高频考点 | 检验医学职称考试必备（17）

本章划重点

1.血细胞发育成熟的一般规律

2.血细胞发育成熟中的形态演变规律

3.造血器官及微环境

4.造血干细胞分化与调控

常见易错题型精选

1.造血干细胞的主要分子标志是

A.CD4

B.CD25

C.CD34

D.CD38

E.CD90

【解析】C

对人体造血干细胞表面标志的研究，是用单克隆抗体CD34证明的。CD34单克隆抗体检测的抗原即为CD34分子。自入骨髓细胞中应用FACS可分离纯化CD34细胞群，如与造血因子共同体外培养可获得含有各种血细胞的混合集落，所以CD34细胞为骨髓中造血干细胞，CD34抗原可视为骨髓造血细胞标志之一。

2.临床血液学的研究对象是

A.血液和造血组织

B.血液病患者

C.来源于血液和造血组织的疾病

D.造血器官

E.造血干细胞及造血细胞

【解析】C

临床血液学是以疾病为研究对象、基础理论与临床实践紧密结合的综合性临床科学，主要包括来源于血液和造血组织的原发性血液病以及非血液病所致的继发性血液病。

3.中胚叶造血期首先形成血岛的是以下哪个组织

A.骨髓

B.胸腺

C.卵黄囊

D.肝

E.脾

【解析】C

中胚叶造血期：此期造血大约在人胚发育第2周末开始，到人胚第9周时止。卵黄囊壁上的胚外中胚层细胞是一些未分化的、具有自我更新能力的细胞，这些细胞聚集成团称血岛。血岛是人类最初的造血中心。

4.干细胞培养中常将40个或40个以上细胞组成的细胞团称为

A.集落

B.微丛

C.小丛

D.大丛

E.簇

【解析】A

干细胞培养中常将40或40个以上细胞组成的细胞团称为集落。血液、骨髓或脐血经过分离的单个核细胞在适当的HGFs或CSFs作用下，在体外半固体琼脂上形成由不同成熟阶段的粒细胞和单核细胞组成的细胞集落，集落数的多少可以反映在一定有核细胞数量条件下的粒、单核祖细胞的水平。培养7天后，琼脂半固体上的细胞团数大于40，称为集落；小于40为簇，一般3～15为小簇，16～40为大簇。

5.出生后的造血器官不包括

A.血岛

B.红骨髓

C.黄骨髓

D.胸腺

E.淋巴结

【解析】A

血岛是人类最初的造血中心，从胚胎发育第二周到第九周。出生后的造血器官主要是骨髓造血，淋巴器官造血，髓外造血。骨髓包括红骨髓和黄骨髓，黄骨髓具有造血潜能，当机体需要时重新转变为红骨髓。

6.干细胞因子的英文缩写是

A.SCF

B.TNF-β

C.ILS

D.TCF-β

E.CSF

【解析】A

干细胞因子的英文缩写是SCF；转化生长因子B的英文缩写是TCF-β；集落刺激因子的英文缩写是CSF；白细胞介素的英文缩写是ILS；肿瘤坏死因子β的英文缩写是TNF-β。

本章划重点

1.正常血细胞形态学

2.正常骨髓象

3.异常骨髓细胞形态变化特点及其意义

其中粒细胞系统形态、红细胞形态、巨核、淋巴细胞形态必须掌握

常见易错题型精选

1.胞体直径12～20μm，圆形或椭圆形，胞核大，位于中央或偏位，核染色质开始聚集，核仁可见或消失。胞质量较多，呈淡蓝、蓝或深蓝色，浆内含紫红色非特异性的天青胺蓝颗粒。POX染色阳性。这是

A.早幼粒细胞

B.原粒细胞

C.中幼粒细胞

D.幼单细胞

E.幼淋细胞

【解析】A

早幼特征：胞体直径12～20μm，自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反应，随细胞的成熟，阳性反应的程度逐渐增强。中性分叶核粒细胞为强阳性反应，嗜酸性粒细胞阳性反应的程度最强，其阳性颗粒比中性粒细胞粗大，有折光性，嗜碱性粒细胞呈阴性反应。

2.骨髓穿刺呈“干抽”，外周血无幼稚细胞出现，肝脾不肿大，下列最佳选择是

A.再障

B.慢性粒细胞白血病

C.骨髓纤维化

D.多发性骨髓瘤

E.血友病

【解析】A

“干抽”常见于原发性和继发性骨髓纤维化症、白血病、真性红细胞增多症、如再生障碍性贫血、恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤，骨髓转移癌等。符合外周血无幼稚细胞出现，肝脾不肿大，最佳选择是再障。

3.下列细胞中不具有有丝分裂能力的是

A.早幼粒细胞

B.中幼粒细胞

C.中幼红细胞

D.晚幼粒细胞

E.早幼红细胞

【解析】D

原粒、早幼粒、中幼粒都具有分裂能力。晚幼粒及以后各期丧失分裂能力。

4.患儿，男，10岁，因患上呼吸道感染，曾服用氯霉素3天。检查结果：贫血，网织红细胞＜0.1%，骨髓有核细胞增生减低，见到巨大原始红细胞，后经用青霉素治疗后，骨髓象即恢复正常，可能诊断为

A.再生障碍性贫血

B.感染性贫血

C.急性造血功能停滞

D.溶血性贫血

E.缺铁性贫血

【解析】C

急性造血功能停滞可表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓至少一个部位增生减低，胞体比同期正常细胞明显增大。

5.胞体直径10～18μm，圆形或类椭圆形。胞核较大，约占细胞的2／3以上，核染色质呈细粒状，排列均匀，无浓集，核膜较模糊，核仁2～5个，较小，清楚。胞质量少，呈透明天蓝色，绕于核周，无颗粒

A.原始红细胞

B.原始粒细胞

C.原始单核细胞

D.原始淋巴细胞

E.早幼红细胞

【解析】B

主要看细胞的染色质形态，胞质颜色等，抓住主要特点。原粒核染色质呈细粒状，核仁较多，2～5个，较小，胞质量少，呈透明天蓝色。原红有瘤状突，胞质量少，深蓝色，不透明。原始单核染色质呈疏松网状，胞质较丰富，呈灰蓝色，不透明。原始淋巴胞核位于中央或稍偏一侧，核染色质纤细，呈颗粒状，胞质较少，呈淡蓝色，透明。主要特征：原始粒细胞核仁2～5个;  原始红细胞核占细胞直径的4／5。

6.胞体直径10～18μm，圆形或椭圆形。胞核圆形或椭圆形，约占细胞直径的2／3以上，核染色质可浓集成粗密的小块，核仁模糊或消失。胞质量多，染不透明蓝或深蓝色，仍可见瘤状突起及核周淡染区

A.原始红细胞

B.原始粒细胞

C.原始单核细胞

D.原始淋巴细胞

E.早幼红细胞

【解析】E

主要看细胞的染色质形态，胞质颜色等，抓住主要特点。原粒核染色质呈细粒状，核仁较多，2～5个，较小，胞质量少，呈透明天蓝色。原红有瘤状突，胞质量少，深蓝色，不透明。原始单核染色质呈疏松网状，胞质较丰富，呈灰蓝色，不透明。原始淋巴胞核位于中央或稍偏一侧，核染色质纤细，呈颗粒状，胞质较少，呈淡蓝色，透明。

本章划重点

没啥可划的，本章所有知识点都须掌握 各种血细胞化学染色的意义为高频考点

常见易错题型精选

1.关于醋酸AS-D萘酚酯酶的叙述，错误的是

A.急性单核细胞白血病原始单核细胞可呈阳性反应，被氟化钠抑制

B.巨核细胞和血小板为阳性反应

C.急性粒细胞白血病原始粒细胞可呈阳性反应，不被氟化钠抑制

D.幼红细胞呈阳性反应，且随细胞的成熟，阳性程度增强

E.急性淋巴细胞白血病原始淋巴细胞阳性或弱阳性，不被氟化钠抑制

【解析】D

醋酸AS-D萘酚酯酶染色中，幼红细胞呈阳性反应，且随细胞的成熟，其阳性程度逐渐减弱而不是增强。急性淋巴细胞白血病原始淋巴细胞为阴性反应，有时原始淋巴细胞为阳性反应，主要见于T细胞型急淋。

2.最适宜用于鉴别慢性粒细胞白血病与类白血病反应的细胞化学染色是

A.过氧化物酶染色

B.糖原染色

C.酸性磷酸酶染色

D.碱性磷酸酶染色

E.铁染色

【解析】D

慢性粒细胞白血病的NAP积分明显减低，常为0；缓解时，NAP积分值上升到正常。类白血病反应时NAP积分明显增高。

3.有关酸性磷酸酶染色的叙述，不正确的是

A.T淋巴细胞为阳性反应

B.B淋巴细胞为阴性反应

C.戈谢细胞为阴性反应

D.淋巴瘤细胞为阳性反应，被L酒石酸抑制

E.多毛细胞白血病的毛细胞为阳性反应，且不被L酒石酸抑制

【解析】C

戈谢细胞的酸性磷酸酶染色为阳性反应。

4.骨髓增生程度极度活跃，原始细胞占30%，这些原始细胞的化学染色结果分别是：POX(+)，ALP积分5分，PAS部分细胞呈颗粒状阳性，α-NBE(-)，据此，下述最可能的选择是

A.急性粒细胞性白血病

B.慢性粒细胞性白血病

C.急性单核细胞性白血病

D.急性淋巴细胞性白血病

E.急性早幼粒细胞白血病

【解析】A

原始细胞占30%，为急性白血病。POX(+)首先排除急性淋巴细胞性白血病，PAS部分细胞呈颗粒状阳性，α-NBE(-)可以排除急性单核细胞性白血病，选定为急性粒细胞性白血病。慢粒时ALP,即NAP积分减低，常为0，而急性淋巴细胞白血病时NAP积分一般增高。急淋、急粒、急单时PAS均阳性。急单α-NBE为阳性，急粒阴性（—）。

5.急性早幼粒细胞白血病不呈强阳性反应的是

A.POX染色

B.苏丹黑染色

C.α-NAE染色

D.α-丁酸萘酚酯酶染色

E.氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色

【解析】D

急性早幼粒细胞白血病细胞化学染色：POX，SBB，AS-DNCE和ACP染色均呈阳性或者强阳性反应。AS-DNCE可呈阳性反应，但不被氟化钠抑制，仅-NAE染色阴性，依此可与急单鉴别。NAP积分明显降低。

