"芳·华"视界|在线答题: 杨学军 马文斌 王伟民等几位大咖们的胶质瘤考题 你能答对几道
“芳·华”视界第10期
神外前沿讯，近日，全国神经肿瘤优秀病例演讲大赛在西安举行，（详见：2018凝神聚力蒂例前行 全国神经肿瘤优秀病例演讲大赛·总决赛举行）。
在总决赛的“一战成名”环节中，杨学军教授、马文斌教授、王伟民教授、李智教授、艾林教授提出了6道问答题，内容精彩，感兴趣的医学读者，可以按下面的步骤在线答题，测试一下自己的水平。
第一步：请认真读题 ：
天津医科大学总医院杨学军教授提问：按照目前研究发现，下列哪些项基因融合一般不出现在IDH野生型胶质母细胞瘤中？
A.BRAF基因融合（KIAA1549-BRAF）
B.FGFR1基因融合（FGFR1-TACC1）
C.FGFR3基因融合（FGFR3-TACC3）
D.RELA基因融合（C11orf95-RELA）
E.MET基因融合（PTPRZ1-MET）
杨学军 教授
北京协和医院马文斌教授提问：胶质瘤的局部免疫微环境与体部恶性肿瘤的免疫微环境有所不同。在胶质瘤，存在相当多的肿瘤浸润小胶质细胞和巨噬细胞，此为胶质瘤免疫微环境之特点。请问在胶质瘤相关巨噬细胞/小胶质细胞（GAMs）占肿瘤瘤块体积的百分比是多少？
A.10%
B.20%
C.30%
D.40%
E.50%
马文斌 教授
南部战区总医院王伟民教授提问：最大程度安全切除大脑语言功能区胶质瘤的手术相关基本技术有哪些？
A.MRI和f-MRI(DTI,Bold)，唤醒麻醉，脑超声，直接电刺激脑定位，显微外科；
B.MRI和f-MRI(DTI,Bold)，神经导航，显微外科；
C.MRI和f-MRI(DTI,Bold)，唤醒麻醉，术中磁共振，显微外科；
D.MRI和f-MRI(DTI,Bold)，唤醒麻醉，直接电刺激脑定位，显微外科。
王伟民，教授，主任医师，中国人民解放军南部战区总医院(原广州军区总医院)神经外科及脑病中心主任，神经医学专科医院原院长，博士生导师；为中央军委和广东省干部保健专家，获国务院政府特殊津贴，兼《中国微侵袭神经外科杂志》主编，中国抗癌学会神经胶质瘤专业委员会各誉主任委员等。
广东省人民医院李智教授提问：65岁男性发现左额顶叶占位，影像学提示胶质瘤可能性大，术后病理检验结果显示肿瘤细胞密度增高，但缺乏增高的核分裂像和出血坏死改变，免疫组化检测显示IDH R132H阴性。病理诊断为“（左额顶叶）弥漫性星形细胞瘤，IDH野生型，WHO Ⅱ级”。临床为进一步排除“具有胶质母细胞瘤分子特征的IDH野生型胶质瘤，WHO Ⅳ级”，建议患者加做分子检测。请问：下列哪一项分子检测不是必检项目？
A. EGFR基因扩增（FISH法）；
B. 10号染色体缺失（FISH法）；
C. 1p/19q共缺失（FISH法）；
D. TERT启动子突变（测序法）
李智 教授，主任医师,现任广东省人民医院病理医学部副主任，兼病理科主任，中华医学会病理学分会神经病理学组 委员，中华医学会病理学分会头颈病理学组 副组长，中国医师协会广东病理医师分会 副主委，中西医结合学会广东病理学分会 副主委，中国抗癌协会广东神经肿瘤专业委员会 副主委，中国医师协会广东病理医师分会神经病理学组 组长，《Nasopharyngeal carcinoma》杂志（英文）编委，《世界肿瘤研究》杂志编委，《Neuropathology》杂志、《PLOS ONE》杂志、《中华病理学杂志》、《临床与实验病理学杂志》、《中国现代神经疾病杂志》等SCI收录杂志及国内核心期刊审稿专家。
