mg/d剂量组（n=61例）与安慰剂组（n=137例）相比，获得了具有统计学意义和临床意义的反应。这种影响在高失眠症患者中表现得更为明显。与安慰剂组相比，在第3周和第6周，seltorexant

原发性脑干出血（PBSH）是高血压性脑出血最严重的亚型，占所有高血压性脑出血的6%~10%，最常见部位发生在桥脑。责任血管位于脑干内部、邻近的小脑或丘脑，溢出的血液在脑干间质内扩展或由邻近丘脑、小脑向脑干内扩展并形成血肿，还可累及脑室系统。损伤类型包括原发性损伤、继发性损伤及脑脊液循环梗阻所致急性颅内压增高引起的损伤。因受损结构特殊，残存功能有限。此外，重症管理不当及手术造成的医源性损伤也不容忽视。危险因素、流行病学与发病机制中年男性、头大颈短腹圆、肥胖的高血压患者占多数，服药依从性差，生活欠节制；长期亚健康状态、社会竞争压力大、过度劳累可能是发病的诱因。使用抗凝、抗血小板药物，以及肝肾功能不全，糖尿病、高脂血症等代谢性疾病和淀粉样变性等基础疾病对病情恶化起促进作用。PBSH是后果最严重的出血性卒中，占6%~10%，常见于脑桥，致死率高达47%~80%。与其他部位高血压性脑出血发病机制相似，PBSH责任血管多为基底动脉发出的穿通支，这些血管与载体动脉呈90°角，末端没有前端管径逐渐减小所提供的保护作用，直接承受载体动脉管腔传递的压力。糖尿病、高脂血症、脑血管淀粉样变性等所致的血管脆性增加也可能是血管破裂的易发因素；抗血小板及抗凝药物可能妨碍人体自身的凝血机制，加重出血进展。脑干血肿大多数起源于供应脑桥的基底动脉分支，起源于中脑或延髓血管相对少见。发生脑干出血后，伴随血肿增大、血肿腔静水压逐渐升高、责任血管断端回缩与微血栓形成，逐步形成一定耐压性。当血肿腔静水压与责任血管断端的耐压性足以对抗责任血管收缩压时，血肿扩展趋于停止并达成“稳态”。此时，原发性损伤不再进展。但是，血压超过正常值上限（140/90

生活健康管理鼓励卒中患者尽早进行康复锻炼，限制烟、酒、咖啡或茶等兴奋性物质，晚餐不宜过饱，保持良好生活习惯（固定作息时间、卧室只用来睡眠等）和营造良好睡眠环境（减少噪音和光照等）。2.

卒中风险评估（一）改良的弗明汉卒中量表弗明汉卒中量表是最早提出并得以广泛应用的简易卒中风险评估工具，用来预测未来10年卒中发病风险。2011年美国卒中一级预防指南建议对每一例具有卒中危险因素暴露的个体使用风险评估量表（如改良的弗明汉卒中量表）进行卒中风险评估。我国专家共识推荐意见为：1.

