以图为例：食管、胃底静脉曲张破裂大出血有多汹涌？如何诊治？
食管、胃底静脉曲张破裂大出血有多汹涌？
以图为例！如何诊治？
肝病指南：
肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识（2019版）
腹水和肝肾综合征的诊断、评估和管理（2021年美国肝病学会实践指导译文）
戊型肝炎病毒（HEV）感染临床实践指南：2018年欧洲肝病学会
门静脉高压症定义及病理生理
指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征，其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。
基本病理生理特征：
门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成。
发病机制
任何原因引起的肝硬化均有可能引起门静脉高压，GOV及EVB的主要原因是门静脉高压。
门静脉压力升高缘于肝组织纤维化及结节再生所致的小血管扭曲变形，阻碍血液流动。此外，体循环大血管收缩占肝内血流阻力增高原因的20%～30%。
门静脉高压导致门-体侧支循环形成，但由于以下两个原因，门静脉高压仍持续存在：
①门-体侧支循环形成后，内脏小血管舒张，门静脉血流阻力增高；
②门体分流并不能有效减压，门静脉血流阻力仍高于正常肝脏。
因而，门静脉压力的增加，一方面是因为门静脉阻力（肝内及侧支循环）增加，另一方面为血容量增加所致 。
主要表现
腹水、食管胃静脉曲张（gastroesophageal varices，GOV）、食管胃静脉曲张破裂出血（esophagogastric variceal bleeding，EVB）和肝性脑病等，其中EVB病死率高，是最常见的消化系统急症之一。
门静脉高压症的诊断标准
肝静脉压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG）仍是目前评估门静脉压力变化的金标准。
HVPG变化对食管、胃底静脉曲张的进展、破裂出血以及非曲张静脉并发症发生和死亡有预测价值 。
HVPG正常值范围为3~5 mmHg
>5~<10 mmHg为轻度门静脉高压
≥10 mmHg 为临床显著门静脉高压症（clinically significant portal hypertension，CSPH）。
满足以下条件之一即可诊断CSPH：
1.HVPG≥10 mmHg
2.超声、CT或MRI检查结果提示门‐体侧支循环形成
3.瞬时弹性成像检测肝脏硬度值>20 kPa
4.内镜检查显示食管、胃底静脉曲张。
CSPH是静脉曲张形成、肝硬化失代偿（腹水、静脉曲张破裂出血及肝性脑病）、术后肝功能衰竭及肝细胞癌发生的独立危险因素。
HVPG为有创检查，费用昂贵，推广应用较困难。
目前有基于放射组学技术开展的无创性检测，但效果尚待临床研究进一步验证。
门静脉高压症危险程度分级
食管胃静脉曲张GOV的分型与分级
消化道静脉曲张及出血的内镜诊断和治疗规范试行方案（2009年）：
食管静脉曲张也可按静脉曲张形态、是否有红色征及出血危险程度简分为轻、中、重3度。
轻度（G1）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，无红色征。
中度（G2）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，有红色征或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无红色征。
重度（G3）：食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起且有红色征或食管静脉曲张呈串珠状、结节状或瘤状（不论是否有红色征）。
出血预测
近50%门静脉高压症患者可发生食管、胃底静脉曲张，发生率与肝功能损害的严重程度有关。
Child‐Pugh 分级A级患者仅40% 有静脉曲张，Child‐Pugh分级C级患者这一比例则为85%。
通常情况下，静脉曲张出血的发生率为5%~15%。
肝脏疾病的严重程度、内镜下曲张静脉的范围和程度，以及红色征的范围是食管、胃底静脉曲张破裂出血的主要危险因素。
食管胃静脉曲张破裂出血EVB的诊断
胃镜作为一种侵入性的检查措施，目前仍是对静脉曲张进行筛查的主要方法。
出血12～24小时内进行食管胃十二指肠镜（esophagogastroduodenoscopy，EGD，简称胃镜）检查是诊断EVB的可靠方法。
