掌握这些眼震知识点，眩晕诊断定位不再难
眩晕是神经科门急诊常见症状之一，虽然多数为良性眩晕，但快速鉴别出致命的中枢性眩晕是非常重要的。眼球震颤是眩晕患者的一项重要体征，眼震的特点对于鉴别诊断而言有相当高的提示价值。近日，Neurology杂志发表了一篇眩晕病例，并对相关知识点进行了图文总结，在此与大家分享。
病例回顾
既往就诊情况
一名女性由于23岁时开始出现意外跌倒而就诊。此外，患者还有过头晕、失衡感、弥漫性头痛、视觉重影和视力模糊的症状发作，患者平躺后，可以感受到持续15～30秒的旋转感，同时感觉到眼球在颤抖。
患者在Dix-Hallpike试验中，当移动到左侧Dix-Hallpike位置时，出现了突然发作的扭转性眼球震颤，眼震强烈但易疲劳，持续20秒，其他神经系统检查未见明显异常。24岁时，患者的脑部MRI平扫结果未见明显异常。当时经治医生怀疑患者诊断为BPPV，但手法复位和康复治疗疗效不佳。
25岁时，患者发现自己很难直线行走。神经系统检查中，患者表现出间歇性下跳性眼震和侧向凝视，水平面平稳眼追踪运动受损，扫视超过目标，并且有躯干共济失调的症状。当患者将头垂向右侧时，患者会出现短暂的眼球震颤伴主观头晕感。
当时经治医生考虑过Chiari畸形或小脑中线病变等情况，但MRI平扫仍然报告正常，便未再考虑。因此，累及小脑中线和皮质脊髓束的遗传性共济失调综合征被认为是最可能的诊断，但患者没有家庭成员有类似的情况或眼动障碍。此外，患者既往的检查结果均在正常范围内，包括一般实验室检查、心血管评估、耳鼻喉科检查等。
本次就诊过程
患者在29岁时再次就诊。体格检查中，患者侧向凝视时发生持续水平眼球震颤，各个方向的平稳眼追踪运动均受损。头脉冲试验中，平面上有小的矫正扫视现象，前庭眼反射抑制在两个水平方向上严重受损。当患者的头部向后倾斜时，马上会出现非疲劳性的下跳性眼震。
除此之外，患者还有构音障碍和手臂动作中度辨距不良，小振幅的手臂运动性震颤和意向性震颤，跟膝胫试验异常，以及共济失调步态。患者在串联行走测试中出现了很多失误，上半身摇摆不定。此外，患者还有手臂和腿部的轻度肌张力增加，深腱反射活跃。本次就诊2周后，患者在正前方凝视时还出现了上跳性眼震（见视频）。
视频1 正前方凝视眼震情况
视频2 侧向凝视眼震情况
视频3 头脉冲试验
此后患者接受了MRI增强扫描，显示第四脑室内临近小脑小结和小舌的占位性病变，增强扫描可见强化（图1）。
图1 患者MRI检查结果
A、E：24岁时的MRI平扫；B、F：25岁时的MRI平扫；C、G：29岁时MRI平扫；D、H：29岁时MRI增强扫描
患者接受了病灶切除手术，以及随后的放化疗，组织病理学检查结果显示髓母细胞瘤。随访期间，患者的症状稍有改善，但也出现了腭震颤的症状。手术后眼球运动检查的主要发现是眼球扫视过度和反向偏斜。
病例启示
正如本病例所示，垂直方向的眼震通常提示第四脑室下部附近，包括小脑下部和髓质结构的病变。其他原因还包括药物副作用、维生素缺乏、炎症和自身免疫、副肿瘤综合征、遗传性和退化性小脑共济失调。眼部运动异常对小脑病变具有一定定位价值（图2）。
图2 眼球运动异常的定位价值
注意，单侧小脑顶核结构性病变不会自然发生，因为来自一侧顶核的投射纤维在传递到脑干之前会穿过另一侧
本例患者最初表现的症状类似BPPV，然而后来逐渐出现了一些危险的征象，包括持续性眼震、对手法复位治疗缺乏反应以及其他眼球运动异常，患者年龄较小也提示病因不简单。对于这样的患者，MRI增强扫描是必不可少的。
髓母细胞瘤是儿童最常见的脑肿瘤之一，占儿童脑肿瘤的30%，但在成人中并不常见。患者通常表现为脑积水和共济失调症状，也有研究认为凝视诱发眼震是最常见的症状。