6.某女，25岁，头晕、乏力2年，近3个月加重。检查结果：血红蛋白58g／L，骨髓亚铁氰化钾染色，骨髓外铁(+++)。假如该患者骨髓外铁阴性，铁粒幼红细胞数目减少为8%，骨髓像显示中、晚幼红细胞达42%，体积小、胞质蓝、量少、边缘不规则，最有可能是

A.巨幼红细胞贫血

B.溶血性贫血

C.再生障碍性贫血

D.珠蛋白合成障碍性贫血

E.缺铁性贫血

【解析】E

缺铁性贫血铁染色：骨髓外铁消失，铁粒幼细胞＜15%。环形铁粒幼红细胞＞15%，是诊断铁粒幼细胞贫血的重要依据。缺铁性贫血骨髓象显示以中、晚幼红细胞为主，体积小，胞质蓝，量少，边缘不规则，骨髓外铁消失，铁粒幼红细胞＜15%。

7.POX染色多呈阴性，PAS反应阳性产物为红色粗颗粒状或块状，底色不红

A.红白血病

B.缺铁性贫血

C.毛细胞性白血病

D.急性淋巴细胞白血病

E.急性单核细胞白血病

【解析】D

各种染色的特点：急性单核细胞白血病α-NAE染色呈阳性，被NaF抑制，急性粒细胞白血病α-NAE染色呈阳性，不被NaF抑制。急性淋巴细胞白血病时，POX染色多呈阴性，PAS反应阳性产物为红色粗颗粒状或块状，底色不红。红白血病时，PAS染色时红系呈阳性。毛细胞性白血病ACP染色强阳性且不被L-酒石酸抑制。缺铁性贫血时骨髓铁染色示外铁、内铁均减少或消失。

8.为鉴别慢性粒细胞白血病与类白血病反应，首选

A.铁染色

B.PAS染色

C.NAP染色

D.α-NAE染色

E.POX染色

【解析】C

应牢记各种染色的临床应用。POX染色：①急粒时，白血病性原粒细胞可呈阳性反应，颗粒粗大局灶分布；急淋时，原淋和幼淋细胞呈阴性；急单时，白血病性原单细胞呈阴性反应，少数可呈弱阳性，颗粒少常弥散分布。②POX染色区分小型原粒和原淋细胞，前者阳性。NAP染色：慢粒时，NAP积分值明显降低，常为0；但类白反应时，NAP积分值明显增高。α-NAE染色单核细胞系统：原单为阴性或弱阳性；幼单细胞和单核为阳性，可被氟化钠抑制。粒细胞系统：各期均为阴性，少数可呈弱阳性，不被氟化钠抑制。PAS染色，红血病或红白血病时幼红细胞可呈阳性反应。

本章划重点

本章内容均作了解即可，看看下面精选题足以应付考试啦～～ 

伙伴们周末快乐乐乐

常见易错题型精选

1.染色质超微结构中的异染色质，下列描述不正确的是

A.相当于染色体的螺旋部分

B.主要分布在核周的核膜内缘

C.电子密度较低

D.随着细胞成熟异染色质不断增多

E.当细胞完全成熟，细胞核内异染色质聚集成大块状

【解析】C

染色质超微结构中的异染色质，电子密度较高或中等。

2.不符合原红细胞特点的是

A.高尔基复合体发育不良

B.异染色质少，少量异染色质在核周凝集

C.线粒体也多，呈圆形、椭圆形或杆状

D.胞核大，呈圆形或椭圆形

E.粗面内质网少，分散分布，常呈细长条状

【解析】A

原红细胞较原粒细胞大，呈圆形、椭圆形。胞核大，占整个细胞的大部分，一般呈圆形或椭圆形。核内常染色质占优势，异染色质少，少量异染色质在核周凝集，常见一至几个核仁。胞质内游离核糖体丰富，其数量较原粒多。线粒体也多，呈圆形、椭圆形或杆状；基质密度较高。粗面内质网少，分散分布，常呈细长条状。高尔基复合体发育良好，常包围中心粒。胞质内偶见板层小体。细胞表面开始出现吞饮活动和吞饮小泡(吞饮铁蛋白)。胞质内一般无颗粒，但有时在高尔基体附近可见少量溶酶体颗粒，内含酸性磷酸酶。

3.诊断急性混合细胞白血病(MAL)除具备白血病的一般特征外，最重要的方法是

A.电子计算机断层摄影检查

B.细胞化学染色检查

C.免疫表型检查

D.骨髓组织病理检查

E.遗传学和分子生物学检查

【解析】C

本病细胞形态按FAB诊断标准很难归类，只能根据细胞标志用免疫学方法判断，可分为双表型、双系列型等。

4.下列哪项叙述不符合透射电镜下的Auer小体

A.透射的棒状体，内有疏松的纤维状物质

B.内含电子密度低的颗粒，有膜样结构

C.电子密度高的杆状或裂片状包涵体

D.Auer小体常位于溶酶体区内

E.Auer小体常位于高尔基复合体区内

【解析】D

Auer小体，其大小与形态不尽相同，有杆形、环形或分叉形等。电镜下一般有三种形态：①透明的棒状体，内有疏松的纤维状物质；②内含电子密度低的颗粒，有膜样结构；③电子密度高的杆状或裂片状包涵体。胞核较大，畸形，常见核袋，异染色质增多，聚集在核周，核仁大而明显，多数核仁接近核膜或与核膜接触。

5.扫描电镜下T细胞急淋的原始淋巴细胞表面结构特点是

A.高而窄的嵴样突起

B.相对光滑或出现短微绒毛

C.出现长而多的微绒毛

D.表面主要呈光滑型

E.以上都不是

【解析】D

扫描电镜下，T细胞急淋的原始淋巴细胞表面结构特点是以光滑型为主。

6.区别中性中幼、中性晚幼和中性杆状核粒细胞时，最重要的标志是（   ）

A.胞体直径的大小

B.染色质粗细情况

C.胞浆中颗粒的多少

D.胞核的凹陷程度

E.胞核的形状

【解析】D

中性晚幼粒细胞胞核明显凹陷，但其凹陷程度一般不超过核假设直径的一半；中性中幼粒细胞胞核椭圆形或一侧开始扁平，占细胞2/3~1/2；中性杆状核粒细胞胞核凹陷程度超过假设直径的一半，核径最窄处大于最宽处1/3以上。

本章划重点

本章内容较少，其中染色体命名、结构、基本特征、核型、书写及染色体畸变须掌握。

常见易错题型精选

1.染色体核型中缩写符号“t”表示

A.倒位

B.易位

C.插入

D.嵌合体

E.缺失

【解析】B

各染色体变异以小写字母表示，如t表示易位。是指染色体断裂的断片离开原来位置而接到同一条染色体的另一处或另一条染色体上，从而造成染色体的重排。

2.染色体结构畸变不包括

A.断裂

B.缺失

C.嵌合

D.易位

E.等臂染色体

【解析】C

结构畸变是指染色体出现各种结构的异常，主要的畸变包括缺失、断裂、重复、易位、倒位、等臂染色体、环状染色体、双着丝粒染色体。

3.Burkitt淋巴瘤常见的染色体突变是

A.Ph’染色体，［t(9;22)(q24；q11)］

B.t(8:14)(q24；q32)

C.t(15；17)(q22；q21)

D.以上都是

E.以上都不是

【解析】B

常考题中需要牢记的特异标记染色体有：慢粒的Ph′染色体[t(9;22)(q24;q11)]，急性早幼性白血病的t(15;17)(q22;q21)，Burkitt淋巴瘤的t(8:14)(q24；q32)等。

4.慢粒常见的染色体突变是

A.Ph’染色体，［t(9;22)(q24；q11)］

B.t(8:14)(q24；q32)

C.t(15；17)(q22；q21)

D.以上都是

E.以上都不是

【解析】A

同上，慢粒的Ph′染色体[t(9;22)(q24;q11)]，急性早幼性白血病的t(15;17)(q22;q21)，Burkitt淋巴瘤的t(8:14)(q24；q32)等。

5.3p11.1代表

A.3号染色体短臂1区1带1亚带

B.3号染色体长臂1区1带1亚带

C.3号染色体短臂1区11带

D.11号染色体短臂3区1带

E.11号染色体长臂3区1带

【解析】A

根据显带技术在各号染色体上所显现的带分布特点划区，4个符号代表某一特定区带，例如“2p35”表示2号染色体短臂3区5带，p表示短臂，q表示长臂。如果一个带需要再分就称为亚带，亚带的描述就是在带的后面加一个小数点。

本章划重点

1.贫血的概念、分类

2.贫血的实验诊断方法与步骤

常见易错题型精选

1.铁粒红细胞是指

A.早幼红细胞

B.中幼红细胞

C.晚幼红细胞

D.网织红细胞

E.成熟红细胞

【解析】E

成熟红细胞中出现铁颗粒称为铁粒红细胞。中幼和晚幼红细胞的胞质中出现铁颗粒称为铁粒幼红细胞。

2.不属于小细胞低色素性贫血的是

A.缺铁性贫血

B.慢性病贫血

C.珠蛋白生成障碍性贫血

D.再生障碍性贫血

E.白血病

【解析】D

再生障碍性贫血为正常细胞性贫血。

3.红细胞膜异常导致的贫血是

A.丙酮酸激酶缺乏症

B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

D.珠蛋白生成障碍性贫血

E.血红蛋白病

【解析】C

红细胞膜异常导致的贫血有遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

4.再生障碍性贫血的骨髓病变一般先累及

A.肋骨

B.脊柱

C.胸骨

D.髂骨

E.股骨

【解析】D

慢性再障呈渐进性“向心性萎缩”，先累及髂骨，然后是脊突与胸骨。

5.环铁粒幼红细胞是指铁染色后幼红细胞内围绕核排列的铁颗粒在几个以上

A.2个

B.4个

C.6个

D.8个

E.10个

【解析】C

环铁粒幼红细胞是指铁染色后幼红细胞内围绕核排列的铁颗粒在6个以上，并环绕细胞核排列超过核周径1／2以上者。

6.患者，女性，43岁，血红蛋白55g／L，红细胞2.10×10／L，则其贫血程度为

A.轻度贫血

B.中度贫血

C.重度贫血

D.极重度贫血

E.以上均不是

【解析】C

根据Hb浓度，成人贫血程度划分为4级，轻度：Hb参考值下限至91g／L；中度：Hb90～60g／L；重度：Hb60～31g／L；极重度≤30g／L。

附表：

本章划重点

1.溶血性贫血的概述（定义、分类、诊断步骤等）

2.溶血性贫血的筛查项目与应用

常见易错题型精选

1.下列属于血管内溶血的疾病是

A.PNH

B.β珠蛋白生成障碍性贫血

C.α珠蛋白生成障碍性贫血

D.再生障碍性贫血

E.巨幼细胞贫血

【解析】A

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。

2.溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是

A.PNH

B.珠蛋白生成障碍性贫血

C.遗传性球形红细胞增多症

D.蚕豆病

E.阵发性寒冷性血红蛋白尿

【解析】C

血管外溶血时，血浆游离血红蛋白正常，如遗传性球形红细胞增多症。

3.诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是

A.抗人球蛋白试验阳性

B.血红蛋白血症和血红蛋白尿

C.红细胞减少

D.可见畸形红细胞

E.红细胞渗透脆性试验阳性

【解析】B

严重的血管内溶血，释放出大量的血红蛋白，超过肾小管阈值时，血红蛋白出现在尿中呈阳性。如PNH、血型不合输血等。

4.下列哪项检查与PNH诊断无关

A.Ham试验

B.Rous试验

C.蔗糖溶血试验

D.冷抗体溶血试验

E.碱变性试验

【解析】D

蔗糖溶血试验为PNH筛选试验，酸化血清试验（Ham）为PNH确诊试验。PNH引起血管内溶血，Rous试验阳性；碱变性试验又称为抗血红蛋白测定，主要检测胎儿血红蛋白（HbF）,同时PNH时，HbF相对增加。PNH患者没有冷抗体，冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。所以D与PNH诊断无关。

