病例讨论 | 浙二神外周刊（二十四）--伴发静脉畸形的复杂性脑干海绵状血管瘤一例
“浙二神外周刊”每周病例回顾，提出最优化的临床治疗分析和随访指导意见。专业讨论意见仅代表浙二神经外科团队观点，如有不同见解，欢迎同道斧正! 每期讨论病例资料及整理均为“浙二神外周刊”原创，“浙二神经外科”授权官方合作新媒体《神外资讯》发布，其他网络媒体转载，请务必注明出处！
往期回顾：
病史简介
患者：女，43岁，因“突发言语不利伴右侧肢体乏力5天”，经外院CT检查（图1），门诊以“脑干海绵状血管瘤可能”收入院。发病5天来病情基本稳定，意识清。
图1. 外院CT检查：可见桥脑（左侧为主）及左小脑高密度病灶，血肿密度略混杂不均一，结合临床症状考虑海绵状血管瘤出血可能。
入院查体：患者神志清，精神可，生命体征平稳，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，颈软，言语不利，右侧肢体肌力VI+，左侧肢体肌力V级，肌张力正常。余神经系统检查无殊。病理反射未引出。
进一步MRI增强及磁敏感检查，显示脑干及小脑多发海绵状血管瘤伴静脉畸形。且脑干海绵状血管瘤主要位于桥脑左侧前方（图2）
图2. MRI增强及磁敏感检查显示：脑干小脑多发病变，符合海绵状血管瘤。三维MRI可见脑干海绵状血管瘤主要位于桥脑左侧前方
在增强MRI上可见左CPA海绵状血管瘤后方一发育性静脉畸形（developmental venous anomaly, DVA）（图3A）；为了解DVA的流量和方向，进一步行DSA检查，显示静脉畸形流向海绵窦岩上窦交汇处，通过岩上窦回流到横窦（图3B）。
图3. 增强MRI显示CPA角海绵状血管瘤后方一发育性静脉畸形（A）。DSA检查显示静脉畸形流向海绵窦岩上窦交汇处，通过岩上窦回流到横窦（B）。
术前诊断：左桥脑及小脑多发海绵状血管瘤伴DVA
诊疗经过
术前讨论
该手术要求在切除左桥脑海绵状血管瘤的同时尽可能的保护脑干功能和DVA（小脑海绵状血管瘤不予处理），所以选择何种手术入路显得至关重要。
1. CPA入路
这是大家所熟知的入路，该病例很容易就想到CPA入路。但该入路适合吗？仔细分析术前图片（图4），我们发现从CPA进入会存在两个问题：
①肿瘤最薄的地方在前侧方，CPA进入无法从最薄处切开沿长轴切除肿瘤，只能从偏后处切开，对脑干的损伤较大；
②位置深，而且有粗大的静脉畸形遮挡，颅神经也会造成阻挡，增加手术难度和对神经、DVA损伤的机会。
图4. CPA入路（红色箭头）无法在最薄处切开病变沿长轴切除，可能会导致明显脑干功能损害，而且手术路径较长，会遭遇静脉畸形和颅神经的阻挡，增加手术难度和损伤风险。KAWASE入路（蓝色箭头）从侧方较短路径到达前侧方，可以从最薄处切开并沿长轴切除病变，对脑干的影响较小。
2. KAWASE入路
KAWASE入路经由颞下膜外磨除岩前KAWASE三角，最后切开后颅窝脑膜可以暴露内听道前上的岩斜区域及桥脑前侧方（图5）。虽然该入路可以很好切除这例桥脑前侧方的海绵状血管瘤（如图4所示），但仍然碰到一个问题：那就是DVA的保护。从术前MRI的片子分析（图6），DVA主要位于岩上窦下方，在海绵窦和岩上窦交汇处进入，所以我们在做KAWASE入路时，只要在略偏后的地方切断岩上窦，是可以保护DVA不受损，但是DVA的回流通道（岩上窦）被切断。虽然海绵窦和多个静脉交互，有改变引流方向的潜在可能，但该病例DVA较粗大，引流量较高，术前无法判断切断岩上窦后，DVA能否通过海绵窦改流到其他静脉。虽然KAWASE入路也存在一些不确定因素，但对比CPA角入路所遭遇的问题，我们最终还是选择KAWASE入路。
图5. KAWASE入路示意图：左图显示通过颞下膜外磨除岩前kawase三角；右图显示结扎岩上窦，然后切开天幕和后颅脑膜，可以暴露桥脑前侧方。
图6. MRI显示DVA（红色箭头）主要位于岩上窦（黄色箭头）下方，DVA在岩上窦和海绵窦交汇处汇入，在靠后方切开岩上窦可以保留DVA。
手术过程
（点击“阅读原文”可播放手术视频）
术后情况
患者术后住院期间肢体肌力同前，可扶墙行走。言语功能同前，未增加新的神经功能障碍（图7）；CT、MRI检查未见脑干新的损伤，病灶无残留（图8）。
图7. 患者术后可扶墙行走，神经功能同术前。
随访