内镜下可见曲张静脉活动性出血（渗血、喷血）、在未发现其他部位有出血病灶但有明显静脉曲张的基础上，发现有血栓头。
食管、胃底静脉曲张破裂大出血有多汹涌？
以图为例，感谢广西柳州市的钟老师供图！
为什么会出血？
门脉压力升高后，形成很多侧支循环，特别是食管和胃底部多见，也可发生在胃的其他部位和肠道。
曲张静脉中的压力直接受门脉压的影响，当门脉压力突然升高时，曲张的静脉就可破裂，因而在用力或呕吐之后往往破裂出血。
门脉压力持续升高，曲张静脉中的压力不断增加，管壁变薄，血管半径增大，成为破裂的基本条件。
一般认为，门脉压力梯度(门脉压减去下腔静脉压)低于11～12mmHg(1.466～1.6kPa)者不会破裂出血。
曲张静脉周围的组织支持具有重要意义，血管曲张到一定程度，如其周围有坚强的组织支持，则不至于破裂。
但支持组织黏膜面可因炎症、糜烂等局部因素所损伤，使组织支持力量减弱而易于破裂。
病例结局
估计大致的失血量
急性大出血治疗流程图
急性活动性出血的定义：
（1）内镜下可见食管、胃底曲张静脉破裂活动性出血；
（2）已存在食管、胃底静脉曲张患者出现上消化道出血表现（呕吐鲜血或血凝块，黑便，严重者合并出血性休克），同时排除其他出血可能。
如何治疗，指南推荐意见
1.对于食管、胃底静脉曲张破裂急性出血的患者，复苏维持血流动力学稳定，并采用生长抑素及其类似物、血管加压素等治疗以降低门静脉压力，同时给予抗菌药物预防感染。
复苏和药物治疗：
1）补充血容量：
血容量补足的指标包括：
①收缩压稳定于90~120 mmHg
②脉搏<100次/min
③尿量>40 ml/h
④神志清楚或好转
⑤全身情况明显改善，无明显脱水征。
2）使用降低门静脉压力的药物：
①生长抑素及其类似物（如奥曲肽）：包括生长抑素类药物。
八肽生长抑素则首次静脉推注50 μg，继以50 μg/h持续静脉滴注；
十四肽生长抑素首剂量250 μg静脉推注后，继以250 μg/h持续静脉滴注，严重者可以500 μg/h静脉滴注。
使用时间：可连续使用5 d或更长时间。
②血管加压素：
为最强内脏血管收缩剂，能减少所有内脏器官的血流，导致门静脉入肝血流减少并降低门静脉压力，因有较高的心、脑血管并发症发生率，临床较少应用。
应用血管加压素持续静脉输注0.2~0.4 U/min ，最大剂量可增至 0.8 U/min。
鼓励血管加压素与血管扩张剂（硝酸甘油）联用，可进一步减少门静脉血流量，降低门静脉压力，同时可减少血管加压素的不良反应。
特利加压素是合成的血管加压素类似物，可持久有效地降低HVPG、减少门静脉血流量，且对全身血流动力学影响较小。
其使用方法：首剂2 mg静脉推注，继以2 mg每4小时推注一次，如出血控制可逐渐减量至1 mg每4小时静脉推注。
主要不良反应：心脏和外周器官的缺血、心律失常、高血压和肠道缺血。急性出血期禁用β受体阻滞剂。
3）建议在大出血时或操作治疗前后给予抗菌药物预防感染。
2.内镜治疗旨在预防或有效地控制食管、胃底曲张静脉破裂出血，并尽可能使静脉曲张消失或减轻以防止其再出血。
3.药物治疗无效或无法行有效内镜治疗的严重出血可采用三腔二囊管压迫止血。
4.经颈静脉肝内门体分流术TIPS可用于食管、胃底静脉曲张破裂大出血的治疗，适用于HVPG>20 mmHg和肝功能为Child‐Pugh分级B、C级高危再出血患者。
5.经上述治疗无效且有适应证者，可考虑行手术治疗。
治疗后出血在评估
提示EVB未控制的征象
具有以下表现之一：
①在药物治疗或内镜治疗后≥ 2小时，出现呕吐新鲜血液或鼻胃管吸出超过100 ml新鲜血液；
②发生失血性休克；
③未输血情况下，在任意24小时期间，血红蛋白下降30 g/L（红细胞压积降低约9%）。
提示EVB再出血的征象
出血控制后再次有临床意义的活动性出血事件（呕血、黑便或便血；收缩压降低20 mmHg以上或心率增加＞20次/分钟；
在没有输血的情况下血红蛋白下降30 g/L以上）。
早期再出血：出血控制后72小时～6周内出现活动性出血。
迟发性再出血：出血控制6周后出现活动性出血。
参考文献：
1.肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南（2016）
2.肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识（2019版）
3.消化道静脉曲张及出血的内镜诊断和治疗规范试行方案（2009年）
4.肝硬化诊治指南2019