新技术应用 | 浙二神外周刊（二十七）--神经内镜下经鼻扩大入路切除侧颅底肿瘤一例
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病史简介
患者：女性，40岁，左侧面部麻木，进行性加重4年，经门诊MRI检查，诊以“左侧中颅窝底肿瘤”收入院。
入院查体：神清，精神可，除左侧面部感觉明显减退外，余颅神经检查无殊；角膜反射正常；四肢活动自如，双侧巴氏征未引出。
诊疗经过
入院后进一步行头颅CT及增强MRI检查(图1)，CT显示左侧中颅窝底内侧低密度影，考虑中颅窝囊性肿瘤可能性大。头颅增强MRI示左侧中颅窝麦氏腔内见一欠规则囊性病灶，大小约29*20*18mm，呈长T1长T2信号影，占位效应轻，左侧颞叶受压外移，邻近左侧颞叶未见明显信号异常，增强后病灶囊壁强化，内部未见明显强化。考虑“左侧中颅窝囊性肿瘤”，结合患者有三叉神经受损症状，故术前诊断考虑“左三叉神经鞘瘤”。
图1. 术前影像：CT示左侧中颅窝区低密度影。头颅增强MRI示左侧中颅窝麦氏腔内见一欠规则囊性病灶，约29*20*18mm，呈长T1长T2信号影，占位效应轻，左侧颞叶受压外移，邻近左侧颞叶未见明显信号异常，增强后病灶囊壁强化。
科室术前讨论认为，该病例按常规方法可选择颞下入路开颅肿瘤切除术，但鉴于该病灶位于中颅底内侧，累及Meckel’s囊，囊性变，以选择经鼻内镜下肿瘤切除术为更好。传统颞下入路需开颅骨瓣，存在牵拉脑组织、创伤大、术后恢复长等缺陷，而经鼻内镜下肿瘤切除术具有视野范围大、创伤小、脑组织牵拉小等优势。加上内镜组成员也已积累了相关的解剖及培训，技术上有足够的保障，故最后决定采用神经内镜下经鼻扩大入路切除肿瘤。
经充分术前准备后，在神经电生理监测下，联合术中导航、血管多普勒技术融合等手段，采用标准双鼻孔双人四手操作，经鼻经翼岩上入路暴露和切除肿瘤（图2）。术中右侧行鼻中隔粘膜带蒂皮瓣放置于咽部，去除鼻中隔软骨，左侧鼻中隔粘膜行翻转皮瓣保护裸露的软骨残端重建鼻中隔。切除左侧中鼻甲，磨除梨状骨根部，暴露蝶窦前壁结构，开放蝶窦，同时暴露左侧上颌窦，明确左侧翼腭动脉，予电凝切断。磨除翼突，暴露左侧翼管及翼管神经，利用术中导航、血管多普勒融合明确左侧斜坡段及岩骨段颈内动脉走行。磨除左侧蝶窦侧壁，暴露左侧中颅底（图3），辨别解剖标志如圆孔、破裂孔等，予导航联合神经电生理监测明确Meckel’s腔及三叉神经节后，暴露V2，V3间隙，见肿瘤包膜，切开后见内为暗白色胆固醇样结晶物，考虑为胆脂瘤，予内镜下分块切除，肿瘤组织与脑膜层粘连紧密，予仔细剥除肿瘤（图4、图5）。脂肪填塞残腔，同时予带蒂鼻中隔粘膜瓣覆盖，胶水固定。手术过程出血少，术后病理证实为胆脂瘤。
图2. 术中电生理监测下，应用实时导航，采用双人四手双鼻腔操作进行肿瘤切除。
图3. 磨除翼管，暴露翼管神经（A）；磨除蝶窦侧壁，暴露中颅底(B)。
图4. 磨除蝶窦侧壁骨质后暴露肿瘤包膜(A)；吸引器配合刮匙切除中颅底肿瘤（B）。
术后患者恢复良好，顺利出院。复查CT及MRI显示肿瘤全切（图6）。
图6. 术后影像显示肿瘤全切除。CT示：瘤腔内极低密度影（为填充脂肪）；MRI示瘤腔内填充脂肪影为T1、T2高信号影，增强无强化。
讨论
中颅窝区域肿瘤，多为膜外病变，常见为脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和血管纤维瘤，少见的包括畸胎瘤、胆脂瘤、蛛网膜囊肿等。常见症状包括颜面部麻木或疼痛、咀嚼肌和颞肌萎缩或头晕头痛，复视，眼球运动障碍等。由于该部位病变的早期症状和体征不明显，诊断较困难。该病例以三叉神经受压症状为主要表现，且为膜外病变，故术前诊断上考虑为囊性三叉神经鞘瘤，但术后证实为胆脂瘤。胆脂瘤在一些特殊MRI序列如DWI、FLAIR序列上因其弥散明显受限表现而表现为高信号，有助于术前鉴别诊断。因此，对于该部位一些影像学不典型病例，除常规CT、MRI等检查外，采用多参数成像、特殊序列如FLAIR、DWI等可有助于术前鉴别诊断，提高早期诊断率。