癫痫是影响婴儿和儿童最常见的神经系统疾病之一，5%的孩子一生中会有至少1次癫痫发作。癫痫和导致癫痫的疾病对患儿及其家庭造成巨大的影响，包括认知、行为问题和社会经济地位，甚至增加猝死风险。因此控制癫痫发作，改善患儿生活质量是医患共同努力的目标。癫痫治疗的方法包括抗癫痫药（AEDs）、手术、神经调控及生酮饮食，其中AEDs是最主要的治疗方法。临床研究表明，新发癫痫患者接受规范、合理的AEDs治疗，70%左右的癫痫发作是可控制的。AEDs的种类在过去的25年中呈爆炸式增长，几乎每年都有一种新药面世。药物治疗的基本原则1.掌握开始治疗的指征：熟悉何时应该开始使用药物治疗进行干预，了解常用AEDs的起始剂量、增加剂量、维持剂量、最大剂量、有效浓度及服药次数。2.认真进行药物选择：根据发作类型、综合征分类、病因等进行药物选择，充分考虑药物禁忌证、不良反应、特殊治疗人群（如育龄妇女、老人等）的需要、药物之间的相互作用及患者依从性等。3.优先考虑单药治疗：70%左右的癫痫患者可以通过单药治疗控制发作，单药治疗具有方案简单依从性好、药物不良反应相对较少、无药物之间的相互作用、便于对疗效和不良反应进行判断、减轻经济负担等优点。4.合理联合多药治疗：癫痫的治疗以单药为首选，但对于有多种发作形式或难治性癫痫患者仍需联合用药。联合用药需了解药物的作用机制、药代动力学特点以及与其他药物之间的相互作用；避免具有药代动力学相互作用、同一作用机制、相同不良反应的药物联合使用。5.用药过程密切监测：用药过程中密切监测药物不良反应，注意药物的相互作用，必要时及时行血药浓度检测。6.减停药物需要慎重：服药后无发作是否可减停AEDs需要依据患者脑电图复查情况、影像学特点、综合征类型等进行慎重考虑，符合减停标准才可缓慢减停药物。吡仑帕奈在儿童癫痫中的使用2021年7月，吡仑帕奈在中国获批用于成人和4岁以上儿童局灶性癫痫（伴或不伴继发全面性发作）的单药及添加治疗。美国和日本此前已经批准该适应证，但欧洲用于4岁以上癫痫局灶性发作患者时仍限于添加治疗。在不同国家的说明书中，吡仑帕奈的推荐用法用量存在一定的差异，且目前尚缺乏低体重儿童的剂量推荐。为指导临床更好地使用吡仑帕奈，神经内科专家小组对吡仑帕奈用于儿童癫痫患者的给药剂量、血药浓度监测、不良事件管理等内容进行了推荐。对于4岁以上儿童癫痫局灶性发作患者，中国国家药品监督管理局、美国食品药品监督管理局以及日本药品和医疗器械局药物说明书推荐的吡仑帕奈起始剂量与成人一致，而欧洲药品监督管理局（EMA）推荐根据儿童的体重范围制定起始剂量。此外，EMA推荐的加量剂量和维持剂量也根据儿童的体重范围进行了分层（表1）。专家建议1：儿童癫痫患者使用吡仑帕奈的给药剂量推荐如下：起始剂量：不需要根据公斤体重调整剂量，但可以根据体重范围分层。建议参照吡仑帕奈在EMA说明书中的起始剂量方案用药，并进行微调。对于4～12岁的儿童癫痫患者，若体重>30

癫痫是世界卫生组织重点关注的五大神经精神疾病之一，新的治疗方法不断涌现，如神经调控、射频毁损去除病灶以及针对基因突变的精准治疗等。但抗癫痫药物治疗仍然是绝大多数癫痫患者的首选方案。针对抗癫痫药物应用的相关问题，我们采访了首都医科大学宣武医院王玉平教授。01癫痫的诊疗现状癫痫是常见的神经系统疾病之一，以神经元异常放电导致短暂的脑功能障碍为特征，绝大部分患者主要依靠药物治疗，规范的药物治疗能够让绝大多数患者的发作得到很好地控制，长期应用药物无发作可以逐渐减停抗癫痫药物，达到临床治愈的目标。1/3的难治性癫痫患者也可以进行手术术前评估，确定癫痫灶以后将其切除，使发作得到控制。另外还有神经刺激疗法或生酮饮食疗法，都会对控制发作有很大的帮助。02国内外指南&共识的推荐丙戊酸钠是经典的广谱抗癫痫药物，具有里程碑式意义，对于多种发作类型的癫痫都有很好的治疗效果。作为传统的抗癫痫药物，世界范围内的长期实践使得丙戊酸钠的疗效得到了认可。临床上在确诊癫痫发作类型比较困难的情况下，丙戊酸钠是一个非常好的选择。另外，它对于儿童的癫痫综合征也是非常有效的药物。丙戊酸钠剂型比较多，有口服液、片剂、针剂，特别适合儿童、成人或者不能口服药物的情况下使用。目前，丙戊酸钠依然是治疗全面性发作和局灶性发作的重要药物。很多临床试验依然把丙戊酸钠作为对比药物，以它为基准比较临床效果。《临床诊疗指南癫痫病分册（2015修订版）》《2022

nM）；临床未见明显不良反应。所有患者在使用MRC量表进行的一系列评估中均表现出进行性神经功能下降。对2例患者（患者2和患者3）进行了神经病理学检查，没有证据显示细胞毒性。患者2接受了140

动脉瘤性蛛网膜下腔出血（aSAH）是一种严重危害人类健康的脑血管疾病，占所有自发性蛛网膜下腔出血（SAH）的85%左右。流行病学研究显示，aSAH的平均病死率为27%~44%；一项基于医院的前瞻性多中心研究结果显示，中国aSAH患者发病后28

