妇科超声诊断学之：歪嘴哭综合症、子宫破裂
妇科超声诊断学之：歪嘴哭综合症、子宫破裂
定义
歪嘴哭综合症是一种先天畸形的特殊面容，患儿多伴有眼、耳等畸形，同时伴有先天性心脏病，如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等，以伴有先天性心脏病多见，因此在临床上发现有此面容，要注意是否有“先心”，诊断可做面部肌电图，以除外面瘫，因为其歪嘴不是面瘫所致，而是面肌发育不良。
病因
患儿面部表情有一特殊现象，平素或笑脸时嘴唇左右对称，但啼哭时一侧口角下拉，造成歪嘴哭脸。其原因并非由于产伤或胎位不正，肌电图检查亦无面神经瘫痪，而系因一侧的口角降肌发育不全，致哭时不能下拉,健侧口角降肌仍下拉造成不对称的哭嘴。
遗传特征及发病率
上世纪90年代发现，歪嘴哭综合征患者多有染色体22ｑ11(22ｑ11.2)微缺失，这种染色体的改变与遗传、基因突变、胎儿宫内感染、孕母疾病及服用药物等多种因素有关。部分患儿的母亲有慢性酒精中毒]、糖尿病。由于这种染色体异常,在胎儿发育过程中，第1、2对及第3、4对咽囊颈神经嵴细胞移行和分布异常，而神经迁移、固定和分布又是一个多基因参与的过程，故临床上出现口角降肌、口、腭、耳、心脏、甲状腺以及其它多器官系统表现形式复杂多样的畸形。尤以心血管畸形多见，心血管畸形可包括四联症、动脉导管未闭、三尖瓣闭锁、室间隔缺损等，因歪嘴哭与先天性畸形有紧密的联系，近年来越来越受到重视。染色体22ｑ11微缺失的发生率高,在活产婴儿中约1/4000。
临床特征
其临床表现具有多样性，或有精神运动性障碍、发育迟缓、癫痫发作,部分要通过长时间的跟踪观察才能得出结论。歪嘴哭综合征因仅在哭时有歪嘴改变，家长平时并未引起重视，年长儿因少哭而表现更为隐秘,故多在其它疾病诊疗中被发现，对这一现象的认识有一定的局限。
歪嘴哭综合症
子宫破裂
定义
子宫体部或子宫下段于妊娠晚期或分娩期发生破裂称为子宫破裂。
病因
①胎儿与骨盆不相称
②胎位异常
③妊娠时下腹部严重外伤
④分娩时手术损伤：在宫颈口未开全作困难的产钳术或臀位牵引术以娩出胎头，其暴力均可使宫颈撕裂直至子宫下段。
⑤疤痕子宫收缩：凡曾行剖宫产手术（特别是古典式剖宫产）或曾行子宫肌瘤挖除术的产妇，在妊娠中，晚期有可能发生子宫破裂，甚至于自发性破裂。
1996年Chabpmah报告前次中期妊娠以剖宫产终止妊娠再次妊娠时发生子宫破裂的危险为3.8％。1991年Farmer等 报告在11000例前次剖宫产后的妊娠中，三分之二试产，子宫破裂的发生率为0.08％。而在前次剖宫产时，患者伴有高热、宫腔感染可能、伤口愈合不良者更有此可能性。
⑥子宫肌壁原有病理改变：如子宫畸形、子宫发育不良，妊娠后因子宫肌壁菲薄，偶有可能发生自发性破裂。过去有多次剖宫产史、子宫穿孔史因子宫肌层受损而妊娠晚期发生子宫破裂，但甚为少见。
病理诊断标准
① 子宫破裂：产程中或妊娠晚期子宫体部或下段子宫破裂，根据破裂部位，分为子宫下段破裂和子宫体部破裂，按破裂的程度可分为不完全性子宫破裂和完全性子宫破裂，按引起原因分为子宫自然破裂及损伤性破裂。
②完全性子宫破裂：子宫肌层全层破裂。子宫不完全破裂：子宫肌层全部或部分破裂，但腹膜反折处或浆膜完整，宫腔与腹腔不通，胎儿及附属物在子宫腔内。多见于剖宫产切口疤痕破裂。