位于小脑中线的髓母细胞瘤患者也可能有前庭异常，既往也有病例报道称髓母细胞瘤患者表现为头痛、位置性眼球震颤和眩晕等与BPPV非常相似的症状，本病例与该报道非常相似。
另外，与髓母细胞瘤类似，最近被学者描述的CLIPPERS综合征（类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症）患者，也可能存在后颅窝受累征象，并且此类患者的MRI平扫结果也可为正常。因此，对于怀疑后颅窝病变，如存在共济失调和垂直眼球震颤的患者，都建议进行MRI增强扫描。
本例患者本次来就诊时首先表现为位置性下跳性眼震，两周后又出现了正前方凝视时的眼震。眼震方向的变化此前已得到人们的充分认识，提示中枢性病变的可能。
虽然本患者此前接受过脑部MRI扫描，但是放射科在解读影像报告时，可能并没有患者临床表现的背景。此时如果仔细回顾患者以往的影像学检查结果，也可以看到第四脑室后部隐约的病变。因此，结合临床针对实际图像进行评估也是十分重要的，而不能仅仅依赖影像学报告的结果。
要点总结
➤ 垂直眼球震颤（下跳性和上跳性眼震）通常是后颅窝病变引起的，其他原因还包括药物副作用、维生素缺乏、炎症和自身免疫、副肿瘤综合征、遗传性和退化性小脑共济失调。
➤ 后颅窝的一些病变，如髓母细胞瘤，也可能伴有位置性眩晕的症状，具有与良性阵发性位置性眩晕（BPPV）类似的特征。
➤ 在共济失调和垂直眼球震颤的鉴别诊断中，MRI增强扫描是理想的影像学检查选择。
➤ 对于位置性眩晕的患者，提示病因并非良性的警示征象包括年龄较小、持续性眼震、对手法复位治疗缺乏反应、存在其他神经系统缺损。
➤ 眼球运动异常可以对局部病灶定位起到帮助作用，而脑部影像学检查则往往解释了疾病的病理。
译自：Kronenbuerger M, Olivi A, Zee D S. Pearls & Oy-sters: Positional vertigo and vertical nystagmus in medulloblastoma: A picture is worth a thousand words[J]. Neurology, 2018, 90(4): e352-e354.
BPPV的定位诊断
良性阵发性位置性眩晕(BPPV) 是头部位置变化到某一特定位置时诱发的短暂眩晕， 是一种具有自限性的前庭周围性疾病，常因仰卧位向左右翻身、躺下或坐起、低头或仰头等诱发。在眩晕类疾病的疾病谱中，BPPV是临床最常见的眩晕症，国外文献BPPV占全部眩晕的17~42%，而近年来国内的某些文献报道更高。
在受现代媒体的干扰下，使BPPV患者的就诊具有趋向性，直接影响了BPPV患病率数据的可靠性，只有多层次、多区域、多中心的统合数据资料才能显示其真实性。
BPPV的三要素
①异位耳石-半规管的内源性拟旋转刺激因子；
②头位变化-半规管的内源性拟旋转刺激的启动要素；
③功能存在-半规管功能良好或存在，半规管对耳石位移产生的拟旋转刺激具有应答能力，呈现出BPPV的临床特征，三个要素必须同时具备，否则不产生、或不诱发BPPV临床症状和体征，即不会产生BPPV。因此BPPV既是临床疾病，同时其本质又具有生理属性。
BPPV临床诊治
BPPV的嵴顶结石症（cupulolithiasis）和管石症（canalithiasis）的发病机制学说已经获得共识，基于该学说建立的BPPV诊断指南和各种耳石复位方法使大部分患者获得了较好的临床诊治效果。