丁慧鑫投稿邮箱：Neurologynews@163.com会议直播、信息发布、资讯及商务合作请添加微信：18500383553点击“阅读原文”，查看更多学术视频

专家共识帕金森病（PD）是一种常见的中老年人神经系统退行性疾病，临床特征包括动作迟缓、震颤、肌强直等运动症状和非运动症状。睡眠障碍是PD患者最常见的非运动症状，总体发生率为47.66%~89.10%，并随病程逐年增加。近年来，对于PD睡眠障碍的发病机制、临床评估、治疗方法均取得了新进展。为更好指导我国医师的临床实践，基于当前的循证医学证据，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组、中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组制订了《中国帕金森病睡眠障碍管理专家共识》，通过系统评价国内外近年来发表的PD睡眠障碍领域相关循证医学研究证据，旨在进一步规范我国PD睡眠障碍的诊断与治疗。2022年5月，该共识于《中华神经科杂志》发表。PD睡眠障碍的表现多种多样，常见的有失眠、日间过度思睡（EDS）、快速眼球运动睡眠期行为障碍（RBD）、不宁腿综合征（RLS）、睡眠呼吸障碍，以及其他异态睡眠。该共识进行了循证医学证据级别推荐（分为A、B、C、D

路易体痴呆（DLB）是一种常见的神经退行性疾病，其特征是波动性认知障碍、帕金森病（PD）样症状、反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍（RBD）。DLB的患病率占整个痴呆人群的3.2%~7.1%，是仅次于阿尔茨海默病（AD）的神经变性病性痴呆。病因及发病机制DLB的危险因素和病因尚未明确。病理提示路易小体中的物质为α-突触核蛋白和泛素等，异常的蛋白沉积可能导致神经元功能紊乱和凋亡。但是，α-突触核蛋白和泛素的沉积机制仍有疑问，其可能的发病机制有以下假设：α-突触核蛋白基因突变可导致蛋白折叠错误和排列混乱，引起神经细胞受损；载脂蛋白E4已被多项研究确定为DLB进展的最主要的遗传危险因素，此外，SNCA和GBA等基因的突变可能是DLB的重要危险因素。病理学评估和标准路易小体的病理标志主要是α-突触核蛋白异常聚集成低聚体和原纤维，主要存在于神经元细胞。随着疾病的进展，路易小体遍布脑干，它们弥漫分布于大脑皮层，并深入边缘系统（海马和杏仁核等）、黑质或脑干其他核团（见表1）。评估、诊断及治疗诊断DLB的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，且其严重程度足以影响患者的正常的社会和职业功能。有时注意力、执行功能和视觉功能的损害可能会早期出现，却并不一定出现显著或持续的记忆功能障碍，但是，随着疾病的进展，记忆障碍会变得非常明显。近年提出了前驱期DLB概念，其核心症状即主要是轻度认知障碍、谵妄和精神发作，见表2。生物标志物1.指示性生物标志物（1）单光子发射计算机断层成像术（SPECT）或单电子发射计算机扫描（PET）成像显示基底节中多巴胺转运体摄取减少。（2）123I-MIBG心肌扫描成像异常：123I-MIBG心肌闪烁显像可定量节后交感神经支配，其在路易体疾病中摄取减少，常用于区分可能的DLB和可能的AD，使诊断的灵敏度（69%）和特异性（87%）值分别上升到77%和94%。（3）显示REM期肌肉弛缓消失：如果PSG显示痴呆患者或有RBD病史患者的REM期肌肉迟缓消失，α-突触核蛋白病发生的可能性高达90%。2.支持性生物标志物（1）CT/MRI扫描中相对保留的内侧颞叶结构：与DLB患者相比，AD患者的内侧颞叶结构萎缩程度更大，尤其是海马，而DLB的内侧颞叶相对保留。（2）SPECT/PET灌注成像/代谢扫描显示普遍低灌注或低代谢氟脱氧葡萄糖-PET成像显示枕叶活性下降，伴或不伴有扣带回岛征（指后扣带回活性异常增高）。（3）脑电图出现显著的后部慢波：对脑电图进行定量分析，DLB患者出现显著的后部慢波，且在前α波和θ波之间呈现周期性波动。（4）其他成像生物标志物：以匹兹堡化合物B为示踪剂进行PET检查临床诊断为DLB的患者，其Aβ淀粉样物分布与AD类似，DLB的额叶、顶叶、楔前叶和扣带回后部均可见淀粉样物沉积，而PD合并痴呆患者的淀粉样物沉积较少，这些研究说明，淀粉样物沉积可能加重DLB的痴呆，但对于其疾病的性质影响甚微。但是，成像可能与内侧颞叶萎缩一起发挥重要作用，作为DLB中AD病理共存的关键指标，可预测临床表型和进展。实验室检查可以提示某些痴呆类型的风险，常规的痴呆检测项目包括生化全套、血常规、甲状腺功能及维生素B12水平等。近年来对AD和DLB患者的脑脊液研究发现，AD患者脑脊液tau高于DLB，两者均高于正常值；AD患者脑脊液Aβ42水平单独下降，而DLB伴随脑脊液Aβ38、Aβ40和Aβ42水平的下降；α-突触核蛋白检测对区分DLB和AD有意义。PD痴呆和DLB的鉴别要点临床上DLB的鉴别诊断较难，尤其是在疾病的早期，PD痴呆（PDD）和DLB的交叉重叠仍是难点，现从临床症状和检查中进一步鉴别两者之间的差别（见表3）。表3