中颅底区域病变的手术常规以开颅颅底入路手术为主，手术入路方式则主要根据肿瘤部位及生长方式，包括：颞下入路（如经典 Kawase硬膜外入路）、额颞眶颧入路、乙状窦后入路及颞枕幕上下联合入路等。为获得足够暴露和操作空间，这些传统入路尤其是膜下入路常需要不同程度牵拉脑组织，造成正常脑组织和颅神经的损害，以及开颅手术所带来的感染等并发症。文献报道[1、2]采用传统开颅颅底入路处理中后颅窝病变，尽管其全切率可达70%左右，但其颅神经损伤发生率可达11.6%-30%；由于脑组织受损或血管损伤造成的梗塞或偏瘫则可达12%。近10余年来，得益于现代科技的发展，神经内镜手术设备和手术技术也得到了迅猛发展，它以其近距离照明、广角视野、高清图像的特点，具有常规显微镜无可比拟的优势。目前，内镜神经外科技术已覆盖神经外科多个手术领域，特别在颅底外科的应用最为广泛和成熟，并已延伸为一独立的亚专科-内镜颅底外科。与传统颅底外科相比，内镜颅底外科手术利用颅内自然腔隙，具有微侵袭、无需开颅、脑组织无牵拉等优点，这也是目前神经外科手术新理念-无牵拉外科技术的充分体现。经鼻内镜颅底外科技术现已成为处理中央颅底区域病变如垂体瘤，脊索瘤等的主要方式。随着对内镜颅底解剖的研究进展及新手术器械的开发，近年来，应用内镜技术处理侧颅底区域病变，如Meckel’s腔区、岩斜区等区域也受到越来越多的关注，并取得了较为满意的效果。Kassam 等[3]报道了应用神经内镜扩大经鼻入路处理40例累及海绵窦区、Meckel’s腔区肿瘤，其中有8例为起源于Meckel’s腔肿瘤，全切率为65%，术后颅神经功能障碍仅为5%，无一例出现脑脊液漏及脑组织受损表现。Raza 等[4]报道内镜下经鼻经翼入路治疗4例中后颅窝三叉神经鞘瘤，其中3例完全位于中颅底的肿瘤得到全切，1例骑跨中后颅窝肿瘤，中颅底部分肿瘤全切，累及后颅窝部分切除约52%，无一例病人出现脑脊液漏。Mesquita Filho等[5]报道应用经鼻神经内镜技术切除5例后颅窝部位包括累及岩斜区及桥小脑角区软骨肉瘤，全切率达80%，术后无一例出现神经功能障碍，40%患者症状完全消失。
扩大经鼻内镜技术应用于侧颅底病变具有如下独到优势：通过利用鼻腔解剖自然腔隙，由前至后的内镜路径，近距离广角高清视野等充分增加暴露空间；同时双鼻腔显微操作及精细内镜器械配合保障了有效的外科手术自由度。但该入路解剖结构复杂，操作困难，技术开展需要多方面的配合,结合我们这例经神经内镜下经鼻扩大入路侧颅底肿瘤切除，有以下几点体会：
1. 合适的病例选择：本病例肿瘤完全位于中颅窝，由内侧面向侧方生长，且为膜外病变，适合经鼻内镜下切除。
2. 充分了解和掌握该部位的解剖特点十分重要。术中我们根据侧颅底的解剖特点，先行充分打开蝶窦，暴露翼腭窝及翼管，根据翼管神经走行，确定破裂孔位置从而定位出斜坡段及岩骨段颈内动脉走形；再次利用蝶腭孔解剖特点，在蝶腭孔上外方定位圆孔位置，明确三叉神经第二支上颌神经走形；最后结合肿瘤影像和充分了解侧颅底神经血管的解剖关系后，安全打开中颅底，暴露肿瘤包膜，顺利切除肿瘤。
3. 充分利用现代神经影像技术，多模态技术结合：术中应用导航、神经电生理及多普勒等多技术融合，实时反馈解剖和肿瘤信息，做到安全有效定位和切除。
4. 精巧适合内镜操作的手术器械，也是手术成功的必要条件。
5. 有效的颅底重建技术：术后于瘤腔填充脂肪，阔筋膜联合带蒂鼻中隔粘膜瓣覆盖的“三明治”技术，有效的进行颅底重建和减少术后脑脊液漏。
总之，随着神经内镜技术的不断发展，内镜设备仪器的不断更新，其应用范围、治疗的病种也将越来越广。新一代颅底外科医生除在熟悉所有常规开颅颅底入路的基础上，更应加强自身的内镜解剖学习和手术技巧的训练，熟悉和掌握这种内镜颅底技术和入路，从而根据患者肿瘤部位和特点选择个性化和最佳的手术方案。
参考文献
1. Zada G1, Day JD, Giannotta SL. The extradural temporopolar approach: a review of indications and operative technique. Neurosurg Focus. 2008; 25(6): E3.