天津医科大学总医院杨学军教授提问：按照现有循证医学证据，下列哪些项针对胶质瘤的临床处理具有I级证据推荐？
A.脑胶质瘤实现影像学全切除优于次全切除对术后癫痫的控制。
B.成人初治者GBM放疗联合TMZ（75 mg/m2）同步化疗，并随后６个周期TMZ 辅助化疗，显著延长患者生存期。
C.对于具有1p/19q联合缺失的间变性少突胶质细胞瘤，推荐进行放疗和PCV方案化疗。
D.新发老年GBM（KPS≥60），在标准治疗基础上（常规放疗加同步和辅助TMZ化疗）推荐TTF治疗。
E.低级别胶质瘤（IDH突变型）放疗的总剂量为45-54 Gy，分次剂量1.8-2.0 Gy。
首都医科大学附属北京天坛医院艾林教授提问：下图中，女性，35岁，2月前出现味觉丧失、右眼复视、眼裂变窄，不伴发热，最可能的诊断？
A.胶质瘤
B.淋巴瘤
C.结核
D.转移瘤
艾林，首都医科大学附属北京天坛医院核医学科副主任(主持工作)，主任医师，副教授，硕士研究生导师。擅长神经系统疾病的放射学诊断和核医学与分子影像诊断。主要社会任职为亚洲大洋洲神经放射学会主席、北京核医学会委员、中国医院协会医学影像中心管理分会秘书长。入选北京市科技新星计划和北京市卫生系统高层次人才计划，完成国家自然基金面上项目2项，在研国自然面上项目1项、973项目子课题1项。
第二步：开始在线答题 ：
手机版可以扫描上面二维码进行答题，电脑版可以访问下面的网址：
https://ks.wjx.top/jq/34759123.aspx?t=636863296102066614
第三步：你的成绩范围 （匿名填写）：
第四步：学习正确答案的讲解
第一题：
按照目前研究发现，下列哪些项基因融合一般不出现在IDH野生型胶质母细胞瘤中？
A.BRAF基因融合（KIAA1549-BRAF）
B.FGFR1基因融合（FGFR1-TACC1）
C.FGFR3基因融合（FGFR3-TACC3）
D.RELA基因融合（C11orf95-RELA）
E.MET基因融合（PTPRZ1-MET）
杨学军教授讲解：中国《脑胶质瘤诊疗规范》（全文点此）都写有这几项基因融合。本题中，A的BRAF基因融合（KIAA1549-BRAF）出现在毛细胞型星形细胞瘤中，除出现BRAF-V600E突变之外，也容易出现BRAF基因融合，故答案A是出现在毛细胞型星形细胞瘤，当然不出现在IDH野生型胶质母细胞瘤中，明显不是；B的FGFR1基因融合（FGFR1-TACC1）和C的FGFR3基因融合（FGFR3-TACC3）是IDH野生型胶质母细胞瘤唯一发现的融合基因，故答案BC是；D的RELA基因融合（C11orf95-RELA）出现在室管膜瘤，且出现在幕上室管膜肿瘤，70%以上的幕上室管膜肿瘤出现RELA基因融合阳性；E的MET基因融合（PTPRZ1-MET）是出现在IDH突变型胶质细胞瘤，故问下列哪些项基因融合一般不出现在IDH野生型胶质母细胞瘤中？本题答案应选择ADE。
第二题：
胶质瘤的局部免疫微环境与体部恶性肿瘤的免疫微环境有所不同。在胶质瘤，存在相当多的肿瘤浸润小胶质细胞和巨噬细胞，此为胶质瘤免疫微环境之特点。请问在胶质瘤相关巨噬细胞/小胶质细胞（GAMs）占肿瘤瘤块体积的百分比是多少？
A.10%
B.20%
C.30%
D.40%
E.50%
马文斌教授公布本题答案为C，未讲解。
第三题：
最大程度安全切除大脑语言功能区胶质瘤的手术相关基本技术有哪些？
A.MRI和f-MRI(DTI,Bold)，唤醒麻醉，脑超声，直接电刺激脑定位，显微外科；
