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病例汇报
患者，男，62岁。
简要病史：腹胀、腹泻5月，体重减轻（8Kg）。
既往史：2年前行局部口腔透明细胞肉瘤切除手术，未进一步治疗。
体格检查：颈部淋巴结肿大，腹胀。
辅助检查：CT：许多葡萄样结节。
A 62-year-old man presented with a 5-month history of abdominal distention, diarrhea, and weight loss (8 kg).
The medical history was notable for excision of a localized oral clear-cell sarcoma 2 years earlier without further treatment.
The physical examination showed enlarged cervical lymph nodes and abdominal distention.
Computed tomography of the abdomen showed numerous grapelike nodules (Panel A).
免疫组化检测s-100蛋白阳性，与单克隆抗体HMB45呈阳性反应。
临床诊断：转移性透明细胞肉瘤
治疗经过：经过四个周期的靶向治疗后，患者拒绝进一步治疗，并在约9个月后死亡。
Ultrasonographically guided biopsy of an abdominal lesion was performed, and the histopathological analysis revealed clear-cell sarcoma (Panel B).
The immunohistochemical analysis was positive for S100 protein and showed reactivity to monoclonal antibody HMB45.
Clear-cell sarcoma is a malignant soft-tissue tumor derived from neural crest cells; it shares morphologic, immunohistochemical, and ultrastructure similarities with malignant melanoma.
This cancer typically affects the limbs of young adults, and involvement of the oral and abdominal cavities is uncommon.
The effects of adjuvant therapy are uncertain, and treatment typically involves surgical resection.
After four cycles of targeted therapy, the patient declined further treatment and died approximately 9 months after presentation.
深入学习
透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma，CCS），是一种具有黑色素细胞分化的、通常累及肌腱及腱膜的软组织肉瘤。
CCS是一种发病率较低的恶性软组织肉瘤发病年龄通常在20～40岁其好发于肢体末端最常见于足踝部其次是膝部和手部。
近年国外有CCS发生在消化道和原发于肾脏的个案报道 病理学特征和分子生物学研究结果表明其与肢体的软组织CCS一致。
CCS是一种发病率较低的恶性软组织肉瘤WHO 新版《软组织肿瘤分类》（2002）中将其列入“分类不确定的恶性肿瘤”在组织病理学上容易误诊。
组织起源：
关于CCS的组织起源有两种观点一是起源于滑膜原因是其常发生于腱鞘和滑膜的部位形态上类似滑膜肿瘤的双相分化且在电镜下可见与滑膜相似的假腺体及丝状伪足。
二是起源于神经嵴原因是其瘤细胞内可形成黑色素HMB45（＋）且超微结构亦显示瘤细胞向黑色素细胞分化而黑色素细胞起源于神经嵴。
病理表现：
1. 肉眼所见
大体上,肿瘤剖面呈灰白色、分叶状。偶见坏死、囊边区,色素沉着罕见。
2. 镜下所见
瘤细胞排列成束状或巢状。
常见到多核肿瘤细胞和黑色素。
细胞为多角形或梭形,具有丰富的嗜酸性或透明胞浆。
细胞核呈空泡状,有明显的核仁。
核分裂象相对少见(图)。
HE染色时极少见到黑色素,但50%病例免疫组化染色时可见。
透明细胞肉瘤标本的镜下表现
鉴别诊断：
CCS主要应与恶性黑色素瘤和滑膜肉瘤相鉴别。
（1）恶性黑色素瘤：
皮肤的恶性黑色素瘤即使位置表浅也不与表皮相连而CCS往往累及表皮；
CCS的免疫组化染色示vimentin、s-100、HMB-45和 PAS 等均呈阳性此与黑色素瘤难以鉴别；
CCS存在特定的染色体畸形 t（12；22）（q13；q12）转位其导致肿瘤细胞内 EWS/ATF1基因嵌合但恶性黑色素瘤无此变异；恶性黑色素瘤存在 BRAF 基因激酶区域突变而CCS则无此特性 故通过分子生物学方法可以鉴别。
（2）滑膜肉瘤：
滑膜肉瘤可见典型的双相分化而CCS则无明显的双相分化；
CCS在 s-100蛋白表达方面呈阳性而滑膜肉瘤在s-100蛋白表达方面为阴性。
临床特征：
CCS易发生复发和转移易转移部位分别为肺、原发灶周围淋巴结和骨骼；
Kawai 等报道CCS的5年生存率为47％、10年生存率为36％认为患者的年龄、性别、种族、发病部位、核分裂及肿瘤坏死等因素与生存率无明显关系而肿瘤大小是影响患者预后的关键因素肿瘤直径大于5cm者预后不佳。
治疗以早期广泛切除为主。术后可辅以化疗及放疗,但疗效不肯定。
参考来源：
1.Metastatic Clear-Cell Sarcoma.DOI: 10.1056/NEJMicm1913435
2.李晓楠,白璐璐. 透明细胞肉瘤3例报告[J]. 中国冶金工业医学杂志,2011,03:372-373.
3.https://lczl.cnki.net/jbdetail/index?query=47285
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