③测量疤痕子宫宫前壁下段肌层最薄处厚度，观察子宫前壁下段肌层的对称性；三层结构是否完整。用探头推动并挤压孕妇腹部查看子宫下段是否有羊膜囊突出或宫前壁下段朝向膀胱方向明显膨出。
④子宫下段疤痕愈合分类：子宫下段疤痕厚度设定为3mm为临界程度，
分级Ⅰ级：子宫疤痕愈合良好，子宫前壁厚度≥3mm，子宫下段各层连续，回声均匀；
Ⅱ级：子宫前壁下段厚度小于3mm，回声断续，不均匀，
III级：局部肌层消失。其中Ⅰ级为良好疤痕，可观察，试产。Ⅱ，Ⅲ级疤痕愈合不良，为产科手术指征。但在实际工作中，一部分孕妇的子宫疤痕回声不清，最薄处基本显示不满意，无法测量。根据实际观察，测量结果显示，孕妇下段子宫肌壁最薄处厚度也可为门诊提供有用信息。
破裂时间（1）妊娠期
①疤痕子宫
②畸形、发育不良的子宫
（2）分娩期
程度（1）完全破裂
（2）不完全破裂
部位（1）子宫体部
（2）子宫下段
临床特点
1、有手术史、滋养细胞肿瘤史；
2、腹痛突发剧烈或进行性加重的腹痛；
3、如裂口小，内出血少，则无休克症状；
4、如裂口大，内出血多，则出现休克症状；
5、血压低、血红蛋白低。
超声特点
1、在原子宫切口处浆膜层出现不连续缺损；
2、如宫内妊娠，胎儿可以从破口处排到腹腔内，宫内无胎儿，腹腔有游离液；
3、如未妊娠，为经血，可见在膀胱后壁与子宫前壁内血性包块；
4、如手术操作时器械穿孔，可见子宫浆膜层某处不连续，有线性强回声；
5、如滋养细胞肿瘤造成穿孔，所在部位膨大侵及浆膜层并凸向腹腔，腹腔有游离液。
1.直接表现：多见于子宫下段。在膀胱充盈下，正常子宫下段在声像图为三层结构：由内到外依次为回声稍强的绒毛膜，回声减低的肌层及回声增强的脏层腹膜反折。当子宫下段受羊水流动，胎动，宫缩等影响时若观察到羊膜囊向膀胱膨出，则应高度怀疑先兆子宫破裂。若肌层连续性中断是先兆子宫破裂有意义的征兆。
2.间接表现：腹腔血肿样不规则强回声及积液。
超声分型完全性子宫破裂：超声检查：①胎儿在子宫腔内者，可有胎心或无胎心搏动，子宫肌壁回声中断不连续，羊膜囊向外鼓出，盆腹腔可探及中到大量积液②胎儿在腹腔内者，没有胎动及胎心搏动，子宫壁回声未出现于胎儿周围，在下腹部侧方探及收缩呈球形的子宫，盆腹腔内积液量多。
不完全性子宫破裂：胎儿、胎盘在子宫腔内，大部分可以探及胎心，特别是疤痕子宫妊娠，子宫下段的肌壁连续性完全或部分中断，浆膜层完整可见，有时可见子宫浆膜层及部分羊膜囊稍膨向孕妇的膀胱，腹腔未出现或有少量积液。如子宫肌层破裂口累及两侧子宫动脉时可见腹腔大量积液，阔韧带内血肿。
鉴别诊断
腹腔妊娠，附件囊肿，胃肠穿孔，阑尾炎
① 子宫肌瘤合并妊娠，子宮肌瘤有完整的包膜，有立体感，不会突然发生，仔细检查，结合病史和随访可以确定。
② 腹腔妊娠，由于胎盘粘连异常，血供不足，极少生存至足月。仔细检查发现胎儿仅见胎膜包绕，未见子宫肌层，胎儿旁可见子宫完整，宫内无胎盘。
③妊娠期子宫完全破裂，子宫后部收缩成团，容易误诊为实性占位。此时应观察腹腔内是否有积液，仔细观察团块内的回声及子宫肌壁连续中断的情况，并结合临床鉴别。
处理原则和预后
一旦确诊立即手术。
剖腹产后五年，第三胎顺产后，出现尿血，导尿见血尿，急查B超，见子宫前壁肌层连续性中断，宽约0.7CM，并可见液性暗区流向膀胱。考虑子宫，膀胱破裂。已手术行修补术。
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