B.MRI和f-MRI(DTI,Bold)，神经导航，显微外科；
C.MRI和f-MRI(DTI,Bold)，唤醒麻醉，术中磁共振，显微外科；
D.MRI和f-MRI(DTI,Bold)，唤醒麻醉，直接电刺激脑定位，显微外科。
王伟民教授讲解：MRI和f-MRI(DTI,Bold)是胶质瘤术前必查，以便了解肿瘤与脑功能结构的关系；唤醒麻醉有助于术中脑定位，能密切监护切除肿瘤过程中神经功能的变化，及时发现可能的出现的脑功能结构的损害；脑超声定位病变明晰，已于掌握，物美价廉；直接电刺激脑定位简便易行，效果可靠，是功能区定位的金标准；显微外科手术是切除肿瘤所必需。本题问最大程度安全切除大脑语言功能区胶质瘤的手术相关基本技术有哪些呢，A全包括在其中，BCD等均不全，本题是普及，特别是神经导航和术中磁共振有些医院还没有，其它设备大部分医院都有， 故本题正确答案是A。
第四题：
65岁男性发现左额顶叶占位，影像学提示胶质瘤可能性大，术后病理检验结果显示肿瘤细胞密度增高，但缺乏增高的核分裂像和出血坏死改变，免疫组化检测显示IDH R132H阴性。病理诊断为“（左额顶叶）弥漫性星形细胞瘤，IDH野生型，WHO Ⅱ级”。临床为进一步排除“具有胶质母细胞瘤分子特征的IDH野生型胶质瘤，WHO Ⅳ级”，建议患者加做分子检测。请问：下列哪一项分子检测不是必检项目？
A. EGFR基因扩增（FISH法）；
B. 10号染色体缺失（FISH法）；
C. 1p/19q共缺失（FISH法）；
D. TERT启动子突变（测序法）
李智教授讲解：最近新提出，当病理组织学诊断为“IDH野生型较低级别星形细胞瘤 （WHO Ⅱ或Ⅲ）”，应做好是“具有胶质母细胞瘤的分子特征(WHO Ⅳ级)”的准备，这些往往在临床上组织学是低级别胶质瘤但进展非常快，故我们要把这部分肿瘤病理从低级别星形细胞瘤中挑选出来，通过多种分子检测进行再分层，其中分子检测必检四项为EGFR高度扩增（FISH法）、7号染色体增益/10号染色体缺失组合（FISH法）、IDH1/2野生型（测序法）、TERT启动子突变（测序法）。而1p/19q共缺失（FISH法）为少突胶质瘤检测指标，在本题不需要，故本题正确答案为C。
第五题：
按照现有循证医学证据，下列哪些项针对胶质瘤的临床处理具有1级证据推荐？
A.脑胶质瘤实现影像学全切除优于次全切除对术后癫痫的控制。
B.成人初治者GBM放疗联合TMZ（75 mg/m2）同步化疗，并随后６个周期TMZ 辅助化疗，显著延长患者生存期。
C.对于具有1p/19q联合缺失的间变性少突胶质细胞瘤，推荐进行放疗和PCV方案化疗。
D.新发老年GBM（KPS≥60），在标准治疗基础上（常规放疗加同步和辅助TMZ化疗）推荐TTF治疗。
E.低级别胶质瘤（IDH突变型）放疗的总剂量为45-54 Gy，分次剂量1.8-2.0 Gy。
杨学军教授讲解：这五项都也是从《脑胶质瘤诊疗规范》里挑出来的，针对胶质瘤临床处理具有1级证据推荐的，本题难点在D答案中的TTF，TTF是肿瘤电场治疗，之前指南在继发胶质母细胞瘤推荐使用，最近胶质瘤指南也推荐在新发老年胶质母细胞瘤I级临床处理使用TTF。故本题答案应选择ABCDE。
第六题：
女性，35岁，2月前出现味觉丧失、右眼复视、眼裂变窄，不伴发热，最可能的诊断？
A.胶质瘤
B.淋巴瘤
C.结核
D.转移瘤
艾林教授公布本题答案为C，未讲解。
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