北儿神外|专访南京儿童医院王刚:颅面外科手术 从摸索到纯熟的20年 |葛明点评
北儿神外周刊
第20期
神外前沿-北儿神外周刊讯,近日,福棠儿童医学发展研究中心(北京儿童医院集团)神经外科专业委员会在南京正式成立。(详见北儿神外| 福棠儿童医学发展研究中心(北儿集团)神外专委会成立)
南京医科大学附属儿童医院神经外科主任王刚教授当选副主任委员,并于会议期间接受了神外前沿-北儿神外周刊的专访。
颅缝早闭症(premature fusion of cranial sutures)在新生儿中的发病率约为0.25‰,它是指由于颅缝过早闭合,颅骨发育受限,进而严重影响患儿脑组织正常发育的一类疾病。
南京医科大学附属儿童医院在国内较早建立了小儿神经外科专业科室,在30余年的科室发展历程中,开展颅缝早闭症的手术治疗已经有20年,也是国内较早开展颅面外科技术的神经外科科室,每年完成颅面相关手术200台以上,形成一套完整的颅缝早闭症治疗体系。
以下是访谈实录:
搬入新院区 年手术量1500台
神外前沿:南京医科大学附属儿童医院神经外科的发展历史?搬入新院区后的发展新局面?
王刚:南京医科大学附属儿童医院神经外科创建于上世纪80年代,是当时同类型儿童医院中较早成立神经外科专职科室的单位,曾作为当时少数几家儿童医院代表,参加了2002年举办的全国第一届小儿神经外科会议。
经过30多年的发展,我科现有固定床位53张,重症监护室床位10张。科室日常住院病人平均为70余人,年手术量1500台,年门诊量超过1万人次。
由于经常出现床位紧张,科室工作往往在紧张繁忙的气氛中有序进行。
神外前沿:在你们医院年手术量总量约1500台,其中开颅手术的比例?非开颅手术的类型?你们的年手术量在全国儿童医院中的位置排名?
王刚:就我了解,目前我科的年手术量居于国内的前列,其中约75%为开颅手术,非开颅手术以椎管手术、小儿血管介入栓塞、迷走神经刺激、儿童体表肿块切除等为主,手术内容基本涵盖儿童神经外科常见疾病。
小儿颅面手术年200台以上
神外前沿:颅缝早闭症手术何时开展的?
王刚:在科室成立的早期,我们主要开展脑积水、脑脊膜膨出、脊髓栓系等小儿神经系统常见疾病的手术治疗,并逐步开展儿童神经系统肿瘤、脑血管病、脑瘫、颅缝早闭症、脊髓脊柱疾病等手术。上世纪90年代,颅面外科的理念和技术被引入国内,引起业界的关注,我们也是在这个时代背景中开始探索颅面外科手术的。
自引进颅面外科手术技术以来,我们也经过不断的学习和实践,逐步消化吸收该技术的先进理念,从早期的单纯模仿到现在的综合应用,经历了一个“从无到有,去粗取精”的过程,现在每年颅面外科手术可达200余台,其中复杂颅缝早闭症占很大比例,这个数字远远大于国际上的顶级儿童医院及医学中心年手术量。
神外前沿:您是在哪种契机或者出于什么原因考虑研究颅缝早闭的手术治疗?