点击上方的“蓝字”关注我们吧！卒中是常见的心脑血管疾病，严重威胁着人类的健康与生命安全。流行病学研究显示，卒中是全球范围内第二致死的原因，也是我国居民首位致死、致残性疾病。卒中经常导致认知障碍（22%～58%）。卒中后认知障碍（PSCI）包括轻度认知损害和痴呆，不仅影响患者日常生活能力，还会妨碍康复锻炼，增加家庭照料的经济和精神负担。治疗方法对认知功能的影响静脉溶栓（IVT）对认知功能的影响目前，IVT是唯一能逆转急性缺血性卒中（AIS）患者神经功能缺损的全身性再灌注治疗方法。袁春华等对60例AIS患者进行回顾性研究显示，阿替普酶组在治疗后1个月和6个月时的简易精神状态检查（MMSE）评分及蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评分均显著高于非IVT组（P

应研究综合救治的联合效应，包括降低血压和逆转抗凝，以及特殊的路径管理（如病房保存逆转剂、无需血液科会诊、专科护士等）。这些流程管理可减少抗凝药物逆转的时间，改善患者预后。END往期回顾#专家共识

持续性姿势-感知性头晕（PPPD）是一种新定义的以非旋转性眩晕或（和）不稳感为表现的慢性前庭功能障碍疾病，于2015年被WHO国际疾病分类ICD-11beta草案录入。是指患者出现超过3月或更久的持续性非旋转性眩晕及不稳感，可自发出现，也可在突然运动时发作，在直立位、复杂视觉刺激及头部运动时症状加重。通常继发于急性或发作性前庭病及平衡相关性疾病。流行病学目前尚无确切的流行病学研究资料，其发病率主要依据PPV、CSD和急性前庭疾病后慢性头晕患者的统计资料来评估。国外三级头晕中心统计，PPV和CSD的发病率为15%~20%，仅次于良性阵发性位置性眩晕（BPPV），居于头晕疾病的第二位。病理生理机制与焦虑相关的因素PPPD的发生与焦虑有关的人格特征密切相关。PPPD患者合并焦虑的比例高达79.3％。多项前瞻性研究发现，急性前庭神经炎（VN）或BPPV患者对头晕的高度焦虑状态会持续到眩晕发生的3~12个月后，提示对突发事件的高度焦虑反应可能是PPPD发展中关键的初始病理生理过程，而对早期症状的特异性干预可能会抵消这种影响。姿势控制策略的改变多种因素可诱发PPPD患者产生与焦虑有关的姿势调节，使其过度关注头和身体的运动，包括腿部肌肉的协同收缩。在低频肌肉静息状态时表现为以共同收缩小腿肌肉为特征的高频低幅度姿势性摆动；而健康人群只有站立在一定高度等挑战平衡的情况下才使用这种姿势控制策略。视觉的过度依赖视觉性眩晕（VV）和空间-运动不适（SMD）均为PPPD的前身诊断。研究表明，VV患者表现出明显的视觉依赖；急性VN后头晕持续6个月以上的患者视力依赖程度高于无慢性症状的患者；而在移动视觉环境下，患有SMD的焦虑症患者比仅有焦虑症的患者有更大的身体摇摆。这些患者都表现出依赖视觉信息进行空间定位的特质倾向。主要相关脑区域的变化使用功能磁共振成像（fMRI）测量大脑的前庭、视觉与焦虑相关区域的活动和连接，患者在顶岛叶前庭皮质（PIVC）、前岛叶、额下回、海马和前扣带皮层中的刺激相关活动减少，这可能与焦虑状态有关。同时发现，颞叶皮质、扣带回皮质、中央前回、海马、前额叶背外侧皮质、尾状核和小脑灰质体积减少；在视皮层、辅助运动区和体感加工结构中，患者病程与灰质体积呈负相关。这些结果表明，PPPD患者负责高水平空间定位、多感官整合和威胁评估的脑功能区域不能像正常人那样活跃或有良好连接，这导致姿势和凝视控制在较低水平下难以有效整合。结合现有研究推测PPPD可能的病因机制，与焦虑有关的人格特征是可能的危险因素，对急性症状的高度焦虑和警惕为最初的病理反应，姿势控制策略和多感觉整合的转变，对空间定向和威胁评估网络皮质区整合的减少成为症状维持的机制。今后尚需对确诊的PPPD患者进一步研究以明确其具体病因机制。临床特征其主要临床特征如下：1.头晕、不稳、非旋转性眩晕的一个或多个症状（如朦胧、不清晰、发胀、头沉、头昏、摇晃、跳跃、上下跳动等感觉）；2.至少3个月的时间内频繁出现症状，但并非必须一直持续存在（在30