术后3个月，患者恢复良好，肌力V级，言语功能恢复，偏侧肢体偶有麻木感。头颅MRI可见颅内情况良好，但是CPA角的DVA消失，小脑的DVA对比之前也明显缩小（图9）。
图9. 术后3月随访复查头颅MRI，见CPA的DVA消失，小脑的DVA明显缩小
术后1年随访，患者无明显不适，但MRI可见原来小脑的病变明显增大，而且原来已经消失的DVA重新出现，且出现了新的DVA（图10），目前在继续随访中。
图10. 术后1年随访复查头颅MRI，见左小脑海绵状血管瘤明显增大（红色箭头），原来消失的DVA再次出现（黄色箭头），同时脑干中也出现了原来不曾有的DVA（蓝色箭头）
讨论
海绵状血管瘤（cavernous malformations, CM）是由薄层内皮细胞组成的缺乏脑实质成分的血管窦，发病率约为0.4%~0.9%，占中枢神经系统血管病变的5~13%[1,2]。脑干海绵状血管瘤（brainstem cavernous malformations, BSCM）作为一种特殊类型，约占所有颅内海绵状血管瘤的9~35%，多发生于脑桥，其次中脑，延髓部少见，常与静脉畸形并存[3]。BSCM多因出血引起急性局灶性神经功能缺失症状，并具有自行缓解的倾向。但由于脑干结构和功能的特殊性，部分患者可出现严重的神经系统功能障碍，甚至死亡。有文献报道BSCM的年出血率为2.3~10.6%，而首次出血后再出血的概率显著升高至5.0~21.5%[4]。
对于BSCM手术指征的把握目前尚无统一的共识，Giliberto [5]等认为对于有症状的、位置表浅的BSCM患者，推荐应在首次出血后行手术切除。如果出血的范围超出了脑干海绵状血瘤病变的边界，可以更积极地进行干预。而LI D[6-8]等则提出了更为具体的手术指征，他们认为当BSCM病灶向外部生长到达软脑膜表面，或因反复出血导致进行性神经功能障碍，或在病灶包膜外出现急性出血，或病灶≥2cm并具有明显的占位效应时，可以选择手术治疗。
手术干预时机方面同样存在争议。Giliberto [5]等推荐在出血后2-3周行手术治疗。这样的延迟可使得血肿得以局部液化，与周围组织分界变清，从而缓冲和减少手术相关性创伤。但同时亦不宜超过1个月后行手术治疗，因为此时血肿的机化和收缩会使得病灶与周围脑实质粘连紧密，从而增加了手术操作过程中机械性损伤的风险。
文献报道8~33%的CM合并DVA，尤其是幕下，脑干[9,10]。病理生理学方面CM和DVA的关系目前尚未明确。有研究认为DVA的异常血流动力学可诱发CM的形成干[11,12]。BSCM手术入路的选择主要以即能切除病灶又尽量使脑干损伤最小为原则。目前关于CM合并DVA时对于DVA的处理原则基本趋于一致[[13-16]，即在切除CM的同时，尽可能地保留DVA。因为CM合并DVA的患者的临床表现多与CM相关。单独显微切除CM可预防进一步的出血。而DVA尽管作为一种畸形，是非正常的静脉，但它对于正常脑组织的静脉引流仍然起着至关重要的作用。保留DVA可避免静脉梗塞[5]。因此，本病例也是基于该理论选择避开DVA，而又使脑干损伤最小的的KAWASE入路进行BSCM的切除。
本病例术前DVA非常明显，出院前复查的MRI中可见DVA保留良好。但在术后3月的随访中却发现DVA已明显缩小，近乎消失。我们考虑DVA消失可能原因是CM切除后，血流下降有关。而一年后其他邻近部位CM明显增大时，DVA又复出现，同时还出现了一些新的DVA，说明DVA术后消失不是因为引流静脉压高引起的，而是切除CM后血流量下降引起的。从本例DVA的术前术后演变过程来看，DVA的引流和CM直接相关，即便是高流量DVA可能也与正常脑组织引流关系不大，提示切除DVA可能不会导致严重后果。临床上也确实有这样的报道。关于DVA的损伤是否真的会导致严重后果，以及和哪些因素有关联还不十分清楚，需要更多的临床病例来证实。
参考文献
1. Simard JM, Garcia-Bengochea F, Ballinger WE, Jr, Mickle JP, Quisling RG. Cavernousangioma: a review of 126 collected and 12 new clinical cases. Neurosurgery. Feb 1986; 18(2): 162-172.