5.述哪项不符合血管外溶血

A.脾肿大

B.网织红细胞增高

C.遗传性多见

D.尿含铁血黄素阳性

E.常见红细胞形态改变

【解析】D

血管外溶血的特点是脾大、血红蛋白血症、血浆结合珠蛋白减低、贫血、黄疸。尿含铁血黄素试验阳性提示慢性血管内溶血。

6.男性，40岁，即往体质差，常有发热及服用多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。检验：红细胞2.0×10／L，血红蛋白58g／L，白细胞3.0×10／L．血小板计数正常，网织红细胞12%；尿隐血阳性；血清游离血红蛋白600mg／L。诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，其余均可引起血管内溶血

A.G-6-PD缺乏症

B.疟疾

C.PNH

D.自身免疫性溶血性贫血

E.阵发性冷性血红蛋白尿

【解析】D

①血管内溶血：红细胞在血循环中溶解破坏，血红蛋白直接释放于血浆中称为血管内溶血。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体引起。②血管外溶血：红细胞膜表面或血红蛋白结构异常，被肝和脾的巨噬细胞辨认捕捉，在巨噬细胞内破坏称血管外溶血。主要见于自身免疫性溶血性贫血。

7.男性，30岁，黄疸、贫血4年，偶见酱油色尿。检验：红细胞2.15×10／L，血红蛋白68g／L，白细胞2.3×10／L，血小板63×10／L，网织红细胞计数6.7%；总胆红素44.46μmol／L(2.6mg／dl)，直接胆红素3.42μmol／L(0.2mg／dl)，ALT正常；骨髓检查示增生正常偏低，粒红比为1:1.92。要正确诊断最需要做下列哪项检查

A.Coombs试验

B.血清免疫球蛋白测定

C.Ham试验

D.尿隐血试验

E.HbsAg

【解析】C

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

附表：

本章划重点

1.红细胞膜缺陷的检验及其应用

2.遗传性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断

3.获得性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断

常见易错题型精选

1.遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现不包括

A.脾切除对改善溶血无作用

B.患者红细胞寿命缩短

C.脾肿大

D.常染色体隐性遗传

E.慢性溶血过程

【解析】D

遗传性椭圆形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病，多呈常染色体显性遗传。贫血、黄疸和脾肿大，是HS最常见的临床表现。HS的临床特点：慢性溶血过程，伴有急性发作的溶血性贫血。

2.下列组合哪项不符合PNH的实验室检查

A.PNH-蔗糖溶血试验阳性

B.PNH-尿含铁血黄素试验阳性

C.PNH-抗人球蛋白试验阳性

D.PNH-属于红细胞膜异常溶血性贫血

E.PNH-与遗传性有关的疾病

【解析】C

PNH诊断的实验室检查包括酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中有任两项阳性；或以上试验仅一项阳性，并有肯定的血管内溶血实验室根据或红细胞膜上CD55和CD59表达下降，即可诊断。

3.下述哪项不符合遗传性球形红细胞增多症

A.脾肿大

B.红细胞在脾窦被破坏

C.尿胆原阳性

D.网织红细胞明显增高

E.血红蛋白电泳出现异常区带

【解析】E

遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常导致的家族遗传性溶血性疾病。贫血、溶血性黄疸和脾肿大是最常见的临床表现，尿胆原阳性。

4.遗传性球形红细胞增多症的血常规结果可出现

A.MCV增大，RDW正常

B.MCV增大，RDW增大

C.MCV增大，RDW减小

D.MCV减小，RDW正常

E.MCV正常，RDW增大

【解析】D

遗传性球形红细胞增多症的血象：红细胞呈球形，直径变小(6.2～7.0μm)，大小一致，数量占10%～70%，硬度增加，中心淡染区消失，简易红细胞滚动实验阳性。

5.男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为

A.获得性红细胞膜缺陷

B.遗传性红细胞膜缺陷

C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

D.珠蛋白肽链合成减少

E.红细胞自身抗体产生

【解析】B

遗传性红细胞膜缺陷诊断标准主要包括有临床上具有慢性溶血的特征和体征、网织红细胞增高、红细胞渗透脆性尤其是孵育渗透脆性增高等。参考值：初溶(开始溶血)：(0.44%-0.42%)氯化钠溶液。完全溶血：(0.34%-0.32%)氯化钠溶液。

6.有关遗传性球形红细胞增多症的确诊实验为

A.膜蛋白基因分析

B.红细胞镰变试验

C.高渗冷溶血试验

D.渗透脆性试验

E.红细胞形态检查

【解析】C

遗传性球形红细胞增多症的确诊试验为高渗冷溶血试验和膜蛋白电泳分析；筛选试验为红细胞形态检查和渗透脆性试验。

本章划重点

1.红细胞酶缺陷性贫血的实验诊断（如G-6PD、PKA缺陷的实验诊断）

2.红细胞酶缺陷的检验及其应用

常见易错题型精选

1.以下哪种疾病属于红细胞G-6PD酶缺陷性贫血

A.先天性非球形红细胞性溶血性贫血

B.蚕豆病

C.药物、感染诱发溶血

D.新生儿高胆红素血症

E.以上都是

【解析】E

这题极容易出错选B；印象中我们总把红细胞G-6PD酶缺陷和蚕豆病联系起来，其实红细胞G-6-PD缺乏症在临床上分五种类型：蚕豆病、药物致溶贫、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症和遗传性非球形红细胞溶贫。同时有的患者虽有G-6-PD缺乏而无贫血，则称为红细胞G-6-PD缺乏。

2.高铁血红蛋白还原试验是用于诊断下列哪一种疾病

A.珠蛋白生成障碍性贫血

B.遗传性球形红细胞增多症

C.PNH

D.G-6-PD缺乏

E.自身免疫性溶血性贫血

【解析】D

高铁血红蛋白还原试验用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为31～74%，严重缺乏(半合子或纯合子)小于30%。

3.变性珠蛋白小体生成试验阴性，参考值是含5个以上珠蛋白小体的红细胞不超过

A.60%

B.40%

C.30%

D.20%

E.10%

【解析】C

变性珠蛋白小体生成试验参考值：正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率一般小于30%。

4.男性，50岁，腹泻、水样便3～4次。自服呋喃唑酮(痢特灵)6片，次日感胃寒、发热、头昏，并解茶红色小便1次。体检：重度贫血貌，巩膜黄染，肝、脾未扪及。检验：血红蛋白60g／L，网织红细胞20.1%；尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验(+)。20年前因发热服磺胺药后有过类似症状发作，未治疗，1周后自愈。此例最可能的诊断为

A.不稳定血红蛋白病

B.丙酮酸激酶缺乏症

C.G-6-PD缺乏症

D.珠蛋白生成障碍性贫血

E.药物性自身免疫性溶血性贫血

【解析】C

药物可诱发G-6-PD缺乏症，临床特点为服用了呋喃唑酮、磺胺甲基异唑等出现溶血症状。

5.结缔组织病、恶性肿瘤伴发的贫血属于

A.正细胞正色素性贫血

B.巨幼细胞性贫血

C.小细胞正色素性贫血

D.小细胞低色素性贫血

E.红细胞酶缺陷性贫血

【解析】A

正细胞正色素性贫血有再生障碍性贫血、多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病(慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等)伴发的贫血等。

1.生理性血红蛋白的结构与功能

2.抗碱血红蛋白测定的原理、参考值及临床意义

3.HbA2测定的原理、参考值及临床意义

常见易错题型精选

1.热变性试验用于下列哪种疾病的诊断

A.不稳定血红蛋白病

B.阵发性寒冷性血红蛋白尿

C.阵发性睡眠性血红蛋白尿

D.β-地中海贫血

E.遗传性球形红细胞增多症

【解析】A

热变性试验适用于不稳定血红蛋白病，试验结果阳性。但易出现假阳性，需做正常对照。

2.Hb Barts见于下列哪种疾病

A.HbC

B.β珠蛋白生成障碍性贫血

C.α珠蛋白生成障碍性贫血

D.HbE

E.HbS

【解析】C

珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足，如仅珠蛋白基因缺失，α链不能合成或合成不足，结果形成的HbH(β4)、Hb Barts(γ4)两种异常血红蛋白，都对氧有极高的亲和力，失去向组织释放氧的功能，而且极不稳定，易发生沉淀形成包涵体，导致溶血。

3.珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多

A.球形红细胞

B.破碎红细胞

C.靶形红细胞

D.泪滴形红细胞

E.镰形红细胞

【解析】C

珠蛋白生成障碍性贫血血常规：贫血轻重不一，红细胞大小不均，形态可出现异形，嗜碱性点彩红细胞、靶形红细胞、网织红细胞增高。

4.男性，20岁，近期发现有贫血，无自觉症状。体检：面色不佳，脾肋下3cm。检验：血红蛋白80g／L；红细胞渗透脆性降低。其母有贫血史。根据以上情况，考虑哪项检查最为重要

