[演讲/视频]天坛医院马振宇:儿童视路毛细胞星形细胞瘤的诊断和治疗（2016天坛小儿神外培训班专题）

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神外前沿讯，在近期举行的北京天坛医院2016年第七届小儿神经外科高级研修班上，首都医科大学附属北京天坛医院小儿神外病区马振宇教授做学术报告《儿童视路毛细胞星形细胞瘤的诊断和治疗》。马振宇教授是我国著名神经外科专家，是我国小儿神经外科领域开拓者之一。神经外科临床工作三十多年，在小儿中枢神经系统肿瘤的显微手术治疗方面国内知名，并达到国际领先水平。

课程完整视频如下，本视频是由会议主办方提供给《神外前沿》发布的，如需转载请联系主办方。

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马振宇教授发言要点如下（文字整理未经发言者审核）

儿童视路毛细胞星形细胞瘤起源于单侧或双侧视神经、视交叉或视束内，呈膨胀性生长，80-90%为毛细胞星形细胞瘤WHO I级，10-20%为黏液性毛细胞星形细胞瘤WHO II级。

北京天坛医院神经外科小儿神外病区在2000-2015年共收治400余例，经过大量临床实践，不断摸索经验，取得了满意的治疗效果。

毛细胞星形细胞瘤，当年报的都是星形细胞瘤，但是我发现有些术后放疗效果好，有些术后放疗效果不好，就找到病理科医生共同研究，发现是毛细胞星形细胞瘤。

毛细胞星形细胞瘤，发病在5-8岁居多，最大多16岁。症状表现上，婴幼儿眼震，视力下降，单侧或双侧偏盲，消瘦（多见1-2岁）。4-5%有性早熟表现，但手术不能解决，可以药物治疗。

国外报道40%左右伴发神经纤维瘤病，较小的肿瘤有自动消失的患者。

肿瘤术后大部分切除之后，残留肿瘤有自动消失或缩小的患者。术后未放疗者，有残留肿瘤增大或播散的，我主张术后放疗。

手术治疗：

经纵裂入路：

根据肿瘤部位，位于鞍区或呈马鞍型行纵裂入路，纵行切开，瘤内切除。部分或者大部分切除（50-60%）肿瘤，不可近全切除（80%以上）的肿瘤，否则就会出现内分泌障碍，就是手术的失败。切除不可经翼点入路，有医生做的翼点入路，造成患者眼睛失明。

胼胝体穹窿间入路：

位于三室前伴脑积水点肿瘤，瘤内大部分切除（50-70%），勿损伤三室底，切忌不能看到liliquist膜，否则会造成对患者很大伤害，有的切除了90%，出现多饮多尿等症状。

放疗：

根据病人年龄、体重，少量多次放疗，放疗后肿瘤半年缩小，一年明显固缩，大部分病例约2-3年消失。部分病例残留肿瘤可出现软化、坏死不再生长。

化疗：

国外主要是化疗，出现播撒的可以化疗，但效果不佳。

随访结果：

本组随我们本组随访100余例，经放疗着效果好，基本都能正常生活学习，未见放疗后复发者。不能放疗者可以分期延迟手术达到三岁，再行放疗，却得十分满意的效果。

国际上说放疗有损害，但是我做放疗，效果很好。有个病例，三岁之内是不能放疗的，我们曾经做了三次手术，换取时间，等到孩子三岁后做了放疗（三岁前不能放疗），现在孩子已经上学了，都很正常。但是没有做放疗的，美国2岁视路胶质瘤患儿，在美国手术后失明。

总结：

根据视路胶质瘤的特点，影像学检查，术前均可明确诊断；要严格掌握手术策略，视路胶质瘤的术后放疗，均可以取得十分满意的效果。

马振宇教授， 我国著名神经外科专家，是我国小儿神经外科领域开拓者之一，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科中心小儿神经外科教授、主任医师。神经外科临床工作三十多年，在小儿中枢神经系统肿瘤的显微手术治疗方面国内知名，并达到国际领先水平。独立完成了大量的听神经瘤、垂体瘤、下丘脑错构瘤、颅咽管瘤、三脑室肿瘤、后颅凹肿瘤等手术，手术效果优良，并在小儿神经外科领域开创了许多新的工作方法。在王忠诚院士的指导下，马振宇主任通过临床和基础研究，在国内首先发现中枢神经细胞瘤的诊断，提出了新的治疗原则及预后，从而改变了人们对此类肿瘤的认识。在国内首先开展了颅内蛛网膜囊肿－腹腔分流手术，并总结出一套行之有效的手术技巧，目前已完成300余例，取得了非常满意的临床效果。鞍区肿瘤手术后的体内电介质紊乱一直困扰着神经外科医师，使这一部位肿瘤的手术治疗存在着非常大的危险性，通过长期的临床观察，在大量阅读有关文献后在国内首先提出电介质紊乱与术后患者昏迷、癫痫的关系，并制定出一整套行之有效的预防、治疗措施，解决了由此引起的一系列医疗难题，使鞍区肿瘤在神经外科的治疗达到了一个新的水平，减少了术后并发症、降低了死亡率。长期以来，虽然颅内中线部位的肿瘤有多种手术方法，但治疗效果均不十分满意，在总结了前辈的经验的基础上，在国内首先开展了经胼胝体——透明隔——穹隆间入路的手术方式切除第三脑室肿瘤，并创新的应用此入路切除第三脑室后部的肿瘤，多年来应用胼胝体－穹隆间手术入路切除三脑室前、中、后部肿瘤逾500例，手术全切、次全切率达到88％，减少了并发症，符合微创理念，治疗效果达国际水平。马振宇主任创新提出儿童颅内巨大肿瘤根据个体化治疗的原则，可以采取不同入路、分次切除的思路,提高了手术全切率，减少了患儿的手术风险及术后的并发症,取得良好效果，得到了广大神经外科同行的一致认可。90年代后协助罗世祺教授进行了儿童下丘脑错构瘤的基础和临床研究，应用不同的手术入路，显微手术治疗效果国际领先。

2016天坛小儿神外培训班专题（点击打开）

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