最新研究表明，与安慰剂相比，zilucoplan和rozanolixizumab均可安全有效地治疗全身性重症肌无力（gMG）。2项研究的结果均在第14届美国重症肌无力基金会（MGFA）肌无力及相关疾病国际会议上公布。2022MGFAgMG是一种罕见的神经肌肉交界处的自身免疫性疾病。约80%~85%的患者患有乙酰胆碱受体自身抗体阳性（AChR+）gMG，其中自身抗体激活补体级联反应，导致膜攻击复合物的形成和AChR的丢失，从而损害肌肉收缩。

最新研究表明，与安慰剂相比，zilucoplan和rozanolixizumab均可安全有效地治疗全身性重症肌无力（gMG）。2项研究的结果均在第14届美国重症肌无力基金会（MGFA）肌无力及相关疾病国际会议上公布。2022MGFAgMG是一种罕见的神经肌肉交界处的自身免疫性疾病。约80%~85%的患者患有乙酰胆碱受体自身抗体阳性（AChR+）gMG，其中自身抗体激活补体级联反应，导致膜攻击复合物的形成和AChR的丢失，从而损害肌肉收缩。

帕金森病（PD）治疗的手段和方法多种多样，药物治疗仍然是患者获得生活质量长久改善的基本保证。目前上市的抗PD药物种类很多，临床上需要合理地选择，既要遵循指南、共识等循证证据，也要结合患者个体化需求。近日，北京协和医院神经科王含教授在学术报告《提高患者生活质量，正确认识和使用抗PD药物》中对早期如何合理使用抗PD药物，进行了总结。国内外的帕金森病（PD）治疗指南虽然细节略有差异，但是共同目标是相似的：控制PD症状，改善非运动症状，延缓、治疗运动并发症；延缓疾病进展，使患者获得生活质量的长久改善。

曲唑酮是20世纪60年代由意大利安吉里尼实验室最先研发出的一种第二代抗抑郁药物，其抗抑郁作用已获得多个国家的认可，并在精神科、心理科、神经内科、睡眠中心和基层医疗机构用于治疗多种精神障碍，如抑郁障碍、焦虑障碍、失眠等。虽然美国食品及药物管理局（FDA）尚未批准曲唑酮作为助眠药上市，但其作为助眠药在美国处方量中名列前茅，在全球范围内是比较常见的精神科“超适应证”用药。曲唑酮的临床应用范围抑郁障碍基于其确切的临床疗效和良好的安全性，曲唑酮治疗伴或不伴焦虑的抑郁障碍已获得美国FDA的批准和国内外指南的一致推荐。1.难治性抑郁：有证据表明可以将曲唑酮作为增效剂与5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs）或5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRIs）联合处方治疗难治性抑郁。多项基于中国人群的抑郁患者的RCT研究结果表明，曲唑酮联合帕罗西汀、度洛西汀、氟西汀和文拉法辛增效治疗抑郁患者，可使其抑郁的缓解率显著增加。由于曲唑酮5‑HT2受体有拮抗作用，配伍使用既可以起到协同抗抑郁作用，又减少了单用SSRIs/SNRIs引起的失眠、焦虑等不良反应，从而提高了药物疗效及患者依从性。2.抑郁障碍伴发失眠：抑郁与失眠互为风险因素，存在双向影响，失眠症状不仅是抑郁障碍起病及复发的危险因素，也是抑郁障碍的核心症状。与健康对照组相比，抑郁障碍患者存在睡眠效率降低、总睡眠时间减少、睡眠觉醒增加、早醒及多种睡眠结构的异常。小剂量25~150

随着社会人口老龄化的到来，阿尔茨海默病（AD）给全球公共卫生系统带来了沉重的社会和经济负担。AD在出现典型症状前20多年，脑组织就可能发生一系列的病理生理改变，在此过程中出现的轻度认知障碍（MCI），即AD源性MCI，是最早有临床症状的阶段，该阶段成为AD早期检测、诊断和防治最为重要的窗口。为满足临床实践需求，进一步提高广大医疗工作者对AD源性MCI的认知，中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组专家经多次研讨，制定了《阿尔茨海默病源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识》，以期为AD早期诊断、早期干预、精准治疗提供共识和指导方案。本共识分为AD源性MCI的流行病学、病因及病理机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、非药物和药物治疗、给医护人员和照护者的建议、预后与转归、预防8个部分。各部分推荐意见如下。流行病学1.

