肺泡蛋白沉积症：“疯狂的石头”

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是由先天性或继发性因素引起肺表面活性物质（pulmonary surfactant,PS）清除障碍或产生异常所致的疾病，表现为大量脂蛋白沉积在肺泡腔和肺泡巨噬细胞内，临床出现进行性呼吸困难、咳嗽、发绀、杵状指等，典型的肺部影像呈“铺路石征”。1958年由Rosen等首次报道。在美国和日本，PAP的总体发病率为7/100万。

来源于江苏省人民医院放射科

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