[案例讨论] 低龄儿童烟雾病如何选择术式 搭桥还是贴敷？| 王嵘 段炼 葛明点评 | 北儿神外周刊16期

北儿神外周刊

第16期

神外前沿讯，近期，北京儿童医院神经外科张迪医师的儿童烟雾病贴敷手术视频，荣获中华医学会小儿外科学分会全国小儿外科学术研讨会“全国小儿外科青年医师手术视频大赛”三等奖。以此为案例，我们邀请到王嵘教授、段炼教授、葛明教授三位神外专家，对儿童烟雾病术式选择进行了点评，对究竟应该选择搭桥还是贴敷，给出了明确的意见。

业界普遍认为，外科手术是目前儿童烟雾病的有效治疗手段，术式主要包括直接血管重建术（搭桥），间接血管重建术（贴敷）和联合血管重建术（搭桥+贴敷）。目前，儿童烟雾病的病因未明，临床表现与成人存在差异，因此我国尚未制定统一的儿童烟雾病诊断标准和治疗标准。

烟雾病（MMD）是以双侧颈动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞，颅底异常毛细血管增生为特征的一种脑血管疾病。一般来说，烟雾病存在两个发病年龄高峰，40岁左右成年人和10岁以下儿童，儿童以脑缺血为首发症状，约占38.4%。

复旦大学附属华山医院神经外科徐斌教授对神外前沿表示，儿童一般不必搭桥，做EDMS术式（颞浅动脉-大脑中动脉吻合结合脑-硬脑膜-肌肉血管融合新术式）即可。

手术视频+讲解

儿童烟雾病的诊治-张迪,扫描上图二维码收看

术前资料

术前MRI T2 

术前MRA(磁共振血管成像) 

术前DSA

手术策略

吻合

术后

术后MRI T2(3个月后)

术后MRA T2(3个月后)

段炼教授 点评

目前对于儿童烟雾病的手术方法有直接血管搭桥如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、间接血管搭桥如脑硬膜颞浅动脉血管贴附术以及联合手术三类，但根据我们的经验以及文献报道，大多数专家认为对于儿童烟雾病，间接血管搭桥如贴敷术就可以达到良好的手术效果。由于间接血管搭桥手术难度不大，对儿童手术效果良好，围手术期风险较小，因此更适合于儿童烟雾病的治疗。

我们曾对儿童烟雾病行脑硬膜动脉血管贴敷术后进行长期随访，结果发现术后患者年平均卒中率为0.33%，92%患者术后无明显功能障碍，术后10年mRS评分较术前明显改善。同时，我们观察到术前观察周期短、铃木分期较高、有卒中的患者重建侧枝等级更高，术前铃木分期低、年龄较大、无卒中的患者临床预后更好。

总之，脑硬膜动脉血管贴敷术治疗儿童烟雾病可以有效降低再发卒中风险，改善患者神经功能状态。儿童烟雾病如果早期发现并积极治疗，多数预后良好。

关于贴敷术，我们做过的最小年龄为9个月，但需要注意的是我们的数据显示年龄＜3岁的患者手术风险较高，预后较差。

段炼 教授，主任医师，博士，博士生导师，解放军第三0七医院神经外科主任，全军脑血管病中心主任。长期从事脑血管病（尤其是烟雾病）及脑恶性胶质瘤的诊断治疗、临床教学及科研工作。2002年在国内率先系统开展烟雾病的诊断治疗及研究工作，并取得了显著的疗效。迄今为止共完成烟雾病颅内外血管重建手术8000余例，居世界之最。

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王嵘教授 点评

烟雾病是一种具有明显遗传特征的疾病，其病例分布具有强烈的地域性。10岁左右的儿童是发病的第一个高峰期，多以缺血性发作为主要症状。

儿童烟雾病患者一旦发病应该积极治疗，原因有以下两点：1、儿童期发病的患者可以表现为进展型，部分病例可在较短时间内发展至大面积梗死、甚至脑萎缩；2、儿童烟雾病患者手术效果优于成年患者，多数得到治疗的病人可以获得长期缓解，正常生活学习。