点击上方蓝色字关注我们吧心源性栓塞性卒中（CES），简称心源性卒中，是指来自心脏和主动脉弓的栓子通过循环导致脑动脉栓塞引起相应脑功能障碍的临床综合征。与其他病因所致的缺血性卒中相比，CES的病因更复杂、病情程度相对更重、预后更差、复发率更高。近期，中华医学会老年医学分会老年神经病学组、北京神经科学学会血管神经病学专业委员会撰写了《心源性卒中治疗中国专家共识（2022）》。

偏头痛是一种常见的原发性头痛疾病，临床以发作性中重度、搏动样头痛为主要表现，常伴有各种自主神经症状。虽然近年来偏头痛的临床研究有着迅猛的发展，但偏头痛的发病机制仍未得到完全阐明，偏头痛的治疗也面临着诸多挑战。CGRP受体拮抗剂及CGRP靶向抗体药物是基于偏头痛病理机制而进行的治疗尝试，与5-HT1F受体激动剂一起，有望开启偏头痛治疗的新时代。目前药物治疗仍然是偏头痛治疗的主流手段，而非侵入性神经元修饰疗法拥有无创、便捷、安全的优点，在偏头痛辅助治疗中有着独特的优势，特别是对于药物不耐受、难治性头痛、药物过量性头痛或其他特殊人群不失为一种有效选择。药物治疗

发作性睡病在临床上以日间过度思睡（EDS）、猝倒及夜间睡眠紊乱为主要特征。发作性睡病可发生在幼儿阶段，从发病到确诊平均延迟8~22年，病程贯穿求学和个性发展关键时期，临床症状严重影响患者的学习、生活和社会功能，导致患者无法接受正常教育、就业困难、收入降低、失去升职机会等。为提高临床医生对发作性睡病的认识，指导对发作性睡病的诊断与治疗，由中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组发起，邀请相关领域专家按照循证医学原则，参考国内外相关指南及研究成果，在2015年制定的《中国发作性睡病诊断与治疗指南》基础上，结合近年来发作性睡病的临床表现、诊断、治疗等出现的新进展，对相应内容进行补充和更新。临床表现发作性睡病的主要临床表现为发作性EDS、猝倒、入睡前幻觉、睡眠瘫痪、夜间睡眠紊乱。EDS、猝倒、入睡前幻觉和睡眠瘫痪合称发作性睡病四联症。其中，猝倒、入睡前幻觉、睡眠瘫痪可能与快速眼球运动（REM）睡眠相关。此外，发作性睡病还可伴有肥胖、性早熟、精神障碍、认知功能损害、偏头痛等症状。发作性睡病是一类终身性疾病，部分患者的猝倒发作会随着年龄的增长而减轻甚至消失，但EDS会持续存在，且病情可能出现波动。此外，阻塞性睡眠呼吸暂停在发作性睡病人群中也比较常见，其发生率超过24.8%，显著高于普通人群，易漏诊或误诊。量表评估与实验室检查睡眠相关量表1.EDS：Epworth思睡量表用于评估日间思睡程度；斯坦福思睡量表适合测试受试者当下的主观倦意；Ullanlinna发作性睡病量表用于发作性睡病思睡和猝倒症状的评估；瑞士发作性睡病量表常用于筛查。2.猝倒：情绪触发猝倒问卷是用于评估猝倒发作的简明问卷。3.其他睡眠障碍相关量表：国际不宁腿综合征严重程度自评量表：包括10个问题的主观量表，用于衡量不宁腿综合征症状的严重程度；快速眼球运动睡眠行为障碍筛查问卷-香港版用于评价发作性睡病可能伴发的REM期睡眠行为障碍（RBD）。神经精神量表包括评价认知相关量表：简易精神状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评估量表（MoCA），评价精神状况的量表如阳性阴性症状量表，可以评估发作性睡病共病的焦虑抑郁量表，认知和精神状况评估包括注意力缺陷或多动和冲动量表，有些儿童患者需要用到自闭症谱系筛查问卷筛查、通过MMSE和MoCA评估患者认知水平。神经电生理检查全面的神经电生理检查包括夜间多导睡眠监测（nPSG）及次日进行日间多次睡眠潜伏期试验（MSLT）。诊断发作性睡病1型时，nPSG及MSLT为可选检查项目，诊断发作性睡病2型时，nPSG和MSLT为必选检查项目。脑脊液Hcrt-1检测脑脊液中的Hcrt-1含量是发作性睡病1型的确诊指标。患者有发作性睡病的临床症状，且脑脊液Hcrt-1浓度≤110