A.血红蛋白电泳

B.抗球蛋白试验

C.网织红细胞计数

D.Ham试验

E.高铁血红蛋白还原试验

【解析】A

红细胞渗透脆性降低，其母有贫血史，应考虑珠蛋白生成障碍性贫血。通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较，可发现异常的血红蛋白区带，有利于珠蛋白生成障碍性贫血的诊断。

5.女性，26岁，孕16周。血常规结果示：Hb96g／L,MCV(fl)72,MCH(pg)24,MCHC(g／L)301。血清铁28.9μmol／L，血清总铁结合力为70μmol／L，转铁蛋白饱和度34%。则此患者最有可能导致贫血的原因是

A.缺铁性贫血

B.铁粒幼细胞性贫血

C.地中海贫血

D.巨幼细胞贫血

E.再生障碍性贫血

【解析】C

从血常规结果可看出是小细胞低色素性贫血，排除D、E两个答案。血清铁28.9μmol／L，血清总铁结合力为70μmol／L，转铁蛋白饱和度34%，均在正常值范围内，可排除A、B答案，故本题选C。地中海贫血可导致小细胞低色素性贫血，很多携带者在怀孕时发现。

6.下列哪项是错误的

A.HbA--αβ

B.HbA2--ξγ

C.Hb Gower2--αε

D.HbF--αγ

E.HbBart--γ4

【解析】B

人类的珠蛋白肽链有α、β、γ、δ、ε、ξ链，这些肽链按四级结构形成Hb。正常人的血红蛋白有3种，分别由两条α肽链和两条非α肽链(β、γ、δ)组成，即HbA(αβ)占血红蛋白总量的96%～98%；HbA2(αδ)一直处于低水平，占总量的1.0%～3.1%；HbF(αγ)，占总量的2.0%以下；HbF是胎儿血红蛋白的主要成分，占其总量80%以上，胎儿出生后，HbF即迅速下降，2岁时接近成人水平。此外，尚有3种胚胎血红蛋白：Hb Gowerl(ξε)，Hb Cower2(αε)，Hb Ponland(ξγ)。另外，因珠蛋白基因缺失或缺陷形成HbH(β4)、HbBart(γ4)两种异常血红蛋白。

本章划重点

1.自身免疫性溶血的检验及其应用

2.自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

常见易错题型精选

1.关于冷凝集素试验，下列哪项是正确的

A.冷凝集综合征患者阳性，效价在1:1000以上

B.37℃凝集反应最强

C.0～4℃凝集现象消失

D.抗体IgG

E.为不完全抗体

【解析】A

冷凝集素试验临床意义：阳性见于冷凝集素综合征(＞1:1000)，支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤患者亦可增高，但不超过1:1000。

2.诊断温抗体型自身免疫性贫血最重要的实验室检查是

A.Ham试验

B.免疫球蛋白试验

C.Coombs试验

D.血红蛋白电泳

E.游离血红蛋白测定

【解析】C

温抗体型溶血性贫血主要是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体，结合于红细胞的表面，红细胞被单核吞噬细胞破坏所引起的，Coombs试验阳性。

3.患者体内由于抗原抗体反应导致血管内溶血，主要是由于

A.巨噬细胞的作用

B.Ca和Mg的作用

C.补体的作用

D.血小板的作用

E.T细胞的作用

【解析】C

由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原(如药物等)相结合，在相应抗体(IgG或IgM)作用下，或在激活补体的参与下，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏的单核巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。

4.β珠蛋白生成障碍性贫血的实验室诊断指标

A.Cooombs试验

B.Ham试验

C.Rous试验

D.PK活性定量测定

E.血红蛋白电泳测定

【解析】E

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。血红蛋白电泳在地中海贫血的筛查中起到非常重要的作用。能够定量检测血红蛋白A（HbA）、血红蛋白F（HbF）、血红蛋白A2（HbA2）含量，可将地中海贫血进行初步分类为α地贫或β地贫，可以有效地筛查出高危夫妇（夫妇是同型地贫者），同时还可筛查出各种异常血红蛋白，如血红蛋白H（HbH）、血红蛋白E（HbE）、血红蛋白G（HbG）等,有助于临床确诊,为进一步进行基因诊断和遗传咨询提供基础

5.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验是

A.Cooombs试验

B.Ham试验

C.Rous试验

D.PK活性定量测定

E.血红蛋白电泳测定

【解析】B

酸溶血试验也称为Ham试验，是用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的一项常用试验。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜对补体敏感，当加入到用稀盐酸酸化的血清中（含有补体及备解素），经孵育后可有溶血现象发生，此为阳性结果。正常人则不发生溶血现象，为阴性。该实验用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症具有特异性，假阳性较少。

本章划重点

1.铁代谢的检验及应用

2.铁代谢贫血的实验诊断

常见易错题型精选

1.缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别要点是

A.血清铁测定

B.骨髓细胞外铁

C.红细胞内游离原卟啉测定

D.小细胞低色素性贫血

E.骨髓红细胞内铁

【解析】B

缺铁性贫血需要测定红细胞碱性铁蛋白＜6.5μg／L细胞才能诊断缺铁，或借助骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失作为标准。

2.血常规检查中，不符合铁粒幼细胞性贫血的是

A.血红蛋白减低

B.见双形性红细胞

C.中性粒细胞增加

D.网织红细胞正常或稍高

E.白细胞增高

【解析】CE

这题CE都不符合。铁粒幼细胞性贫血为正细胞低色素性贫血，血片上细胞大小正常或偏大，部分为低色素性，部分为正色素性，即吴两种细胞并存的“双形性",这是本病的特征之一。白细胞和血小板正常或减低。

3.不符合铁粒幼细胞性贫血的是

A.血清总铁结合力增高

B.血清铁增高

C.转铁蛋白饱和度增高

D.血浆铁转换率增高

E.铁蛋白增高

【解析】A

铁粒幼细胞性贫血血清总铁结合力正常或减低。

4.珠蛋白生成障碍性贫血与缺铁性贫血的鉴别点是

A.Hb

B.MCV

C.MCH

D.MCHC

E.RDW

【解析】E

珠蛋白生成障碍性贫血RDW正常、MCV减低、MCH减低、MCHC减低；缺铁性贫血RDW升高、MCV减低、MCH减低、MCHC减低。

5.患者，女性，31岁。自觉疲倦、乏力、食欲缺乏近2年。平时月经量多，生育1胎，小孩1岁半，自己哺乳喂养。无其他疾病史。体检：发现皮肤、唇黏膜、甲床苍白，心率100次／min。RBC15×10／L，Hb75g／L，MCV69fl，网织红细胞1.8%，白细胞5.3×10／L，血小板120×10／L，尿三胆试验阴性，大便隐血试验阴性。下列哪一项实验室检查结果对本病的诊意义最大

A.红细胞呈小细胞低色素性改变

B.血清叶酸、维生素B含量减低

C.血清铁减少

D.血清铁蛋白减低

E.骨髓铁粒幼细胞减少

【解析】D

本题需要记住以下参考值：RBC(3.5～5.0)×10／L，Hb(110～150)g／L，MCV:(80～100)fl，网织红细胞0.8%～2%，白细胞(4～10)×10／L，血小板(100～300)×10／L。 

1）缺铁性贫血的血常规：血红蛋白、红细胞均减少，以血红蛋白减少最为明显。轻度贫血时红细胞形态无明显异常，中度以上贫血时红细胞体积减小，中心淡染区扩大，严重时红细胞可呈环状，并有嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。网织红细胞轻度增多或正常。白细胞计数及分类一般正常。血小板计数一般正常。缺铁性贫血MCV＜80fl。

2）血清铁蛋白的降低见于缺铁性贫血早期。 

3）缺铁性贫血经对症治疗后，网织红细胞升高对观察疗效最好。

本章划重点

维生素B12缺乏症和叶酸缺乏症的实验诊断

常见易错题型精选

1.红细胞破坏过多引起贫血，下列哪项是错误的

• A.酶缺陷引起

• B.恶性贫血

• C.免疫性溶血性贫血

• D.溶血性输血反应

• E.脾功能亢进

【解析】B

恶性贫血是由于胃黏膜萎缩，胃液中缺乏内因子使维生素B不能被吸收而引起的一种巨幼细胞贫血。

2.以下情况中属于DNA合成障碍性贫血的是

• A.增生不良性贫血

• B.溶血性贫血

• C.缺铁性贫血

• D.巨幼细胞性贫血

• E.铁粒幼细胞性贫血

【解析】D

巨幼细胞性贫血是由于VitB、叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育出现障碍所致的一类贫血。

3下列关于巨幼细胞贫血的说明，哪项是正确的

• A.DNA合成缓慢引起巨幼细胞贫血

• B.起源于营养不良者的巨幼细胞贫血不到50%的病例

• C.在巨幼细胞贫血时常见无效的红细胞生成

• D.在严重巨幼细胞贫血时常见全血细胞减少

• E.红系巨幼样变，幼红细胞胞质发育落后于胞核

【解析】D

巨幼红细胞贫血病情严重时常见全血细胞减少。巨幼红细胞性贫血，铁粒幼细胞性贫血和珠蛋白合成障碍性贫血（海洋性贫血或异常血红蛋白病）等，无效造血明显增加，导致释放到末梢血中的红细胞减少，是造成贫血的一个重要原因。

4.男性，50岁，5年前因胃癌行胃全切除术。近1年来渐感头晕、乏力，活动后心慌、气急。检验：红细胞1.5×10／L，血红蛋白55g／L，白细胞3.2×10／L，血小板65×10／L，网织红细胞0.10%，MCV129fl，MCH36pg，MCHC34g／L。最可能的诊断是

• A.缺铁性贫血

• B.巨幼细胞贫血

• C.再生障碍性贫血

• D.溶血性贫血

• E.骨髓病性贫血

【解析】B

MCV129fl，MCH36pg，MCHC34g／L；患者有营养不良的原因，呈大细胞正色素性贫血，符合巨幼红细胞贫血的特征。

5.男性，40岁，头昏乏力1年。检验：红细胞2.2×10／L，血红蛋白80g／L，MCV120fl，MCH41pg。诊断为巨幼细胞贫血。行骨髓检查，下列哪项不符合该病的骨髓象改变