BPPV治疗的首选方法是耳石复位，而成功复位的首要环节是对责任半规管进行准确定位，主要依据是变位试验诱发的特征性眼震，包括眼震的方向、强度以及潜伏期和持续时间。Dix-Hallpike在1952年首先对BPPV正式命名，并从眼震潜伏期、持续时间、疲劳性、方向类型及其与变位的关系总结了后半规管BPPV眼震的五大特征。该研究对于BPPV嵴顶结石症和管结石症学说共识形成、水平半规管BPPV亚型认知、各种耳石复位方法的建立和BPPV诊断指南制定等均产生了重要指导作用。
中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会率先在2006年制定发布了《良性阵发性位置性眩晕的诊断依据与疗效评估》的诊疗方案，随后美国的耳鼻咽喉头颈外科学会 (AAO)和神经病学会（AAN）在2008年也先后发布了BPPV诊疗指南。
这些诊疗方案或指南对提高大家对BPPV的认知、规范BPPV诊疗及耳石复位技术的迅速推广发挥了重要作用。但是各个诊疗指南中BPPV特征性眼震的记述主要源自肉眼或摄像对BPPV眼震的主观目测，对该眼震的辨析还缺乏系统的客观量化指标。
BPPV定位诊断的价值
诱发眼震的肉眼目测对BPPV的定位诊断发挥了重要作用，也因客观条件的限制，致使许多医生迄今仍然盲目排斥必要的客观测评，这不但对BPPV责任半规管的准确定位构成影响，很大程度上也制约了BPPV相关的流行病学、病因学、病理机制等深入研究。
如水平半规管BPPV滚转试验中左右转头位均可诱发水平眼震，依靠目测常常难以辨别眼震的强弱侧；当眼震微弱时又很容易被固视抑制或被主观目测忽略，直接影响责任半规管定位和后续的耳石复位治疗，甚至产生了颇具争议的主观性BPPV诊断。
因此，分析考量BPPV定位诊断信息的价值，从弱到强依次为病史信息、变位试验的床边主观目测信息和客观量化信息三个层面。
病史信息的初筛作用
理论上讲，详尽的病史信息对BPPV与其他眩晕或头晕的鉴别很重要，不但对BPPV诊断具有症状初筛作用，还可以帮助明确后续进一步的诊查方向，尤其是对BPPV的病因分析、治疗和预防方案的制定更具有重要指导意义。
根据BPPV的三要素，那些以体位变化诱发的、旋转性眩晕才更具有BPPV特征，如以仰卧位向左/右翻身、低头/仰头诱发的眩晕，且主诉旋转方向呈向左或右旋转者多源于水平半规管BPPV，后续的变位试验应以仰卧滚转试验（Supine Roll test）为主；以躺下或坐起诱发的眩晕，且主诉旋转方向呈前后翻转者多源于前后半规管BPPV，后续的变位试验应以Dix-Hallpike test为主。而那些与体位变化无关的发作性眩晕或头晕、以及持续性眩晕或头晕的则不在BPPV的范畴。
尽管患者陈述的病史信息很重要，但是针对BPPV诊断而言只能提示该患者存在、或曾存在与体位变化有关的眩晕或头晕，若确立诊断必须依靠后续的变位试验。临床信息显示，能够正确、准确表达和陈述主观眩晕或头晕症状的患者不及10%，更多患者对自身眩晕或头晕的主诉及陈述混乱不清，尤其是对于眩晕的旋转方向、不同体位诱发的眩晕程度、发病以来畏惧的体位等均不能陈述或与所述最后诊断矛盾，因此患者陈述的病史信息对BPPV定位诊断的价值很有限。
变位试验的主观目测定位
临床常用的BPPV诊断性变位试验主要是Dix-Hallpike试验和仰卧滚转试验（Supine Roll test），前者用于确定后或前半规管BPPV，后者又称仰卧转头试验用于确定水平半规管BPPV。辨别后或前半规管BPPV还可以采用Side-lying试验，该试验原理同Dix-Hallpike试验。
前/后半规管BPPV的变位试验
