系统性硬化症合并胃肠道受累的评估与治疗

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是风湿免疫科的常见病，除皮肤、肺部受累外，胃肠道受累也非常常见，约 90% 的 SSc 患者有不同程度的胃肠道疾病，包括胃食管反流病 （gastroesophageal reflux disease，GERD)、胃肠道毛细血管扩张、全肠道低动力、肠道菌群失调、消化不良等。胃肠道促动力药是治疗SSc胃肠道受累的重要药物，这些药物作用机制不同，对胃肠道不同部位的动力促进作用也不尽相同。因此，了解SSc患者胃肠道低动力的具体部位，可能有助于选择更为精准的治疗。

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约翰霍普金斯大学硬皮病中心对SSc合并胃肠道症状的患者进行了一项前瞻性研究，所纳入患者的胃肠道症状包括食道反流、早饱、恶心和呕吐、体重减轻、腹胀、腹泻和便秘等。该研究采用核医学方法将食物用放射性同位素进行标记，进行全肠道核素闪烁扫描，来评估食物在全消化道的转运情况，并对胃肠道每个区域的运输异常的严重程度进行量化。采用修订Medsger胃肠道评分来评估胃肠道症状的严重程度，即，0分：正常（无胃肠道症状）；1分：需要 GERD 药物；2分：需要大剂量 GERD 药物和/或放射线检查显示小肠扩张；3分：假性梗阻或吸收不良综合征；4分：严重胃肠动力障碍，需要补充肠内营养或全肠外营养。

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该研究结果表明，SSc胃肠道的转运异常可在一定程度上解释肠道症状的严重程度。假性梗阻或吸收不良的患者更有可能出现严重的结肠传输延迟，其中三分之一的患者在72 小时后结肠排空几乎为零。这与既往认识有所不同，既往多认为小肠动力异常是主要原因。依赖全肠外营养的患者的小肠受累更为多见，而上消化道症状较严重的患者更有可能出现食道和/或胃动力障碍。全肠道闪烁扫描还显示，SSc 可同时影响胃肠道的多个区域，食道和结肠最常同时受到影响。在临床实践中，大部分医生仅关注食道，这显然是不够的。该研究还表明，SSc的病程与肠道受累的程度并不相关，有些新诊断的SSc患者也有广泛的胃肠道受累，而有些长病程SSc患者仅有胃肠道的某一区域受累。 

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了解SSc消化道中“病变”的确切位置很重要，因为特定药物在某些区域有帮助，但在其他区域可能对蠕动产生负面影响。例如，米氮平对体重下降的胃轻瘫恶病质患者有帮助，但也会减慢结肠运输。因此，对于胃和结肠转运时间延迟的患者来说，米氮平并不是一个好的选择。在治疗疗效不佳时，准确了解消化道受累的主要部位，有助于医生判断是因为药物剂量不足，还是药物根本没有作用于肠道的问题区域。

最后，作者对SSc胃肠道动力异常的治疗药物进行了推荐，具体如下：

参考文献

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7. Ahuja NK, Mische L, Clarke JO, et al. Pyridostigmine for the treatment of gastrointestinal symptoms in systemic sclerosis. Semin Arthritis Rheum. 2018 Aug;48(1):111–116.

来源于中华临床免疫和变态反应杂志，陈智勇编译

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