红细胞沉降率和C-反应蛋白浓度均无异常。影像学检查：胸部高分辨率CT扫描、颈动脉超声和头部、颈部、颈椎和胸椎以及颈臂丛神经的增强MRI均正常。诊断：丑角综合征（harlequin syndrome）。治疗：由于患者没有潜在疾病且无任何不适，决定不提供任何治疗。需要做好沟通，消除患者的疑虑。疾病分析：丑角综合征通常表现为遇热、运动后和情绪激动引起的单侧面部潮红和出汗；大多数病例为特发性且病程为良性。丑角综合征的发生机制是面部对侧的颈交感神经病变，但未累及来自胸一节段的纤维，一侧交感病变，导致同侧面部血管舒张功能障碍（对正常刺激不能扩张），对侧面部代偿性潮红和多汗。丑角综合征的患者通常未被证实有对应的结构损害，然而它可以是某些疾病的表现，为了排除所有已知病因，有必要进行彻底的检查，包括脑干梗死、多发性硬化、脊髓空洞症、甲状腺疾病、上纵隔神经鞘瘤、肺尖神经鞘瘤、肺上沟瘤（Pancoast tumour）和颈内动脉夹层。除了有基础疾病外，大多数丑角综合征患者（如该病例）不需要药物或手术治疗。鉴别诊断：丑角综合征不应与Horner综合征（一种单侧上睑下垂、反应性同侧瞳孔缩小和半侧颜面无汗）相混淆，尽管它们具有相似的病变部位和某些临床表现。点击文末“阅读原文/Read more”，即可访问《柳叶刀》官网阅读完整论文。参考资料
[1] Chen, L., & Zhou, M. (2021). Must be sympathetic nervous system with unilateral facial flushing in harlequin syndrome. The Lancet, 397(10271), 318.
注：本文旨在介绍医药健康研究进展，不是治疗方案推荐。如需获得治疗方案指导，请前往正规医院就诊。
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