Dix-Hallpike试验：患者正坐于检查床上，目视前方。检查者站于患者后方或受试侧，双手扶其头部按以下顺序完成试验：坐位→向一侧转头45°并迅速至仰卧悬头位（第1头位）→迅速回坐位（第2头位），再以同法检查对侧。
第1、2头位分别观察诱发眼震情况，并记录至诱发眼震结束，观察记录至诱发眼震结束。Dix-Hallpike试验：在左/右悬头位时，头位与矢状面呈45°并低于床面20-30°，该头位能使向下耳的后半规管与地面垂直且抬升壶腹的相对位置，使靠近后半规管壶腹的管石最大限度地下沉带动内淋巴产生离壶腹流动（强刺激），诱发较强的旋转性眼震，而回到坐位时管石又回到近壶腹处产生向壶腹的内淋巴流动（弱刺激），诱发较弱的旋转性眼震。同理若对侧（上方耳）前半规管存在管石，在该头位则产生相同方向的管石运动和与后半规管管石诱发反应相反的眼震效应。
Side-lying 试验 患者侧坐于检查床上，检查者面向患者，双手扶其头部按以下顺序完成试验：坐位→头左转45°并迅速右侧卧（第1头位）→迅速回坐位（第2头位）；然后头右转45°并迅速左侧卧（次第1头位）→迅速回坐位（次第2头位）。试验在第1头位时检测上方耳的前半规管和向下耳的后半规管，原理同Dix-Hallpike试验。
前/后半规管BPPV的眼震特点 在Dix-Hallpike或Side-lying试验第1头位，即悬头位出现以眼球上极为标志的垂直旋转性眼震，垂直成分向眼球上极，扭转成分向地，回到坐位时眼震方向逆转，为第1头位向地耳的后半规管BPPV；同平面前半规管BPPV的眼震特征与之相反。管结石症眼震持续时间＜1分钟，嵴帽结石症眼震持续时间≥1分钟，两者的眼震方向相同。
简而言之，右耳前和后半规管BPPV在试验悬头位的诱发眼震呈逆时针旋转，左耳前和后半规管BPPV在试验悬头位的诱发眼震呈顺时针旋转，且旋转上跳者为后半规管BPPV、下跳者为前半规管BPPV。同一个前/后半规管的管结石症与嵴帽结石症诱发眼震的方向相同，管结石症眼震持续时间＜1分钟，嵴帽结石症眼震持续时间≥1分钟。
水平半规管BPPV的变位试验
仰卧滚转试验（Supine Roll test） 按以下滚转顺序完成试验，仰卧位→快速向一侧转头90°（第1头位）→仰卧位→快速向对侧转头90°（第2头位）→仰卧位。休息2分钟后，再以相反的转头次序重复上述试验。必要时采取头体同轴的左/右侧卧位代替左/右转头位。
诱发眼震机制 以右水平半规管管石为例，当患者于30°斜枕仰头位时，水平半规管平面与地面垂直，壶腹和半规管弓位置在上、耳石在下方的半规管长臂端，无耳石滚动和壶腹嵴偏斜，不产生BPPV症状和眼震。向右侧转头时，右水平半规管壶腹和半规管弓位置降低、长臂端抬升，在重力作用下耳石沿右水平半规管弓向壶腹滚动并引起内淋巴向壶腹流动，使右水平半规管壶腹嵴向椭圆囊侧偏斜产生兴奋性强刺激，右水平半规管兴奋并诱发较强的、与转头方向相同的右向水平眼震。向左侧转头时，右水平半规管弓和长臂端均相对抬升，在重力作用下耳石沿右水平半规管长臂离壶腹滚动并引起内淋巴离壶腹流动，使右水平半规管壶腹嵴向半规管侧偏斜产生抑制性弱刺激，左侧水平半规管兴奋性相对增高，诱发较弱的、与转头方向相同的左向水平眼震。
有别于水平半规管管石症（HSC-Can）诱发眼震机制，水平半规管嵴帽结石症（HSC-Cup）症状及滚转试验特征性眼震是耳石黏附于壶腹嵴改变了壶腹嵴自身的比重所致。
以右耳的HSC-Cup为例，当患者于30°斜枕仰头位时，水平半规管平面与地面垂直，壶腹嵴相对直立无偏斜，不产生BPPV症状和眼震。当向右侧转头时，右水平半规管壶腹由相对直立转向右侧位，在耳石重力作用下使右水平半规管壶腹嵴背离椭圆囊偏斜产生抑制性弱刺激，同时左侧水平半规管兴奋张力相对增高，诱发较弱的与转头方向相反的左向水平眼震；向左侧转头时，右水平半规管壶腹由相对直立转向左侧位，在耳石重力作用下使右水平半规管壶腹嵴向椭圆囊偏斜产生兴奋性强刺激，右水平半规管兴奋并诱发较强的与转头方向相反的右向水平眼震。