法布雷病是一种X连锁显性遗传性多系统溶酶体贮积病，是由GLA基因突变导致α-半乳糖苷酶A缺乏的疾病，会造成以三己糖苷神经酰胺为主的酶作用底物在不同细胞内大量堆积，导致多个器官系统损害。法布雷病的临床表现多样，常为神经、肾脏、心脏、皮肤、胃肠道、眼等多脏器受累。按临床表现为经典型和迟发型，见表1。表1

脑卒中是危害人类健康的“头号杀手”，而人类的反击从未停止。最新一期国际生物医学工程领域顶级期刊《生物活性材料》（Bioactive

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近期，《国际神经精神药理学杂志》发表了KetECT研究的结果，静脉注射氯胺酮可有效治疗抑郁症，但不如电休克疗法（ECT）。抑郁症是一种影响全球数百万人的衰弱性疾病，由于相关的躯体合并症和自杀风险升高，导致严重的痛苦和预期寿命缩短。多达

脑出血指非外伤性脑实质出血，患者总体预后较差。睡眠障碍是脑出血患者的常见并发症，它不仅使患者的生活质量下降，更会影响患者的神经功能恢复和预后，严重时导致各种并发症，甚至导致脑出血再发。脑出血患者的睡眠障碍主要表现为失眠、睡眠节律障碍、睡眠相关的呼吸障碍等。随着人们对脑出血研究的不断深入，如何提高脑出血患者的预后及生存质量越来越受到人们的重视，而脑出血后睡眠障碍的临床研究和试验也得到了广泛的关注，本文将对近年来脑出血后睡眠障碍相关的研究作一综述。一、脑出血后睡眠障碍的影响因素（略）二、脑出血后睡眠障碍的机制（略）三、脑出血后睡眠障碍的治疗1.西药治疗：临床上针对卒中后失眠过去主要使用苯二氮卓类药物。近年来一些非苯二氮卓类的药物也在迅速发展，以其疗效显著、不良反应少而受到广泛应用。但是无论选择什么药物，都应该根据患者情况小剂量、短期使用，以避免形成依赖。失眠患者常根据失眠类型给予速效的镇静催眠药，如咪达唑仑、扎来普隆等。早醒者给予半衰期较长的镇静催眠类药物，如地西泮等；睡眠浅、夜间易醒的患者给予阿普唑仑、艾司唑隆等镇静催眠类药物。此外，失眠往往可加重抑郁症状，因此，对伴有抑郁症状的患者可以选择联合使用具有镇静作用的抗抑郁药物，如选择性5-羟色胺/去甲肾上腺素再摄取抑制剂，能显著改善患者失眠情况，比单独使用镇静催眠药物效果好，临床上可选用舍曲林等，但需注意舍曲林的耐药性及引发的恶心、便秘等不良反应。对苯二氮卓类药物无效者，目前学界普遍运用的一线抗抑郁药物仍为选择性5-羟色胺再吸收抑制剂，通过能选择性抑制突触前5-羟色胺能神经末梢对5-羟色胺的再摄取而产生疗效，基于最新循证医学证据，舍曲林及艾司西酞普兰的疗效和安全性较其他SSRI类药物更为安全和有效，且舍曲林在老年卒中患者中的配伍禁忌更少，故可作为老年人卒中后失眠伴随抑郁的首选药物。此外也有研究表明，使用镇静催眠药物的同时加用黛力新治疗，有效率将显著提升，特别是对于伴有精神症状者。脑出血后过度睡眠尚无标准的用药方案，白天嗜睡可以酌情使用小剂量的中枢兴奋剂，如哌甲酯苯、吡咯酮类氯羟安定等，有助于改善患者睡眠深度、情绪变化及睡眠质量、清醒程度等；应用兴奋药后加重夜间睡眠障碍，可以适当增加短效安眠药，注意用药的个体化。2.中医治疗（略）3.心理干预措施（略）4.康复疗法康复疗法治疗脑出血后睡眠障碍主要包括：放松疗法，认知行为治疗以及声疗、光疗、脑电生物反馈疗法等物理治疗，其中小脑顶核电刺激疗法是通过改善神经传导、抑制炎症反应、减轻脑水肿、改善神经传导功能，成为脑血管病常用的康复治疗方法。刘四维等对卒中后睡眠障碍的患者进行随机分组，发现接受常规疗联合小脑顶核电刺激治疗组患者匹兹堡睡眠质量指数显著低于对照组和假治疗组，证明其能有效改善卒中后睡眠障碍患者的睡眠障碍，黄琳和王志军的研究也得出了相似的结论，证明小脑顶核电刺激能提高患者睡眠质量，改善预后。睡眠-觉醒节律障碍指的是患者因睡眠-觉醒节律与常规不符而引起的睡眠障碍，脑出血后的患者易引发睡眠-觉醒行为紊乱。Tomatis高-低频转换听觉训练是利用经高低频转换处理的音乐来刺激、丰富人耳和神经系统之间的互联，整合机体发展和行为的各个方面，目前被广泛应用于情感障碍、焦虑、抑郁症中。成杰等的研究发现经Tomatis高-低频转换听觉训练的脑出血后睡眠障碍患者的4期睡眠时间比例较对照组延长，能有效改善脑出血急性期患者的睡眠结构，增加慢波睡眠时间，提高睡眠质量。急性应激障碍指在遭受到急剧、严重的精神创伤性事件后数分钟或数小时内所产生的一过性的精神障碍，一般在数天或一周内缓解，脑出血患者往往因为严重的疾病打击对身心造成严重伤害而产生急性应激障碍，极大地影响患者睡眠质量。有研究者通过对脑出血急性应激障碍并存在睡眠障碍的患者实施基于正念的音乐疗法，发现接受治疗的患者非快速动眼期睡眠结构得到明显改善，应激反应显著减弱，患者主观睡眠质量和客观睡眠结构得到优化。识别二维码查看完整内容来源