• A.骨髓增生明显活跃，红细胞占40%

• B.红系巨幼样变，幼红细胞胞质发育落后于胞核

• C.粒系常见巨杆状及巨晚幼粒，中性粒细胞分叶过多

• D.亚铁氰化钾染色示骨髓外铁增加

• E.巨核细胞数正常，可见核分叶过多现象

【解析】B

巨幼红细胞贫血红细胞系统核、质发育不平衡，细胞质较核成熟，呈“核幼质老”的特点。

本章划重点

1.再障的实验诊断

2.急性造血功能停滞的实验诊断

常见易错题型精选

1.骨髓涂片中网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞等增多见于

A.再生障碍性贫血

B.骨髓增生异常综合征(MDS)

C.急性白血病

D.多发性骨髓瘤

E.淋巴瘤

【解析】A

再生障碍性贫血的血常规与骨髓象特点为：呈正细胞正色素性贫血，可有小细胞增多。骨髓涂片中网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞等均有增多。

2.以下哪项不是急性和慢性再生障碍性贫血的区别条件

A.发病原因不同

B.发展快慢不同

C.起病急缓不同

D.骨髓检查特点不同

E.预后不同

【解析】A

发病原因相同，都是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合征。临床上根据病程及表现将再障分为急性和慢性再障两型。

3.属于急、慢性再生障碍性贫血鉴别点的是

A.网织红细胞绝对值

B.成熟红细胞

C.粒细胞比例

D.淋巴细胞比例

E.单核细胞比例

【解析】A

区别急性和慢性再生障碍性贫血包括发病病程、全血细胞、网织红细胞绝对值、粒细胞绝对值、血小板、骨髓象非造血细胞及脂肪细胞等项目。

4.原发性再生障碍性贫血血液检查不可能出现的改变是

A.骨髓增生活跃

B.巨核细胞减少

C.粒红比例降低

D.粒细胞系统成熟停滞于早期阶段

E.浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞增多

【解析】D

再生障碍性贫血有些病历骨髓虽然有核细胞增生活跃，但红系及粒系多为晚期阶段。

5.珠蛋白生成障碍性贫血的Bessman分类特点是

A.MCV正常，RDW正常

B.MCV增加，RDW正常

C.MCV减低，RDW正常

D.MCV增加，RDW增加

E.MCV减低，RDW增加

【解析】C

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。根据MCV、RDW的贫血形态学分类，1983年Bessman提出了MCV、RDW两项参数对贫血的新的形态学分类法，将贫血分成六类。再生障碍性贫血多为正常细胞性，少数为轻、中度大细胞性。

6.男性，42岁，头昏乏力，反复皮肤淤斑、牙龈出血2年，1个月来多次晨尿呈酱油色，住院诊治。检验：血红蛋白30g／L，白细胞2.1×10／L，血小板25×10／L，网织红细胞5%；周围血涂片，晚幼红细胞2／100个白细胞；血浆游离血红蛋白325mg／L；骨髓涂片，有核细胞增生低下，红系占0.50(50%)，未见巨核细胞。其诊断是

A.再生障碍性贫血

B.自身免疫性贫血

C.PNH

D.MDS

E.AA-PNH综合征

【解析】E

PNH-AA综合征即阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)-再生障碍性贫血（AA)综合征，其病因和发病机理尚不清楚。AA与PNH关系密切，AA患者往往同时伴有PNH的表型，或PNH患者经常伴有AA特征，称之为PNH-AA综合征。AA-PNH综合征病人清晨常发现典型的呈酱油或浓茶色的血红蛋白尿，可持续2～3天，自行消失，有频发或偶然发作。

本章划重点

1.白血病特点

2.急性白血病分型

常见易错题型精选

1.急性非淋巴细胞白血病(M3型)特有的遗传学标志是

A.t(8;21)

B.t(9;22)

C.t(15;17)

D.t(6;9)

E.t(11;19)

【专家解析】C

急性非淋巴细胞白血病(M3型)的细胞遗传学分型是t(15；17)。

2.下列哪项符合M3的MIC分型

A.CD13,CD33,HLA-DR,t(15;17),PML-RARα

B.CD13,CD33,t(8;21),AML／ETO

C.CD13,CD33,tnv(16),CBFB／MYH11

D.CD41,CD33,t(1;22)

E.CD13,CD33,t(6;9),DEK-KLAE

【解析】A

急性早幼粒细胞白血病(M3)的免疫学标志：典型的免疫表型呈CD13、CD33阳性、CD34及HLA-DR为阴性者M3型的可能性大。CD34阳性的APL恶性细胞颗粒小和少，且易出现白细胞计数增高，预后较差。染色体及分子生物学检验：70%～90%的APL具有特异性的染色体易位t(15；17)，是APL特有的遗传学标志，t(15；17)染色体易位使17号染色体上的维甲酸受体α(RARa)基因发生断裂，与15号染色体上的早幼粒细胞白血病(PML)基因发生融合，形成PML-RARα融合基因。

3.下列关于白血病的描述哪项不确切

A.急性粒细胞白血病可出现白血病细胞“裂孔”现象

B.急性白血病，骨髓增生极度活跃，原始和早期幼稚细胞显著增多

C.急性白血病外周血白细胞计数比正常人增高

D.急性白血病骨髓可见红细胞系和巨核细胞系减少

E.急性白血病一般自然病程短于六个月

【解析】C

急性白血病大多数患者的白细胞数增多；部分患者白细胞数正常或减少。

4.急性白血病骨髓象最主要的特征是

A.骨髓原始细胞＞30%

B.有核细胞增生极度活跃

C.未找到巨核细胞

D.红细胞系统显著减少

E.白血病裂孔现象

【解析】A

骨髓象是诊断急性白血病的主要依据。骨髓增生明显活跃或极度活跃，骨髓原始细胞＞30%，少数病例骨髓增生低下，但白血病性原始细胞仍＞30%。

5.下列AML-M2的常见染色体是

A.t(15；17)(q22；q21)

B.t(8；21)(q22；q22)

C.t(9；22)(q34；q22)

D.t(8；14)(q24；q32)

E.inv(16)(p13；q22)

【解析】B

AML-M的常见染色体是t(8；21)(q22；q22)。

---

附表：

中国急性白血病分型标准

亚型	分型标准
M0	急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞≥30%，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性
M1	原始粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90%（NEC），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。POX或SB（＋）的原始细胞＞3%
M2	原始粒细胞白血病部分分化型
M2a	骨髓中原始粒细胞30%～90%（NEC），单核细胞＜20%，早幼粒以下阶段＞10%
M2b	骨髓粒系明显增生，异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有1～2个大核仁，核质发育显著不平衡，此类细胞＞30%（NEC）
M3	急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%（ANC），其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的Auer小体，也可逸出胞体之外。依颗粒粗细分以下两亚型：
M3a	粗颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合
M3b	细颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小
M4	粒-单核细胞白血病，按粒、单核细胞的比例、形态不同可分以下4个亚型：
M4a	以原始及早幼粒细胞增生为主，原、幼单及单核＞20%（NEC）
M4b	以原、幼单核细胞增生为主，原粒＋早幼粒细胞＞20%（NEC）
M4c	具有粒系又具有单核系特征的原始细胞＞30%（ANC）
M4Eo	除上述特征外，有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞，占5%～30%（此类细胞常伴有粗大而多的嗜酸颗粒）
M5	单核细胞白血病，以分化程度分两亚型
M5a	未分化型，骨髓原单核细胞＞80%（NEC）
M5b	部分分化型，骨髄原始和幼稚单核细胞＞30%（ANC）。原始单核细胞＜80%（NEC），其余为幼单和单核细胞增多
M6	红白血病，骨髓中红细胞系＞50%，常有形态学异常，红系PAS阳性，原粒细胞（或原单＋幼单核细胞）＞30%（ANC），或血片中原粒（或原单）细胞＞5%，骨髓中原粒（或原幼单核）细胞≥20%（ANC）。部分病例红系30%～50%，而异常幼红细胞（巨幼样变，双核、多核、核碎裂）＞10%也可诊断
M7	巨核细胞白血病，外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞＞30%；原巨核有电镜、细胞化学或单克隆抗体证实；骨髓细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加

本章划重点

1.急性淋巴细胞白血病形态学：骨髓象、血象，FAB分类

2.ALL细胞化学检查及免疫学检查

常见易错题型精选

1.FAB分型法诊断急性淋巴细胞白血病L1型的标准之一是

A.小原淋巴细胞占80%以上

B.大原淋巴细胞占80%以上

C.原淋巴细胞胞浆量较多

D.原淋巴细胞染色质细致均匀

E.原淋巴细胞核仁清晰可见，1～3个

【解析】A

急性淋巴细胞白血病L1型最主要的是以小原淋巴细胞为主，核浆比例高。

2.ALL患者血常规检查时，常表现为下列哪种类型

A.白细胞增加，红细胞数正常，血小板数下降

B.白细胞数下降，其他细胞数正常

C.白细胞数增加，红细胞数下降，血小板数正常

D.白细胞数增加，红细胞数下降，血小板数下降

E.全血细胞减少

【解析】D

ALL血常规特点是红细胞及血红蛋白低于正常，多为正细胞性贫血；白细胞计数多数增高，分类中原始及幼稚淋巴细胞增多，篮细胞易见，中性粒细胞减少或缺如；血小板计数大多低于正常。

3.急性淋巴细胞白血病L2型，核仁最重要的特点是

A.小而不清楚

B.清楚，一个或多个

C.明显

D.小泡状

E.偏心

【解析】B

急性淋巴细胞白血病L2型核仁最主要特点是清楚，一个或多个,如图：

4.有关ALL细胞化学染色说法正确的是

A.POX染色阳性

B.POX染色阴性

C.NAP积分减低

D.PAS染色阴性

E.α-NAE染色阳性

【解析】B

ALL细胞化学染色：①POX染色与SBB染色各阶段淋巴细胞均阴性。②PAS染色约20%～80%的原淋巴细胞呈阳性反应。③ACP染色T细胞阳性，B细胞阴性。④α-NAE染色呈阴性反应。⑤NAP积分往往增高。

5.ALL时可见

A.TdT阳性

B.CD34阳性

C.CD41阳性

D.CD14阳性

E.HLA-DR阳性

【解析】A

末端转移酶(TdT)是一种无需模板的DNA聚合酶，催化脱氧核苷酸结合到DNA分子的3'羟基端。ALL时TdT阳性，首先用TdT及第一线单克隆抗体诊断T或B系急淋与AML相鉴别，再进一步结合二线单克隆抗体确定ALL各亚型。在免疫组织化学中，抗体TdT酶可用于显示未成熟的T细胞和B细胞以及多能的"造血(Haematopoiesis)干细胞"的存在，其具有抗原，而成熟的淋巴样细胞总是呈"TdT阴性"。