因为儿童颞浅动脉和中动脉较细，因此多采用EDAS术式，其贴敷后血管生长优于成年人；但部分血管条件较好的小患者，也推荐采用搭桥加贴敷的优化手术方案。少数患者根据颅外动脉代偿情况及风险程度，也可采用多点钻孔的手术方式。

王嵘，医学博士，主任医师，教授，博士研究生导师，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科/北京大学国际医院神经外科主任医师。主要从事颅脑血管病的治疗及相关临床研究。曾参与多项科研项目，如“十五”攻关项目、“首都发展基金”项目等。擅长各种常见的脑血管疾病的手术治疗，如：动脉闭塞的血管搭桥术、颈动脉内膜切除术、脑动脉瘤、血管畸形等。
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葛明教授 点评

儿童烟雾病的外科治疗，曾经有一种钻孔术的方式已逐渐被淘汰了，目前国内主要有两种，有的专家主张做搭桥手术，有的专家主张做间接贴敷手术，但这两种也存在一些争议。

天坛医院赵继宗院士曾经做过一个前瞻性的研究：对于成人烟雾病，搭桥手术优于间接贴敷手术；儿童烟雾病，搭桥手术和间接贴敷手术，从术后的远期效果来看是没有显著性差异的。该研究成果发表在今年Journal of Neurosurgery杂志上（全文请扫描下方二维码收看）

实际上，北京儿童医院更主张做间接贴敷术。从儿童自身条件考虑，贴敷手术相对简单，手术时间短，这样会对孩子伤害很轻微，而且术后效果不比直接搭桥手术差。我们在远期随访时，间接贴敷术后的颈外颞浅动脉也能够长到脑内的血管，应该说这种手术是没有问题的，这个值得在全国推广。

另外，儿童血管相对比较细，特别是两岁以下,如果对两岁以下孩子的烟雾病过度去追求搭桥术，其手术难度大，更容易失败，搭桥后真正通畅的可能性比较低。故不建议过度去追求搭桥术；两岁以上孩子的血管和成人相差还会小一点，搭桥或贴敷术后效果可能相差不大。

葛明 主任医师  教授  博士研究生导师，现任国家儿童医学中心（北京）首都医科大学附属北京儿童医院神经中心主任兼神经外科主任 。 曾任北京天坛医院功能神经外科病房副主任、小儿神经外科病房主任。工作以来参加神经外科手术5500余例，现任中国医师协会脑胶质瘤专业委员会小儿学组副主委、中国妇幼协会小儿神经微创学组副主委等学术职务。师从我国神经外科奠基人王忠诚院士及“亚洲第一刀”张俊廷教授，对儿童视路胶质瘤、鞍区肿瘤、三脑室后部肿瘤、后颅窝肿瘤和脑干肿瘤，癫痫的外科治疗及VNS治疗，肌张力障碍的DBS治疗，具有较丰富的临床经验和手术操作能力。

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本期术者

张迪 主治医师 ,首都医科大学附属北京儿童医院神经外科医师。2000-2005年就读于首都医科大学儿科临床医学系。2005年毕业后在北京儿童医院外科工作。经小儿外科严格训练，自2008年起专攻小儿神经外科，在临床一线工作至今；对于小儿神经外科疾病，如脑积水、神经管畸形等的诊治方面具有丰富的临床经验。擅长:1.儿童烟雾病的诊断及治疗；2.儿童颅缝早闭的诊断及早期干预、微创治疗；3.小儿小脑扁桃体下疝诊断治疗；4.小儿脑积水脑室腹腔分流术及脑室镜治疗；5.感染性脑积水相关治疗。在国家核心期刊上发表论文一篇，参与专业著作编写多部。

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