2. Tekkok IH, Ventureyra EC. De novo familial cavernous malformation presenting withhemorrhage 12.5 years after the initial hemorrhagic Ictus: natural history ofan infantile form. Pediatricneurosurgery. Sep 1996; 25(3): 151-155.
3. Fritschi JA, Reulen HJ, Spetzler RF, Zabramski JM. Cavernous malformations of the brainstem. A review of 139 cases. Acta neurochirurgica. 1994; 130(1-4): 35-46.
4. Gross BA, Batjer HH, Awad IA, Bendok BR. Brainstem cavernous malformations. Neurosurgery. May 2009; 64(5): E805-818; discussion E818.
5. Giliberto G, Lanzino DJ, Diehn FE, Factor D, Flemming KD, Lanzino G. Brainstem cavernous malformations: anatomical, clinical, and surgical considerations. Neurosurgical focus. Sep 2010; 29(3): E9.
6. LiD, Hao SY, Jia GJ, Wu Z, Zhang LW, Zhang JT. Hemorrhage risks and functionaloutcomes of untreated brainstem cavernous malformations. Journal of neurosurgery. Jul 2014; 121(1): 32-41.
7. LiD, Hao SY, Tang J, et al. Clinical course of untreated pediatric brainstemcavernous malformations: hemorrhage risk and functional recovery. Journal of neurosurgery. Pediatrics. May2014; 13(5): 471-483.
8. LiD, Yang Y, Hao SY, et al. Hemorrhage risk, surgical management, and functional outcome of brainstem cavernous malformations. Journal of neurosurgery. Oct 2013; 119(4): 996-1008.
9. Rabinov JD. Diagnostic imaging of angiographically occult vascular malformations. Neurosurgery clinics of North America. Jul1999; 10(3): 419-432.
10. Rammos SK, Maina R, Lanzino G. Developmental venous anomalies: current concepts andimplications for management. Neurosurgery. Jul 2009; 65(1): 20-29; discussion 29-30.
11. AwadI A, Robinson JR, Jr., Mohanty S, Estes ML. Mixed vascular malformations of thebrain: clinical and pathogenetic considerations. Neurosurgery. Aug 1993; 33(2): 179-188; discussion 188.
12. Ciricillo SF, Dillon WP, Fink ME, Edwards MS. Progression of multiple cryptic vascularmalformations associated with anomalous venous drainage. Case report. Journal of neurosurgery. Sep1994; 81(3): 477-481.
13. Porter RW, Detwiler PW, Spetzler RF, et al. Cavernous malformations of the brainstem: experience with 100 patients. Journal ofneurosurgery. Jan 1999; 90(1): 50-58.
14. Lekovic GP, Gonzalez LF, Khurana VG, Spetzler RF. Intraoperative rupture of brainstemcavernous malformation. Case report. Neurosurgicalfocus. 2006;21(1): e14.
15. Rigamonti D, Spetzler RF. The association of venous and cavernous malformations. Reportof four cases and discussion of the pathophysiological, diagnostic, andtherapeutic implications. Actaneurochirurgica. 1988; 92(1-4): 100-105.
16. Sasaki O, Tanaka R, Koike T, Koide A, Koizumi T, Ogawa H. Excision of cavernousangioma with preservation of coexisting venous angioma. Case report. Journal of neurosurgery. Sep1991; 75(3): 461-464.
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科董啸整理，王林副主任医师审校，张建民主任终审）
往期回顾
《神外资讯》，未经许可不得转载，如希望转载，请联系“神外助手”。请各微信公众号、网站及客户端尊重《神外资讯》版权，经许可转载文章时请清楚注明来源为“神外资讯”。《神外资讯》，欢迎您转发朋友圈。