6.男，7岁，低热、关节疼痛、鼻出血1周。体检：颈部淋巴结肿大，肝、脾肋下1.0cm，胸骨压痛；血红蛋白70g／L，白细胞1.5×10／L，中性粒细胞30%，淋巴细胞20%，原始细胞50%，血小板20×10／L，骨髓检查：原始细胞56%，涂抹细胞增多，POX(-)，PAS染色阳性率为40%。诊断可能为

A.ITP

B.淋巴瘤

C.急性淋巴细胞白血病

D.急性粒细胞白血病

E.传染性单核细胞增多症

【解析】C

急性淋巴细胞白血病见于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织无限增殖所致的恶性血液病，细胞化学染色POX(-)，PAS染色为20%～80%的原始淋巴细胞呈阳性反应。

附表:   

本章划重点

1.急性髓性白血病M1~M7的实验诊断均需掌握

2.M3的实验诊断必须掌握

常见易错题型精选

1.FAB分型中，AML-M1骨髓中原始细胞应占非红系细胞的

A.≥30%

B.≥40%

C.≥50%

D.≥70%

E.≥90%

【解析】E

FAB分型中，AML-M1骨髓中原始细胞应占非红系细胞的90%以上。

2.急性粒细胞与急性单核细胞白血病的主要鉴别点是

A.过氧化物酶阳性程度

B.Auer小体粗细

C.血清溶菌酶升高程度

D.α-丁酸荼酚酯酶染色

E.常有Ph染色体

【解析】D

急性单核细胞性白血病时，α-丁酸荼酚酯酶染色原单、幼单及单核细胞呈阳性且能被 氟化钠所抑制，抑制率大于50%；急粒时白血病原始粒细胞为阴性反应，个别阳性，但不被氟化钠所抑制。

3.患者，男性，32，发烧伴牙龈出血5天，查体：肝、脾及淋巴结未及，胸骨中下端压痛。血常规检查：白细胞数0.4×10／L，血红蛋白量65g／L，血小板数12×10／L。骨髓细胞形态学检查：白血病细胞极度增生，占95%，其胞体大小不一，多数较大，胞体不规则，胞质丰富，胞质中有丰富、较粗大的紫红色颗粒，胞质有内质、外质之分，核形不规则，扭曲、分叶，染色质细致，核仁可见。你考虑下列哪种白血病

A.ALL

B.M1

C.M2b

D.M3

E.M5

【解析】D

本题的解题关键是“胞质中有丰富、较粗大的紫红色颗粒”；M3急性早幼粒细胞白血病常见考点还有：白血病细胞胞质中多见短而粗的Auer小体，呈束状交叉排列，酷似柴捆样，故有人称“柴捆细胞”。胞核小而偏位，核染色质疏松，核仁1～3个，有时被颗粒遮盖而不清楚。

本题也可用排除法（由冰姗同学提供）：

一，ALL常伴有肝脾淋巴结肿大而本题中说未及排除A选项

二，M1血象检测白细胞数达10-50而本题白细胞数仅有0.4,排除B选项

三，M2b胞质含多量细小粉红色颗粒，本题粗大紫红色颗粒，排除C选项

四，M5内胞质灰蓝色略带紫色，外胞质淡蓝色，而本题紫红色

五，M3染色质疏松且有1-3核仁，含嗜苯胺蓝颗粒，紫红色密集

综合起来M3更符合题目要求，故而选D

4.AML-M5最敏感的免疫指标是

A.CD41

B.CD33

C.CD14

D.CD19

E.CD7

【解析】C

AML-M5最敏感的免疫指标是CD14；还应该记住的免疫指标：AML-M3最敏感的免疫指标是CD33；AML-M7最敏感的免疫指标是CD41；T系淋巴细胞白血病最敏感的免疫指标是CD7；B系淋巴细胞白血病最敏感的免疫指标是CD19。

5.骨髓检查原始粒细胞＞80%，早幼粒细胞12%，中幼粒细胞3%，诊断

A.急非淋白血病M1型

B.急非淋白血病M2a

C.急非淋白血病M2b

D.急非淋白血病M3型

E.以上都不正确

【解析】B

急非淋白血病M2a骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%～89%，并可见到早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞＞10%。

6.胞体大，外形不规则，胞浆丰富，呈灰蓝色，核呈笔架形或S形，核染质纤细网状，急性白血病细胞形态学特征符合下列哪一项

A.急性粒细胞白血病(M1)

B.急性早幼粒细胞白血病(M3)

C.急性单核细胞白血病(M5)

D.急性淋巴细胞白血病(L1)

E.慢性淋巴细胞白血病

【解析】C

M5白血病细胞形态异常：①胞体：较大，形态变化多端；②胞核：较小，常偏于一侧，形态不规则，可呈马蹄形、肾形或不规则形。染色质疏松，排列似蜂窝状，着色较淡，核仁常1个，大而清晰；③胞质：量多，有明显伪足，边缘清晰，颗粒的粗细和数量不一，胞质中常有空泡和被吞噬的细胞。常有内、外双层胞质，外层胞质呈淡蓝色，透明，无颗粒或颗粒甚少，内层胞质呈灰兰色，不透明，似有毛玻璃感。

---

附表：

中国急性白血病分型标准

亚型	分型标准
M0	急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞≥30%，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性
M1	原始粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90%（NEC），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。POX或SB（＋）的原始细胞＞3%
M2	原始粒细胞白血病部分分化型
M2a	骨髓中原始粒细胞30%～90%（NEC），单核细胞＜20%，早幼粒以下阶段＞10%
M2b	骨髓粒系明显增生，异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有1～2个大核仁，核质发育显著不平衡，此类细胞＞30%（NEC）
M3	急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%（ANC），其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的Auer小体，也可逸出胞体之外。依颗粒粗细分以下两亚型：
M3a	粗颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合
M3b	细颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小
M4	粒-单核细胞白血病，按粒、单核细胞的比例、形态不同可分以下4个亚型：
M4a	以原始及早幼粒细胞增生为主，原、幼单及单核＞20%（NEC）
M4b	以原、幼单核细胞增生为主，原粒＋早幼粒细胞＞20%（NEC）
M4c	具有粒系又具有单核系特征的原始细胞＞30%（ANC）
M4Eo	除上述特征外，有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞，占5%～30%（此类细胞常伴有粗大而多的嗜酸颗粒）
M5	单核细胞白血病，以分化程度分两亚型
M5a	未分化型，骨髓原单核细胞＞80%（NEC）
M5b	部分分化型，骨髄原始和幼稚单核细胞＞30%（ANC）。原始单核细胞＜80%（NEC），其余为幼单和单核细胞增多
M6	红白血病，骨髓中红细胞系＞50%，常有形态学异常，红系PAS阳性，原粒细胞（或原单＋幼单核细胞）＞30%（ANC），或血片中原粒（或原单）细胞＞5%，骨髓中原粒（或原幼单核）细胞≥20%（ANC）。部分病例红系30%～50%，而异常幼红细胞（巨幼样变，双核、多核、核碎裂）＞10%也可诊断
M7	巨核细胞白血病，外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞＞30%；原巨核有电镜、细胞化学或单克隆抗体证实；骨髓细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加

本章划重点

1.慢性粒细胞性白血病的实验诊断

2.慢性淋巴细胞性白血病的实验诊断

常见易错题型精选

1.慢性粒细胞白血病Ph染色体阴性病例占

A.90%～95%

B.10%～15%

C.5%～15%

D.5%～10%

E.1%～5%

【解析】D

Ph染色体是CML的特征性异常染色体，检出率为90%～95%。由此其阴性率为5%～10%。

2.中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低的疾病是

A.慢性粒细胞白血病

B.急性淋巴细胞白血病

C.骨髓纤维化

D.类白血病反应

E.慢粒合并感染者

【解析】A

无合并症的慢粒白血病中性粒细胞碱性磷酸酶NAP活力降低，积分值常很低，甚至缺如。NAP还可用来鉴别急粒和急淋；急粒时NAP积分值减低，急淋时NAP积分傎增高。

3.鉴别慢性粒细胞白血病与类白血病反应的要点是

A.周围血涂片找到幼稚粒细胞

B.周围血涂片找到幼稚红细胞

C.是否有贫血及血小板减少

D.Ph染色体阳性

E.骨髓增生明显活跃

【解析】D

Ph染色体（费城染色体）是一种特异性染色体。它首先由诺维尔（Nowell）和亨格福德（Hungerford）在美国费城（Philadelphia）从慢性髓性白血病（CML）患者的外周血细胞中发现，故命名为Ph染色体。约有95%CML患者为Ph阳性，即ph染色体对CML是特异性的，可作为确诊CML的主要依据。

4.下列哪项不是慢性淋巴细胞白血病的特点

A.多见于老年人

B.常并发自身免疫性溶血性贫血

C.白细胞计数增高

D.骨髓中见到大量幼稚淋巴细胞

E.骨髓中见到大量成熟淋巴细胞

【解析】D

慢性淋巴细胞白血病在疾病早期，骨髓中各类造血细胞都可见到，但至后期，几乎全为淋巴细胞。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见(5%～10%)。

5.男性，50岁，左上腹包块3年余，近半个月高热，脾大平脐。红细胞计数为2.0×10／L，白细胞计数为350×10／L，分类为原始粒细胞14%，早幼粒细胞26%，杆状核粒细胞为14%，分叶粒细胞为42%，血小板计数为35×10／L，NAP轻度增高。下列出现在本类疾病中的是

A.PML／RARA融合基因

B.BCR／ABL融合基因

C.t(9；11)

D.t(15；17)

E.t(8；21)

【解析】B

本病为慢性粒细胞性白血病急变期，其平均发病年龄50岁左右，起病隐匿，病程缓慢，粒细胞显著增生，脾常明显肿大，90%以上的患者可检出特异性的费城染色体及其分子标志BCR／ABL融合基因。急变期的诊断标准有：原始粒细胞在血中或(和)骨髓中＞10%，外周血中原早幼粒细胞＞30%等。 

本章划重点

1.浆细胞白血病的实验诊断

2.毛细胞白血病的实验诊断

常见易错题型精选

1.患者男性，50岁，脾大8cm，血中淋巴细胞比例增高，疑诊多毛细胞白血病，确诊首选的组织化学检查为

A.糖原染色

B.非特异性酯酶染色

C.酸性磷酸酶加L-酒石酸染色

D.酸性磷酸酶染色

E.以上都不正确

【解析】C

多毛细胞白血病具有特征性的染色是抗酒石酸酸性磷酸酶染色阳性，不被左旋(L)酒石酸抑制。

2.诊断浆细胞白血病的标准是

A.外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞1×10／L，分类＞10%

B.外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞2×10／L，分类＞20%

C.外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞3×10／L，分类＞10%

D.外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞4×10／L，分类＞20%

E.外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞3×10／L，分类＞10%

【解析】B

浆细胞白血病的国内诊断标准为：①临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。②外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×10／L。③骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞增多，伴形态异常。

