病例讨论 | 浙二神外周刊（二十一）--高位颈髓髓内室管膜下瘤一例
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往期回顾：
患者：女性，51岁，因“右上肢麻木1年余，加重伴右侧肢体疼痛乏力1月余”，经MRI检查（图1），门诊以“颈1-5髓内胶质瘤”于2015年5月12日收入院。
患者于1年前无明显诱因下出现右上肢麻木，1月余前症状加重，伴右侧肢体乏力加疼痛，左上肢麻木。
入院查体：右侧肢体IV+级，右上肢肌张力偏高，左侧肢体肌力V级，肌张力正常，双上肢感觉减退。
图1. 门诊颈椎增强MRI：颈1-5水平脊髓增粗，内见管状稍长T1长T2信号影，边界清，范围约62mm*10mm，呈偏心性生长，增强（图D-F）后未见强化。
诊疗经过
科室术前讨论，该患者MRI显示肿瘤呈偏心性生长，边界清晰，且无明显强化，诊断考虑低级别星形细胞瘤可能大，室管膜瘤待排。由于肿瘤占位明显，患者已有明显的功能障碍，手术指征明确。经完善术前准备后在术中电生理监测下行颈髄髓内肿瘤切除术。手术经过及术中所见如下（图2，3）
图2. 术中见肿瘤位于髓内，偏于右侧，受肿瘤推挤脊髓稍向左侧偏转。沿神经根背侧入髓区保留神经根间隔纵行切开软膜，即见肿瘤呈灰红色，质地韧，血供少，与脊髓间分界清晰，易于分离，予逐节段分块切除肿瘤。
图3. 术中电生理监测显示术前双上肢SEP差，术后双下肢SEP无下降（图A），手术前后，左侧肢体MEP无明显变化；术前右侧上下肢MEP在450v电压刺激下未引出（图B）；术后右侧上肢MEP在600v电压刺激下可引出（图C）。
术后患者肢体疼痛症状缓解，肌力及感觉较术前无明显下降。复查MRI见肿瘤全切（图4）。术后病理诊断为“室管膜下瘤”（图5）。
免疫组化结果：GFAP+，Syn核旁+，NF-，IDH1R132H-，P53个别+，Ki-67<5%+，EGFR-，EMA-，CD99-。
图4. 术后MRI见肿瘤全切，未见残留（图A，B)。C2-5椎板复位良好（图C)。
图5. 术后病理显示形态相似的肿瘤细胞聚集成巢状松散地分布在胶质纤维网格中。
讨论
室管膜下瘤是一种少见、生长缓慢、非侵袭性的良性病变，1945年由Scheinker首次报道。它属新版WHO神经系统肿瘤分类中室管膜肿瘤的一种罕见亚型，WHOⅠ级，其发病率占中枢神经系统肿瘤0.2%-0.7%。室管膜下瘤主要见于侧脑室和第四脑室内，脊髓内病变非常少见。脊髓室管膜下瘤占所有髓内肿瘤的比例小于2%，脊髓内室管膜下瘤以颈髓或颈胸段最为常见。临床上多表现为运动及感觉障碍。
髓内室管膜下瘤的MRI表现为单发的髓内占位性病变，绝大多数边界清晰，可以清晰地显示病变周围的正常脊髓。T1WI为等或低信号，T2WI为高信号，伴有脊髓增粗，很少有脊髓空洞，或有轻度空洞。脊髓室管膜下瘤多呈偏心生长，推测与脊髓室管膜下瘤起源于软膜下神经胶质前体细胞有关。大部分脊髓内室管膜下瘤无明显强化或轻微强化，这被认为是室管膜下瘤比较特征性的影像学表现。肿瘤强化不明显可能与肿瘤乏血管、血管结构功能完善、含有较多的胶质纤维有关。只要掌握髓内室管膜下瘤的特点，是有可能在术前做出明确诊断的。脊髓内室管膜下瘤的MRI鉴别诊断主要包括髓内常见肿瘤：室管膜瘤和星形细胞瘤。室管膜瘤最常见的部位为颈胸段、脊髓下端、圆锥部和终丝，多数伴有脊髓空洞，其上下端伴有囊变或出血而有“戴帽”征；室管膜下瘤多发于颈髓，脊髓空洞少见；室管膜瘤强化多见，而室管膜下瘤多无明显强化。另外，室管膜下瘤多为偏心性生长。髓内星形细胞瘤多位于颈胸段脊髓，多数情况下，星形细胞瘤的边界欠清楚，增强扫描亦见肿瘤实性增强部分边缘模糊，室管膜下瘤边界清楚，增强不明显。
室管膜下瘤的病理学特征表现为形态相似的肿瘤细胞聚集成巢状松散地分布在胶质纤维网格中，常见微囊。瘤细胞和细胞核的异型性不明显。
室管膜下瘤的治疗主张手术切除。因肿瘤境界清楚、无侵袭性，且不沿脑脊液播散，所以手术切除效果好。肿瘤偏于脊髓一侧、多接近脊髓表面，易于暴露，且肿瘤质地韧，在适当的提拉下易于分块切除。术中电生理监测能够提供感觉和运动通路完整性的即时反馈，在脊髓发生不可逆损伤之前，指导手术者及时调整手术方案，最大程度切除肿瘤同时保留脊髓功能，有效改善患者的远期预后。手术对神经功能影响较小，手术全切除病变可达到治愈标准。肿瘤生物学行为良好，肿瘤切除后极少复发，目前尚无证据表明放疗对近全切除或部分切除病人有益。因此，一般无需术后放疗。
参考文献
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本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科应广宇整理，朱永坚主任医师审校，张建民教授终审）
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