研究人员收集了基线和2年时的血清样本，使用单分子阵列分析在单个中心对这些样品进行分析。研究将参与者的血清NfL浓度分为高（>8

认知功能障碍是帕金森病常见的非运动症状之一。在帕金森病患者中，帕金森病痴呆（PDD）的发生率约为24%~31%，帕金森病患者以每年约10%的速度进展为PDD，患病10年以上帕金森病患者的PDD累计患病率为75%，患病20年以上帕金森病患者的PDD累积患病率为83%。早期诊断、及早治疗可以改善PDD患者的社会功能和生活质量。为更好地指导临床实践和推动相关临床研究，国内本领域专家在第一版《帕金森病痴呆的诊断与治疗指南》的基础上进行修订，以更好地指导临床实践、促进国内对PDD的相关研究。危险因素帕金森病患者发展为痴呆的危险因素包括：年龄在75岁以上、受教育程度低、病程超过10年、强直-少动型帕金森病、姿势不稳、轻度认知障碍（mild

近年来，随着对帕金森病（PD）整体认识的提高，越来越多的针对疾病修饰治疗及早期起始治疗的循证研究不断涌现，虽然国际帕金森和运动障碍协会（MDS）依据此类研究在2018年进行了综述推荐，但国内尚缺乏单纯以循证证据级别为基础的客观系统回顾及临床相关指南。基于此，由中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组组织国内相关领域专家就近20年相关循证研究文献进行回顾分析并深入讨论，形成此“指南”发表在最新一期中国神经免疫学和神经病学杂志上。此指南以国际指南中的常用标准及牛津循证医学中心证据分级和推荐强度系统为依据，系统评价了目前帕金森病早期疾病修饰治疗及运动症状干预方法的循证证据级别并给予相应临床推荐，本文摘要如下。关于治疗措施的证据等级、推荐强度、安全性标准1

NBP减轻脑水肿、增加脑血流量和改善神经行为结果与对照组相比，NBP组大鼠纹状体区域梗死面积缩小（图2A）；对照组大鼠皮质和纹状体梗死面积均较大；在tMCAO后1

近日，发布在BMJ的一项多中心、前瞻性、队列研究，对加拿大短暂性脑缺血发作（TIA）评分进行前瞻性验证，并与ABCD2和ABCD2i进行比较，以评估TIA后的后续卒中风险，结果显示，加拿大TIA评分与ABCD2及ABCD2i相比，在区分7

多数患者会出现周围神经疼痛，表现为足底和手掌难以忍受的烧灼感，并放射到四肢近端，甚至出现痛性痉挛；自主神经受累时表现为少汗或无汗；中枢神经系统受累时多表现为早发的短暂性脑缺血发作或缺血性卒中。4.眼

苯丙氨酸-酪氨酸-多巴-多巴胺途径为大脑提供多巴胺。在此过程中，酪氨酸羟化酶（TH）是限速酶，可将酪氨酸羟化并以四氢生物蝶呤（BH4）为辅酶生成左旋多巴（L-dopa）。2021年2月24日，中国医学科学院北京协和医学院蒋建东、曹雪涛和王琰共同为通讯作者在Signal

报告指出，尽管不建议常规使用糖皮质激素治疗SARS-CoV-2肺炎，但根据该患者病理解剖中肺水肿和透明膜形成的病理表现，对于重症患者，应考虑及时适当使用糖皮质激素及呼吸机支持以预防ARDS进展。