因此，滚转试验中眼震方向与转头方向相反是HSC-Cup的重要客观指标，也使患者常常畏惧健侧卧位。HSC-Can的壶腹嵴偏斜会随耳石滚动停止而弹性归位，诱发眼震亦在短时间内减弱消失，HSC-Cup因耳石黏附增加了壶腹嵴比重，使两侧转头位引起的壶腹嵴偏斜持续存在、诱发眼震长时间不衰减。所以滚转试验诱发眼震的持续时间较长也是HSC-Can与HSC-Cup鉴别、排除水平半规管前臂管石的又一重要客观指征。
水平半规管BPPV的眼震特点 水平半规管管结石症仰卧滚转试验向左右侧转头时均可诱发向地性（Geotropic Horizontal Nystagmus），眼震持续时间＜1 分钟，向患侧转头的诱发眼震强。嵴帽结石症在双侧变位检查均可诱发背地性水平眼震（Ageotropic Horizontal Nystagmus），眼震持续时间≥1分钟，向健侧转头的诱发眼震强。
简而言之：水平半规管BPPV诱发眼震与转头方向相同者为管石症，且眼震强侧为患侧，眼震持续时间＜1 分钟；与转头方向相反者为嵴帽结石症，眼震弱侧为患侧，眼震持续时间≥1分钟。
变位试验的眼震图定位
试验方法同上，除了肉眼主观目测外，同步进行视频眼震图记录。BPPV眼震图客观定位提高耳石定位精准度。
后半规管管石症 在Dix-Hallpike或Side-lying试验第1头位时，图上记录到向上的垂直眼震且强，水平眼震向对侧且弱，坐起后（第2头位）时眼震方向逆转并弱于第1头位眼震（图1）。眼震持续时间特征同上。
前半规管管石症在临床罕见，在第1头位时，垂直眼震向下，水平眼震向同侧；坐起后眼震方向逆转。
水平半规管BPPV 仰卧滚转试验HSC-Can向左右侧转头分别诱发左右向眼震，向患侧转头的诱发眼震强（图2），向患侧、健侧转头诱发眼震强弱之比约为2:1和眼震快向与转头方向相同是HSC-Can的重要客观指标；HSC-Cup在向左右侧转头分别诱发右左向眼震，向健侧转头的诱发眼震强（图3），两侧眼震的强弱之比同样约为2:1。眼震持续时间特征同上。
当水平或后半规管管石在第1试验头位的诱发眼震较强时，该眼震结束后可以出现方向相反的翻转性眼震（图4），为壶腹嵴受到较强冲击后的惯性回弹效应。此外，水平半规管BPPV在Dix-Hallpike试验悬头位，耳石对水平半规管壶腹嵴同样构成刺激，也可以诱发出水平性眼震，需注意鉴别，但是后半规管BPPV在滚转试验则少有旋转眼震诱发。
BPPV定位诊断总表
水平半规管BPPV定位
前后半规管BPPV定位
视频眼震图技术与BPPV诊断的融合，将BPPV眼震方向、强度与持续时间通过眼震图客观记录、量化分析，弥补目测眼震主观分析的缺陷，使现行BPPV主观诊断方案得以客观量化并拓展了眼震图的临床价值，有利于BPPV眼震的深入研究，尤其对于水平半规管BPPV的侧别评定和管石症与嵴顶结石症辨别有重要价值。
BPPV的鉴别诊断
在BPPV的责任半规管定位诊断中，除了严格执行诊断指南外，尚需与其他如急性前庭损伤的位置非耐受性眩晕、中枢性位置性眩晕、颈源性及心理性等眩晕相鉴别。
总之，对于BPPV定位诊断，应结合不同医疗机构的具体情况，在病史与体征的症状初筛定位、诊断变位试验的主观目测定位和眼震图客观定位三个层面进行。
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