3.诊断“多毛细胞”的最有效手段为

A.细胞化学染色

B.染色体核型分析

C.骨髓象和血常规综合分析

D.扫描电镜超微结构检查

E.骨髓组织病理检查

【解析】D

多毛细胞白血病超微结构检验：扫描电镜(SEM)示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出，最长可超过4μm，延伸的“毛”有交叉现象，部分细胞表面呈皱褶状突起。透射电镜(TEM)示毛细胞表面有长绒毛和伪足。

4.血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa（GPⅡb/Ⅲa）复合物与下列哪种血小板功能有关（   ）

A.黏附功能

B.聚集功能

C.分泌功能

D.凝血功能

E.血块收缩功能

【解析】B

血小板聚集是指血小板与血小板之间相互黏附形成血小板团块的功能，参与的主要因素有：诱导剂、GPⅡb/Ⅲa复合物、纤维蛋白原、Ca离子。诱导剂有：ADP、胶原、凝血酶、肾上腺素、花生四烯酸。

5.活化蛋白C（APC）能灭活下列哪些因子（   ）

A.因子Ⅴ和Ⅷa

B.因子Ⅶa和Ⅹa

C.因子Ⅸa和Ⅸa

D.ATⅢ和肝素辅因子Ⅱ

E.因子Ⅴa和Ⅹa

【解析】A

APC在PS的辅助下，形成FPS-APC-磷脂复合物，该复合物可以灭活FVa、FⅧa；抑制FⅩa与血小板膜磷脂的结合；激活纤溶系统；增强AT-Ⅲ与凝血酶的结合。活化蛋白C（APC）有如下 作用：1.人活化蛋白C经凝血酶活化后使活化凝血因子Va和VⅢa选择性灭活，具有抗凝作用。2.人活化蛋白C除去枸橼酸钠后，可抑制凝血酶产生，抑制血小板聚集；除去人血清白蛋白后，能浓度依赖性地延长APTT。3.人活化蛋白C还具有纤溶促进作用，可抑制纤溶酶原激活物，从而维持组织型纤溶酶原激活物的活性。

本章划重点

1.MDS概念

2.MDS的FAB分型

常见易错题型精选

1.按照WHO新的分类诊断标准，骨髓原始粒细胞≥20%且＜30%，应诊断为

A.AML

B.RAEB-1

C.RAEB-2

D.RAEB-T

E.CMML

【解析】A

FAB分类为转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)与那些原始细胞＞30%的白血病患者有相似的预后，因此建议取消RAEB-T类型，将原始细胞＞20%作为AML诊断标准。

2.支持骨髓增生异常综合征(MDS)诊断的免疫学检验结果为

A.外周血CD19细胞减少

B.CD41细胞减少

C.外周血CD4／CD8减低

D.CD34细胞减少

E.CD38细胞减少

【解析】C

髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常是MDS病态造血的另一种表现，外周血CD3、CD4细胞减少，CD4／CD8比值减低或倒置，与MDS病态发育相关。

3.在下列类型中MDS哪种类型可以较长生存

A.RA型

B.RAEB型

C.RAEB-T型

D.CMML型

E.以上都不正确

【解析】A

骨髓增生异常综合征(MDS)可分为五个亚型：RA型、RAS型、RAEB型、RAEB-T型、CMML型。以上分型实质是白血病前的不同阶段，最后以AML告终。RA型最轻，可以较长生存，RAEB-T型可按早期白血病处理，CMML型已列为白血病。

4.有助于早期诊断MDS的巨核细胞类型是

A.原始巨核细胞

B.颗粒型巨核细胞

C.幼稚巨核细胞

D.小巨核细胞

E.产板型巨核细胞

【解析】D

MDS巨核细胞系：巨核细胞数正常、减少或增多，且多为小型巨核细胞，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多等畸形，核仁明显，甚至出现小淋巴细胞样巨核细胞。易见巨大和畸形的血小板。

5.患者男性，60岁，全血细胞减少，脾肋下1cm，骨髓增生活跃，原始粒细胞0.08，早幼粒细胞0.10，环状铁粒幼红细胞0.05，最大可能的诊断是

A.急性粒细胞白血病

B.粒细胞缺乏症

C.再生障碍性贫血

D.骨髓增生异常综合征(MDS)

E.以上都不正确

【解析】D

此患者年龄较大，全血细胞减少，脾大不如白血病明显，原始粒细胞和早幼粒细胞较粒细胞白血病少，并有环状铁粒幼红细胞，符合骨髓增生异常综合征(MDS)的特点。

6.患者，男性，15岁，贫血、乏力，面色苍白，肝脾肿大。血红蛋白70g／L，血片见正常和低色素红细胞及少数中、晚幼粒细胞，红细胞渗透脆性减低，骨髓环状铁粒幼红细胞达45%，其诊断可能为

A.溶血性贫血

B.缺铁性贫血

C.巨幼红细胞性贫血

D.地中海贫血

E.铁粒幼红细胞性贫血

【解析】E

铁粒幼细胞贫血时，出现较多环铁粒幼细胞，铁粒幼细胞也增多，其所含铁颗粒的数目也较多，颗粒也粗大，有时还可见铁粒红细胞。铁染色可作为诊断铁粒幼细胞贫血的重要方法。

附表：

本章划重点

1.霍奇金病的概念、分型、血象和骨髓象

2.非霍奇金病的概念、病理学检查、血象和骨髓象

常见易错题型精选

Reed-sternberg细胞〔译名〕里德-斯泰伯格氏细胞,见于恶性淋巴瘤，在骨髓涂片中，为15-45微米之多核巨型组织细胞，细胞边界清楚，半透明，呈多核性，有一个或两个以上胞核，核膜厚，核颗粒细，分布均匀，在核仁周围为无颗粒之透明环，核仁大而显著，呈圆形或长形，胞浆较少，胞浆及核仁均嗜酸，主要在门区集聚浸润，对Hodgkin（霍奇金）氏病有诊断价值  。

1.典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞，下列描述不正确的是

A.CD45多阳性

B.CD15多阴性

C.CD30多阳性

D.CD68多阳性

E.CD75多阳性

【解析】C

RS细胞最突出的免疫表型特征是ki-1(CD30)抗原阳性。

2.原发淋巴结病变影响淋巴结以外的器官组织(如胃肠道)浸润见于

A.恶性肿瘤转移

B.霍奇金淋巴瘤

C.非霍奇金淋巴瘤

D.淋巴结炎

E.以上都不正确

【解析】C

非霍奇金淋巴瘤的原发灶可以在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。

3.典型霍奇金淋巴瘤患者淋巴结穿刺涂片可找到下列何种细胞

A.幼稚淋巴细胞

B.R-S细胞

C.组织细胞

D.纤维细胞

E.白血病细胞

【解析】B

典型的R-S细胞在霍奇金淋巴瘤的诊断上有重要意义（见上图）

4.确诊淋巴瘤的主要检查方法是

A.血常规检查

B.淋巴结活检

C.骨髓检查

D.免疫学检查

E.淋巴造影

【解析】B

淋巴瘤临床表现多样，虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时，可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查（活检）以确诊。

5.下述非霍奇金淋巴瘤患者血常规和骨髓象检查正确的是

A.不会出现自身免疫性溶血性贫血

B.血小板不会减少

C.病情早期出现淋巴细胞减少

D.晚期可并发急性淋巴细胞白血病

E.白细胞计数明显减少

【解析】D

非霍奇金淋巴瘤的特点：①血液和骨髓白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。NHL血源播散较早，约20%原淋巴细胞型在晚期并发白血病，此时血常规酷似急性淋巴细胞白血病。约5%组织细胞性淋巴瘤，晚期也可发生急性组织细胞性或单核细胞性白血病；②其他可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。原免疫细胞或弥漫性原淋巴细胞型常有多克隆球蛋白增多，少数弥漫性小淋巴细胞型可出现单克隆IgC或IgM，以后者为多见。

6.患者女性，29岁，高热伴进行性贫血，衰竭2周。肝肋下3cm，脾肋下7cm，浅表淋巴结肿大，巩膜黄染。Hb60g／L，白细胞2.3×10／L，血小板50×10／L，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系大致正常，见到5%异常巨大，细胞形态极为奇特，呈镜影核，核仁大而畸形，胞浆中有吞噬的红细胞和血小板，本例最可能的诊断是下列哪一种疾病

A.传染性单核细胞增多症

B.霍奇金淋巴瘤

C.恶性组织细胞病

D.尼曼-匹克病

E.多发性骨髓病

【解析】B

上述异常巨大，细胞形态极为奇特，呈镜影核，核仁大而畸，胞浆中有吞噬的红细胞和血小板，符合R-S细胞的特点，典型的R-S细胞在霍奇金病的诊断上有重要意义。结合此患者的临床表现最可能的诊断是霍奇金病。

浆细胞病（即浆细胞疾病、单克隆丙种球蛋白症）是指单株（单克隆）浆细胞过度增殖并产生大量异常抗体的一组疾病。分恶性与性质未明两类：①恶性。多发性骨髓瘤，典型病例有IgG型，IgA型，IgD型，IgE型，游离轻链型；不典型病例如孤立性骨骼浆细胞瘤，骨髓外浆细胞瘤，浆细胞白血病，不分泌型瓦尔登斯特伦氏巨球蛋白血症，重链病，淀粉样变性。②性质未明。良性单克隆γ种球蛋白病；并发于其他恶性疾病，尤其是肠道癌、胆道癌、乳腺癌、肾癌；并发于慢性感染，如骨髓炎、结核、类风湿性关节炎。

本章划重点

1.多发性骨髓瘤的实验诊断

2.巨球蛋白血症的概念

常见易错题型精选

1.患者男性，60岁，贫血伴逐渐加剧的腰痛半年余，肝、脾不大，Hb85g／L，白细胞3.6×10／L，血小板80×10／L，红细胞沉降率120mm／h，尿蛋白(++)，BUN15mmol／L，总蛋白90g／L，白蛋白15g／L，球蛋白75g／L，IgG32g／L，IgA3.6g／L，蛋白电泳在α2区出现一异常的球蛋白峰，骨髓中异常浆细胞占32%，本例最可能的诊断是下列哪一种疾病