王刚:上世纪70-80年代,开展颅缝早闭症的手术治疗最多的是上海。1979年由张涤生院士带头,最早向国内介绍了颅面外科技术。随后Marcher教授应邀到中国访问,较为全面的向国内学术界介绍了颅面外科这一学科,引起广大同行的关注,推动了中国颅面外科手术技术的发展。
此后,陆续有美国的Harold教授、澳大利亚的David教授等来我国进行学术演讲和手术示范,使得颅面外科技术得以在国内推广。不过当年他们的手术对象主要是眶距增宽症、Collin综合征等颜面部畸形患者,侧重于整形外科的领域。
就在这个大背景下,我们开始关注这个学科。我们也在工作中发现,1岁以内的先天性颅脑畸形的患儿会首选在儿童医院就诊,并且往往首选神经外科。临床有需求,我们医生就有动力。
通过20余年的学习和实践,我们在继承前人的基础上,逐步形成自己的特色。由于儿童发育的特殊性要求,不同年龄段的儿童需要选择不同的手术治疗方式,这就要求我们与时俱进阅读大量中外文献,2007年我们也有幸到澳大利亚的颅面研究中心参观学习,经过不断地交流学习和临床实践,逐步形成了与国际同步的治疗方式。同时,在单纯颅缝早闭症方面,我们总结出自己的经验。
神外前沿:每年接受颅面手术的患者中,南京以外的病人比例?
王刚:南京以外的患者比例很高。在我们科室接诊的颅缝早闭症患者中,基本都是外地患者,全国各地的患者都有。
神外前沿:颅缝早闭症患儿不接受治疗的话,除了造成外观问题,还有哪些不良后果?
王刚:由于颅骨发育受限,颅腔容积落后于脑组织容积,长此以往必然会影响神经系统的发育。随着患儿年龄的增大,这些影响会逐步表现,实际工作中看到的很多患儿早期大多表现为大运动发育的迟缓,患儿较正常儿童的运动发育滞后。如不及时治疗,进一步会导致认知功能发育落后,特别是语言功能发育障碍。到年长儿,患儿的面容畸形会导致他们的社交障碍,不能融入同龄儿童群体,导致一系列精神心理问题。因此,对于颅缝早闭症的早期干预可以帮助患儿更好地适应社会以避免心理问题。
神外前沿:智力恢复情况目前有统计么?
王刚:我们对每个病人都进行术前评估,术后随访。目前初步的结果显示大部分患儿的认知功能落后都可以改善。但也有一部分患儿智力无法改善,尤其是额缝早闭症患儿。10%的额缝早闭症患儿智力改善情况差主要是由于遗传基因改变决定的,比如FGFR-1基因突变合并认知功能低下,但我们如果早期进行手术干预并进行系统的康复训练治疗,这些患儿智力改善情况仍然较未手术组好。
20年的颅缝早闭经验总结
神外前沿:做颅缝早闭症的手术经验很重要吗?
王刚:我们认为,继承和发展是技术进步的两个必经阶段,不可逾越。我们花了20年的时间才将颅面外科的基本理念和手术技术掌握成熟,在这一基础上我们才尝试做出部分改进或者创新,可以说现在的每一步改进都是很多年的实践经验总结而来,绝非无本之木,空中楼阁。
现在很多医院做的手术,家长并不满意,又来我们这里开第二刀,就是因为他们没有掌握好基本理念和手术方法。颅面外科手术最重要的原则是个性化处理,一个病人的3D重建结果为我们提供了大量信息,如何正确解读是其中关键,只有掌握这些基本技能,才能为不同的病人制定合适的手术方式。
神外前沿:手术的治愈率如何统计?
王刚:这是有专门的评估方式的。最常用的比如颅骨指数(CI),正常儿童的CI值一般在90%左右,而颅缝早闭症患儿CI值常在50-60%左右。我们的治疗目标是通过手术将CI值提高到80%以上,再伴随后续的治疗,一般可以逐步恢复至95%以上。其他评估方式还包括智力测试和评估等。整体上,智力恢复情况大于90%,外形上恢复情况大于95%。
神外前沿:除了手术技巧,在研究上有没有新发现?
王刚:我们一直在尝试寻找颅缝早闭患儿的分子遗传学改变,主要通过基因测序,骨代谢检查,组织学检查等方法,还将去除的颅骨在微CT里扫描,观察着壁位点的起源。现在发现1/5的患儿有明显的遗传倾向。如果父母患病,子女患病风险大大增加。这也为优生学提供了证据和建议。
神外前沿:基因里有没有发现突变点?
