病例讨论| 浙二神外周刊（第36期）--脑膜血管瘤病一例
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患者：男，40岁，因“车祸后检查发现颅内占位性病变15天” 入院。
半月前（2015-11-15）晚因骑电瓶车超速不慎摔倒，至当地医院就诊。颅脑CT平扫颅内无明显挫伤血肿等，却发现右额一直径约1.5cm致密钙化影，伴周围少许略低密度影（图1）。影像诊断“右额叶钙化灶伴周围水肿；不除外脑膜瘤”。患者平素无头痛头晕，及四肢抽搐和意识丧失等发作。
图1. CT增强扫描显示：右额叶有一致密钙化影，周围可见低信号区，无明显强化。
入院查体：没有发现阳性体征。
诊疗经过
入院后进一步行CTA检查，未见病灶及周边异常血管及血管畸形（图2）。该病灶与血管亦无明显关联。
图2. CTA检查，未见病灶及周边异常血管及血管畸形。
MRI检查：T1平扫见病灶为低信号，T2像显示病灶中有一明显的囊性病变，与实质病灶分离，属瘤外囊。增强后病灶呈不规则强化，钙化病灶周围呈环状强化，囊性病灶周边未见强化（图3）。SWI序列没有发现高信号病灶（图4）。
影像学诊断：右额叶脑膜瘤，不能除外少枝胶质细胞瘤。
图3. MRI检查显示病灶内不规则强化，钙化病灶周围呈环状强化，囊性病灶周边未见强化
图4. SWI序列没有发现高信号病灶。
术中所见：病灶位于皮层下，与脑膜及大脑镰无粘连，部分钙化，钙化灶大小约1.0*1.0cm ，周围可见灰黄色组织，血供一般，质地较脑组织韧，与周边组织有明显分界，部分囊变，囊液清亮黄色。
病理结果：
病理切片示软脑膜下显著广泛的Chaslin胶质增生；局部脑皮质内见大量Rosenthal纤维聚集，尤其在血管周（图5-A），并伴肥胖星形细胞增生，神经元排列紊乱；在少量皮质血管周可见椭圆形-梭形，轻微多形性核细胞增生（图5-B）；未见核分裂、微血管增生和坏死。
经UCLA会诊，诊断考虑“脑膜血管瘤病”可能。
图5. A. 皮质内大量Rosenthal纤维；B. 皮质血管周椭圆形-梭性细胞增生。
讨论
脑膜血管瘤病于1915年由Bassoe和Nuzum首次报道，这是1例15岁男性NF2患者的尸检病例，发现该患者同时患有脑膜、皮层血管瘤样病变[1]。随后Worster-Drought于1973年再次报道了1例相似的病例并命名为脑膜血管瘤病。
脑膜血管瘤病人非常稀少，从文献上来看，虽然大部分患病者为儿童及青少年，但该病发病年龄从9个月大婴儿至70岁老年人不等。该病可为散发或同时与NF2合并存在，据目前统计来看，散发型较合并NF2者为多，比例大约为4：1。从临床资料来看，散发型常见于儿童及青年。另统计显示散发型发病年龄较轻，平均发病年龄为17岁，而合并有NF2患者平均发病年龄为23岁。从男女比例上看，合并有NF2患者男女发病比例持平，而散发型男性多见，男女比率为2：1[2]。
散发型脑膜血管瘤病，颞叶是最常见的发生部位，约占33％，其次是额叶，约占25％，但在合并NF2的患者，最常发病部位是额叶（35%）[3,4]。 病灶多发常见于合并NF2的患者， 约为35%， 而散发者多发病变仅见于13％ 的病例[5]。脑膜血管瘤病病变主要波及大脑皮层 （80%）， 其他少见部位也有报道，如第三脑室、丘脑、大脑脚、胼胝体、三叉神经节、脑干及小脑等部位[6]。
大约85％以上的散发型患者有长期、难治性癫痫病史，多数患者为根治癫痫行手术治疗时发现。而脑膜血管瘤病导致癫痫的原因，可能是诱发病灶周边大脑皮质层病变所致，部分脑膜血管瘤病病例可见远离病灶的脑皮质病变引发癫痫的情况，这被认为是一种继发性改变。而与NF2合并者，病灶常为多发，临床常常无症状，多在尸检时发现该病。其他症状还包括头痛、轻偏瘫、记忆力减退、眩晕等。
脑膜血管瘤病影像学特点并不明显特异，想要在术前进行影像学诊断非常困难。CT典型的表现为不同程度的钙化，最高可见的报道有89.6%的病灶出现了钙化。MRI可表现为来自脑外的占位性病变，但有时较难区分，T1像呈等或低信号，T2像上可以看到在病变周边有高信号区，考虑为水肿和胶质增生。占位效应轻微。增强后病变模式可以从无增强到明显增强，有明显增强情况较为多见，最高报道有占79.6%[7]。 T2 FLAIR像出现脑回样高信号可能是散发型脑膜血管瘤病的特征表现。MRS常常提示Cho峰高于NAA峰，需要与肿瘤相鉴别[8]。
组织学上肿瘤由脑膜上皮细胞、纤维母细胞、血管周纤维细胞在脑皮层血管周呈岛状的增生，形态可多样，部分表现为脑实质内梭形细胞于血管鞘周呈旋转式排列，部分呈结节样或小叶样似多发性微小脑膜瘤样结构，病变组织中常可见多量的沙砾体。病变严重时残留的脑组织可呈岛状，部分病例可出现骨化生。该肿瘤可散发或与NF2合并发生，而后者病变往往是多发，并可有大量的矿物质沉积，严重者可伴发神经中轴钙化性假肿瘤样病变[9]。免疫组织化学方面，肿瘤细胞表达波形蛋白、EMA，有时S-100蛋白可局灶或弥漫阳性。Ki-67阳性指数很低，常<１ ％[3]。
并发囊性变的脑膜血管瘤病比较少见，在既往文献中可统计的120例病人中，仅10例出现了囊性变。脑膜血管瘤病囊性变与普通肿瘤囊变不同，其囊变部分往往与病灶分离，有假说提出可能是肿瘤压迫蛛网膜下腔，引起脑脊液异常聚集形成[10]。
本病例的影像学及局部病理学与最近Sun等人2015年发表在World Journal of Surgical Oncology文献报道的其中一例比较类似[1][图6]。