A.原发性巨球蛋白血症

B.多发性骨髓瘤

C.浆细胞白血病

D.尿毒症

E.急性淋巴细胞白血病

【解析】B

多发性骨髓瘤患者的骨髓中浆细胞＞15%，并有异常浆细胞；血清中出现大量单克隆球蛋白，IgG＞35g／L,IgA＞20g／L,IgD＞2.0g／L,IgE＞2.0g／L，IgM＞15g／L或尿中单克隆免疫球蛋白轻链＞1.0g／24h；血清蛋白电泳发现M蛋白；血中大量单克隆球蛋白的存在可使红细胞呈缗钱状排列，红细胞沉降率明显加快。

2.多发性骨髓瘤常不会出现下列哪一项异常

A.血钙下降

B.血磷正常或增加

C.血肌酐增加

D.血尿素氮增加

E.酚红排泄试验异常

【解析】A

多发性骨髓瘤临床生化检验可见：血钙常升高，可达12%～16%，血磷一般正常。当肾功能不全时，血磷常因排出受阻而升高。碱性磷酸酶可正常、降低或升高。故选择A选项。

3.多发性骨髓瘤的叙述中错误的是

A.未定性单克隆免疫球蛋白血症可进展为多发性骨髓瘤

B.有些病人可以有本周蛋白而无M蛋白

C.不分泌型虽有骨髓瘤细胞，但血清及尿中M蛋白阴性

D.多发性骨髓瘤患者在确诊时常存在肾功能不全

E.总蛋白水平常降低

【解析】E

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)：血清中M蛋白低于30g／L，骨髓中浆细胞低于10%，无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。M蛋白可多年无变化。约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。肾脏病变为本病常见而重要的病变。临床表现以蛋白尿最常见。其血清总蛋白浓度、血清钙离子浓度、血清乳酸脱氢酶活力含量常增高。

4.多发性骨髓瘤患者，血清中M蛋白含量低，不易在电泳中发现，常出现本-周蛋白、高血钙、肾功能损害及淀粉样变，属于免疫学分型的哪一型

A.IgA型

B.不分泌型

C.轻链型

D.IgD型

E.IgG型

【解析】D

经血清和尿中免疫电泳，可将“M”成分分为以下几型：IgG型、IgA型、IgD型、IgE型、轻链型和双克隆或多克隆免疫球蛋白型。其中IgD型的特征为：M蛋白含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现本-周蛋白(多为7链)、高血钙、肾功能损害及淀粉样变性。

5.Waldenstram巨球蛋白血症的表现，描述不正确的是

A.好发于老年人

B.溶骨性病变较多见

C.可多年无症状

D.可有神经系统损害

E.血液黏滞度增高

【解析】B

本病好发于老年人，患病后临床发展缓慢，可多年无症状。大量的高分子巨球蛋白导致血浆黏滞度增高，患者表现乏力、出血、体重减轻、神经系统症状、视力降低、易感染、雷诺现象、关节痛、瘙痒、下颌骨肿胀等。不同于多发性骨髓瘤的是，患者很少出现溶骨性病变、肾功能减退和淀粉样变性。

6.多发性骨髓瘤的血液化学检验，不正确的是

A.血清碱性磷酸酶显著增高

B.血钙常升高

C.β-微球蛋白增高程度与预后有关

D.乳酸脱氢酶增高程度与预后有关

E.当肾功能不全时，血磷可增高

【解析】A

多发性骨髓瘤时血钙升高，升高幅度可达12%～16%，血磷一般正常，当肾功能不全时，血磷可增高。碱性磷酸酶可正常、降低或升高。β-微球蛋白增高可作为判断预后与治疗效果的指标，其水平的高低与肿瘤的活动程度成正比；乳酸脱氢酶增高亦与疾病的严重程度相关。

本章划重点

1.真性红细胞增多症的实验诊断

2.骨髓纤维化的实验诊断

常见易错题型精选

1.下述对骨髓增生性疾病共同特点描述正确的是

A.无髓外造血现象

B.以淋巴细胞系统增生为主

C.各症状之间可以相互转化

D.造血功能障碍

E.脾脏常不肿大

【解析】C

骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称，增生的细胞可以是红、粒、巨核细胞为主，也可以是成纤维细胞为主。临床表现为一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大，有出血倾向以及血栓形成。本组疾病之间可以互相转化。

2.在真性红细胞增多症的病人一般不会有

A.脾大

B.皮肤瘙痒

C.骨髓中原始红细胞比例大于30%

D.白细胞和血小板增多

E.红细胞容积增加

【解析】C

真性红细胞增多症的病人皮肤及黏膜红紫色，脾肿大，有血管及神经系统症状。外周血常规为红细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞压积明显升高，而红细胞压积则是显示红细胞总量和血液黏滞度的最佳单一指标；疾病晚期可因骨髓纤维化而出现贫血；约60%的真性红细胞增多症患者在诊断时有外周血白细胞增高，随病情的进展白细胞数明显增高；血小板计数有与时俱增的倾向，常可检测到血小板形态和功能质量的异常，血片可有成堆的血小板，可见巨型和畸形血小板。骨髓增生程度多为活跃或明显活跃，粒、红、巨核细胞三系均增生，以红系增生最为显著。各系细胞间的比例可维持基本正常。红系以中、晚幼红细胞增多为主。骨髓活检可显示脂肪组织被造血细胞替代，有网状纤维增生和(或)骨髓纤维化。

3.关于原发性骨髓纤维化，下列说法不正确的是

A.是克隆性骨髓增生性疾病

B.骨髓巨核系明显增生

C.骨髓粒系增生减低

D.纤维组织并非肿瘤性增生

E.外周血可出现幼稚粒细胞和(或)幼稚红细胞

【解析】C

原发性骨髓纤维化是克隆性恶性增殖性疾病，其缺陷在多能干细胞，主要病理表现为骨髓的纤维化。疾病早期，骨髓造血细胞仍可增生，特别是粒系和巨核系细胞。血涂片可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，也可见中、晚幼粒细胞，偶见原始粒细胞。

4.诊断传染性单核细胞增多症最常用的快速筛选试验是下列哪一项

A.嗜异性凝集试验

B.鉴别吸收试验

C.单斑试验

D.EBV抗体测定

E.外周血涂片检查

【解析】C

单斑试验（monospottest）为测定嗜异性抗体的快速玻片凝集法。诊断传染性单核细胞增多症最常用的快速筛选试验

5.男性，60岁，乏力伴右上腹胀半年。体检：脾肋下4cm。检验：血红蛋白98g／L，血小板327×10／L，白细胞36×10／L，白细胞分类：中性成熟粒细胞45%、嗜碱性粒细胞2%、幼粒细胞9%、淋巴细胞33%、单核细胞1%，幼红细胞10%，粒细胞形态正常，NAP积分180分。血涂片中出现何种异常红细胞对诊断本病有重要意义

A.泪滴形红细胞

B.破碎红细胞

C.靶形红细胞

D.嗜碱性点彩红细胞

E.多染性红细胞

【解析】A

本病可诊断为骨髓纤维化。泪滴形红细胞(tear drop cell, dacrocyte)  向一侧伸长呈棒状或蝌蚪尾状，中心凹陷明显，有时也呈逗点符号形。多见于骨髓纤维化、珠蛋白生成障碍性贫血及骨髓癌转移。

本章划重点

1.恶性组织细胞病概念

2.恶性组织细胞病骨髓象

常见易错题型精选

1.不属于恶性组织细胞类型的是

A.异常组织细胞

B.多核巨细胞

C.淋巴样组织细胞

D.单核样组织细胞

E.多核组织细胞

【解析】E

恶性组织细胞按形态学特征，可归纳为五型：异常组织细胞、多核巨细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬性组织细胞。

2.下列哪种说法符合恶性组织细胞病

A.是一种淋巴细胞系统的恶性疾病

B.常表现为全血细胞减少

C.主要临床表现为进行性黄疸

D.女性多于男性

E.病程常大于1年

【解析】B

恶性组织细胞病是单核巨噬细胞系统的恶性增生性疾病。其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增生，常伴有明显的吞噬血细胞的现象。其临床起病急骤，以高热，贫血，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，出血，黄疸和进行性衰竭为主要特征。病程较短，多在半年内死亡。

3.下列哪-项不是恶性组织细胞病的主要临床特征

A.皮下包块

B.贫血

C.出血、黄疸

D.进行性衰竭

E.持续高热

【解析】A

恶性组织细胞病临床起病急骤，以高热，贫血，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，出血，黄疸和进行性衰竭为主要特征。

4.恶性组织细胞增多症病人细胞化学染色可出现

A.苏丹黑B阳性

B.酸性磷酸酶染色阴性

C.非特异性酯酶染色阴性

D.溶菌酶染色阳性

E.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高

【解析】D

恶组细胞的酸性磷酸酶呈弥漫性中度至强阳性。以醋酸α萘酚为基质的特异性酯酶染色，单核细胞和异常组织细胞都为阳性，如改用AS-D萘酚作为基质，单核细胞可被氟化钠所抑制，而恶性组织细胞非特异性酯酶染色仍为阳性。恶组细胞胞浆溶菌酶阳性。粒细胞碱性磷酸酶染色，恶组患者显著减低，与慢性粒细胞白血病相近。苏丹黑B和β-葡萄糖醛酸酯酶也为阴性反应。恶组细胞单克隆抗体表面标记检查为CD68、Ia、LeuM3、63D3、提示恶组细胞起源于单核-巨噬细胞系统。

5.对恶性组织细胞病具有重要意义的细胞是

A.淋巴样组织细胞

B.单核样组织细胞

C.多核巨细胞

D.幼稚细胞

E.吞噬性组织细胞

【解析】C

恶性组织细胞病是异常组织细胞增生所致的恶性疾病，恶性组织细胞的形态学特征可分为五个类型，其中多核巨细胞型细胞较少见，对诊断有重要意义。

6.下列哪一项是恶性组织细胞病的最重要特征

A.起病急，高热，衰竭和进行性贫血

B.骨髓涂片见到形态异常的组织细胞

C.血涂片找到不典型的单核细胞

D.全血细胞减少

E.以上都不正确

【解析】B

恶性组织细胞病是异常组织细胞增生所致的恶性疾病，骨髓涂片见到形态异常的组织细胞是恶性组织细胞病的最重要特征。

有用，就点一个“在看” 吧戳原文，检验医学推荐用书！