王刚:我们找到的结果与国外报道几乎一致。我们的目标是找到中国人特有的基因改变,但是目前还没有发现。
神外前沿:基层和青年医生学习这一手术的路径?
王刚:目前主要存在的问题是还有部分同行不认识这种疾病。颅缝早闭症属于罕见病,临床医生能够见到的病例比较少,加上像Crouzon综合征、Apert综合征等往往涉及多个器官,表现多样,常被误认为其他疾病,最典型的例子比如Crouzon综合征由于表现为突眼,家长常被指点去看内分泌科,Apert综合征合并有并指,好多家长选择看骨科等。
来我们这儿的大多数偏远地区的患者都是由于不认识这种疾病而错过最佳治疗时机,所以福棠儿童医学中心所做的普及工作至关重要。
参与福棠儿童医学发展研究中心
神外前沿:你们与北京福棠医学中心目前是什么关系?
王刚:北京福棠医学中心的前身是北京儿童医院集团,而南京儿童医院是北京儿童医院集团的加盟单位,由于北京儿童医院是国家儿童医学中心,我们选择加盟有利于将来整合全国儿童医院之力,更好地实现多中心、多学科联合的儿科疾病的诊疗,也为了更好地平衡东西部医疗力量。
神外前沿:主要工作是双向转诊及会诊吗?
王刚:是的,北京福棠医学中心主要的工作是普及,倪鑫院长的理念是集结我们这些医生的力量,定期的到西部、西北部、西南部等一些欠发达的儿童医院普及及推广,更好地帮助当地医院的发展。
王刚教授领导的南京儿童医院神经外科是全国儿童医院系统里最早成立的神经外科之一,目前在年手术量和病房床位数均名列全国儿童医院系统的前茅。尤其在颅缝早闭患儿的手术治疗方面,王刚教授经过20多年的探索研究积累了丰富的经验,形成了一套完整的颅缝早闭患儿的治疗体系。现在该科颅面手术的年手术量可达200余台,在国内是首屈一指的,这个数字也远远大于国际上的顶级儿童医院及医学中心年手术量,治疗效果达到了国际最先进水平。王刚教授不愧是中国治疗颅缝早闭的最顶级专家,我衷心希望在他的带领下快速提高全国治疗颅缝早闭的整体水平。
葛明 主任医师 教授 博士研究生导师,现任国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院神经中心主任兼神经外科主任。曾任北京天坛医院功能神经外科病房副主任、小儿神经外科病房主任。工作以来参加神经外科手术5700余例,现任福棠儿童医学发展研究中心神经外科专业委员会主任委员、中国医师协会脑胶质瘤专业委员会小儿学组副主委、中国妇幼协会小儿神经微创学组副主委等学术职务。师从我国神经外科奠基人王忠诚院士及“亚洲第一刀”张俊廷教授,对儿童视路胶质瘤、鞍区肿瘤、三脑室后部肿瘤、后颅窝肿瘤和脑干肿瘤,癫痫的外科治疗及VNS治疗,肌张力障碍的DBS治疗,具有很丰富的临床经验和手术操作能力。
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王刚 教授;南京医科大学附属儿童医院神经外科主任;南京医科大学教授、硕士研究生导师,主任医师, 中国医师学会神经外科分会小儿神经外科专委会第二、三、四届副主任委会,江苏省神经外科学会委员,中国康复学会修复重建分会颅面外科学组委员,南京市神经外科学会委员,南京市癫痫外科学会委员。从事儿童神经外科工作30年,对儿童神经外科疾病的诊断和治疗具有丰富的临床经验。自1998年起在国内率先采用颅面外科技术治疗儿童颅缝早闭症,至今已近20年,收治颅缝早闭患儿数百例,病种包括额缝早闭、单侧/双侧冠状缝早闭、矢状缝早闭、人字缝早闭、多颅缝早闭及颅缝早闭综合征等几乎全部的颅缝早闭类型。注重个性化手术方案的制定和实施,手术效果获得同行肯定,亦得到家属的认可与赞同。
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