图6. 此例MRI有明显的强化，周围可见囊变，且为多个小囊。
部分脑膜血管瘤病还可伴发脑膜瘤、脑动静脉畸形、少突胶质细胞瘤及脑膜血管外皮细胞瘤、节细胞胶质瘤、DNT、神经鞘瘤等，其中以脑膜瘤最为多见。脑膜瘤侵及脑皮质区及合并脑膜血管瘤病时容易被忽略或误诊[11]。
脑膜血管瘤病为良性病变，单纯手术切除即可治愈，预后良好，无恶性变报道。但是在出现癫痫的病人中，仅有43%的患者术后癫痫症状完全消失，70%的病人需要使用抗癫痫药物[12]。
参考文献
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2. Arcos A, Serramito R, Santin JM, Prieto A, Gelabert M, Rodriguez-Osorio X, et al. Meningioangiomatosis: clinical-radiological features and surgical outcome. Neurocirugia. 2010; 21(6): 461-6.
3. Omeis I, Hillard VH,Braun A, Benzil DL, Murali R, Harter DH. Meningioangiomatosis associated with neurofibromatosis: report of 2 cases in a single family and review of theliterature. Surgical neurology. 2006; 65(6): 595-603.
4. Abdulazim A, SamisZella MA, Rapp M, Gierga K, Langen KJ, Steiger HJ, et al. Meningioangiomatosis in a patient with progressive focal neurological deficit-case report and reviewof literature. British journal of neurosurgery. 2013; 27(2): 253-5.
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7. Kashlan ON, Laborde DV,Davison L, Saindane AM, Brat D, Hudgins PA, et al. Meningioangiomatosis: a casereport and literature review emphasizing diverse appearance on differentimaging modalities. Case reports in neurological medicine. 2011; 2011: 361203.
8. Meltzer CC, Liu AY,Perrone AM, Hamilton RL. Meningioangiomatosis: MR imaging with histopathologiccorrelation. AJR American journal of roentgenology. 1998; 170(3): 804-5.
9. Wang Y, Gao X, Yao ZW, Chen H, Zhu JJ, Wang SX, et al. Histopathological study of five cases withsporadic meningioangiomatosis. Neuropathology: official journal of theJapanese Society of Neuropathology. 2006; 26(3): 249-56.
10. Li P, Cui G, Wang Y, Geng M, Wang Z. Multicystic meningioangiomatosis. BMC neurology. 2014; 14: 32.
11. Chen YY, Tiang XY, LiZ, Luo BN, Huang Q. Sporadic meningioangiomatosis-associated atypicalmeningioma mimicking parenchymal invasion of brain: a case report and review ofthe literature. Diagnostic pathology. 2010; 5: 39.
12. Wiebe S, Munoz DG,Smith S, Lee DH. Meningioangiomatosis. A comprehensive analysis of clinical andlaboratory features. Brain: a journal of neurology. 1999; 122 ( Pt 4): 709-26.
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科方晓东整理，刘凤强主任医师审校，张建民教授终审）
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