2. Wanibuchi M1, Fukushima T, Zomordi AR, Nonaka Y, Friedman AH. Trigeminal schwannomas: skull base approaches and operative results in 105 patients. Neurosurgery .2012 Mar; 70(1 Suppl Operative): 132-43
3. Kassam AB1, Prevedello DM, Carrau RL, Snyderman CH, Gardner P, Osawa S, Seker A, Rhoton AL Jr. The front door to meckel's cave: an anteromedial corridor via expanded endoscopic endonasal approach- technical considerations and clinical series. Neurosurgery. 2009 Mar; 64(3 Suppl): ons71-82
4. Raza SM1, Donaldson AM, Mehta A, Tsiouris AJ, Anand VK, Schwartz TH. Surgical management of trigeminal schwannomas: defining the role for endoscopic endonasal approaches. Neurosurg Focus. 2014; 37(4): E17.
5. Mesquita Filho PM1, Ditzel Filho LF, Prevedello DM, Martinez CA, Fiore ME, Dolci RL, Otto BA, Carrau RL. Endoscopic endonasal surgical management of chondrosarcomas with cerebellopontine angle extension. Neurosurg Focus. 2014; 37(4): E13.
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科洪远副主任医师整理，吴群主任医师审校，张建民教授终审）
洪远副主任医师简介
洪远，博士，现任浙江大学医学院附属第二医院神经外科副主任医师，浙江省医学会神经外科分会神经肿瘤学组委员，浙江省神经外科分会青年委员，国家自然科学基金和浙江省自然科学基金项目评审专家，中华神经外科杂志英文版通讯编委。主要从事微侵袭神经外科手术（包括内镜辅助显微锁孔外科技术治疗各种脑部肿瘤及脑血管病），尤其在经鼻颅底外科内镜的基础解剖及手术（包括垂体瘤、颅咽管瘤、鞍区及斜坡脑膜瘤 48 31819 48 15536 0 0 3043 0 0:00:10 0:00:05 0:00:05 3044脊索瘤及颅底深部肿瘤等有较深的研究）。此外对视神经管减压、脑积水、脑室病变及松果体区肿瘤的神经内镜微创治疗也有一定研究。2014-2015年赴美国康奈尔哥伦比亚大学附属纽约-长老会医院师从世界顶尖级内镜颅底外科大师Theodore H.Schwartz教授，接受系统的内镜颅底外科亚专科fellow培训，在纽约学习期间完成经内镜下处理wills环动脉瘤的解剖学研究课题，相关成果发表于TOP期刊Journal of Neurosurgery；随后再赴国际著名颅底外科和内镜中心Barrow neurologic institute、匹兹堡大学医学中心颅底外科中心及俄亥俄大学颅底中心进行显微颅底外科解剖训练和神经内镜显微技术学习深造，学习期间自行设计经内镜经上颌窦入路处理鞍旁及中颅底病变的解剖定量学研究，并顺利完成该课题，成果将于近期发表；同时在美学习期间，刻苦专研颅底解剖技术，得到导师肯定，并受邀请于2015年国际内镜颅底外科解剖学习班上做instructor，指导学员内镜颅底解剖。以第一负责人主持国家自然科学基金面上项目、教育部博士点项目、浙江省自然科学基金、浙江省科技厅等多项科研项目。作为主要成员参加国家十一五项目、科技厅重大项目、省部共建项目。发表SCI文章近30篇，其中以第一及通讯作者发表SCI论文17篇，累计影响因子达60分。以主要成员获浙江省科技进步一等奖1项，中华医学会医学科技二等奖一项。
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