烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2017）丨【中华神外】2017年第六期“专家共识”
神外资讯【中华神外】专栏，每周二发布一篇精选文章，今天刊登的是，上海复旦大学附属华山医院毛颖、徐斌、顾宇翔，烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组，国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会，缺血性卒中外科专业委员会在《中华神经外科杂志》2017年第六期“专家共识”上发表的《烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2017）》，欢迎阅读。
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku[1]首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。
烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者[2-10]。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议，尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的排除，临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。有鉴于此，我们共同商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。
诊断
一、背景和证据
烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。
辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网--基底节出现多发的点状血管流空影[11-12]。
CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查，对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段[13]。脑血流动力学及脑代谢评估可以提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补充，对手术方案的选择以及疗效的评估具有重要的参考价值，常用的方法包括氙CT（Xe-CT）、单光子发射计算机断层显像术（SPECT）、磁共振灌注成像、CT灌注成像（CTP）及正电子发射计算机断层显像术（PET）等，可以较全面地反映患者的血流动力学损害程度[14-16]。近年来，烟雾病患者的认知功能受损受到广泛关注，逐渐成为临床评估的重要内容[17-19]。烟雾病的病变血管处存在特征性的病理变化，有助于诊断和鉴别诊断[20]。
二、推荐意见
（一）烟雾病和烟雾综合征的诊断依据[9]
1. 数字减影脑血管造影（DSA）的表现：
（1）颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和（或）大脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞。
（2）动脉相出现颅底异常血管网。
（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表1）。
2. MRI和MRA的表现：
（1）ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞。
（2）基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网）。
（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表2）。
3. 确诊烟雾病需排除的合并疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down 综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille 综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、Ⅰ型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi 贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等。
4. 对诊断有指导意义的病理学表现：
（1）在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。
（2）构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。
（3）Willis动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。
（4）软脑膜处可发现小血管网状聚集。
（二）诊断标准
1.烟雾病的诊断标准：
（1）成人患者具备上述诊断依据中的1或2 + 3可做出确切诊断。
（2）儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。
（3）无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。
值得注意的是，由于影像技术的限制，使用MRI/MRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。
2. 烟雾综合征的诊断标准：单侧或双侧病变［可同时或单纯累及大脑后动脉（PCA）系统］，伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。
（三）鉴别诊断
1. 单侧烟雾病：定义为成人单侧病变而无上述诊断依据3中所列合并疾病者，可向烟雾病进展。
2.疑似烟雾病：定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊断依据3中所列合并疾病者。
烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗或随访建议，本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。
（四）疾病分期
建议采用广泛接受的Suzuki分期[1]，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期（表1），双侧的病变分期可能不同。典型的发展过程多见于儿童患者，而且可以停止在任何阶段。
对于采用MRI/MRA进行诊断的患者，可参考表2。在该评估系统中，对MRA结果进行简单评分后统计总分，总分0~1分定义为1期，相当于DSA分期的Ⅰ和Ⅱ期；2~4分为2期，相当于DSA分期的Ⅲ期；5~7分为3期，相当于DSA分期的Ⅳ期；8~10分为4期，对应于DSA分期的Ⅴ期和Ⅵ期。
（五）其他
（1）脑血管造影作为术前诊断以及术后随访的重要手段，应包含双侧颈外动脉的超选造影，对侧支代偿的详细评估有利于选择最佳的手术方案和评估手术疗效。
（2）建议将脑血流动力学评估作为术前检查及术后随访的常规内容，其能为病情评估和治疗决策提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补充。
治疗
一、背景与证据
（一）药物治疗
对烟雾病目前尚无确切有效的药物[21-22]，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病, 但缺乏充分的临床依据，而且值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。
（二）外科治疗
颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法[25-35]，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%[36]，国际上多家中心报道的结果与此相似[37-40]。因此，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。关于手术时机，因为该病呈进展性病程，目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，具体时间间隔存在较大争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，一般为1~3个月。
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术[23]、间接血管重建手术及联合手术[24,26-30]。
（1）直接血管重建手术包括：
A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用；
B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用；
C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较少应用。
（2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myo-synangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis，EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duro-myo-synangiosis, EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation, OT）等。
（3）联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。目前，各种手术方式的疗效报道不一，且存在较大争议[41-44]，缺乏高质量的循证医学证据。
二、推荐意见
（一）非手术治疗
建议对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗，对卒中的危险因素进行有效的控制和管理。
（二）手术指征
主要包括：
（1）Suzuki分期≥Ⅱ期（Ⅴ~Ⅵ期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）。
（2）有与疾病相关的脑缺血（如TIA、RIND、脑梗死、认知功能障碍、癫痫及头痛等）临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。
（3）与疾病相关的颅内出血，排除其他原因。
（4）存在脑血流动力学损害的证据。
（5）排除其他手术禁忌证。
（三）手术时机以及方式的选择
1. 脑梗死或颅内出血急性期：应根据实际情况选择保守治疗或急诊手术以及具体的手术方式。急诊手术设计和实施过程应当为二期直接血管重建手术提供良好的条件，建议：
（1）尽可能将可用于血管重建的动脉保护完好，包括颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管的脑表面动脉。
（2）严密封闭硬脑膜，以防止脑表面与周围组织发生粘连。
（3）如二期血管重建手术可能性较小时，建议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他形式的间接血管重建手术。
2. 手术时机：建议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理的，具体时间间隔尚无定论。
3. 脑血管重建术式的选择：
（1）不推荐对疾病的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术[45-46]。
（2）手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长的手术方法等多种因素综合考虑。联合手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗的医院和个人应该具备实施2种术式的能力。
（3）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如脑膜中动脉或颞浅动脉等）应予保护完好。
（4）伴发动脉瘤的治疗：
A. Willis环动脉瘤建议采用血管内治疗或显微外科夹闭直接处理[47]；
B. 周围型动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血管重建手术并密切随访，此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能[48]。
围手术期管理
一、背景和证据
烟雾病和烟雾综合征患者是脑血管病患者中耐受手术能力最差的一类，尤其是儿童患者，故围手术期的管理至关重要[49-53]。脑血管重建手术的主要并发症包括：脑梗死、癫痫及RIND等。尤其是后者，近年来报道越来越多，许多学者发现，直接血管重建术后的过度灌注可能是其主要原因，甚至可能导致颅内出血，故认为降压治疗可能是有效且必要的[54-56]；但也有学者认为，这是术后重建血流与原有血流竞争所致，在颅内出现“局部高灌注，全脑低灌注”的矛盾状态，贸然大幅度降低血压可能是危险的，尤其是对未经手术治疗的对侧半球，可能增加其脑梗死的风险[57-58]。此外，有的临床中心在烟雾病术后会使用抗凝、抗聚药物以减少吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最为常用，也有临床医师偏向于使用低分子肝素。但围手术期抗凝、抗聚治疗有一定的出血风险，应用与否尚无定论。
二、 推荐意见
1. 术前应该对患者进行充分的评估，包括影像学评估、血流动力学评估等，以制定最佳的手术方案，控制安全合理的手术时间及临时阻断时间。
2. 血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标是围手术期的重点监控指标。需神经外科、麻醉科及重症监护等多学科的协作。
3. 出现术后神经功能障碍时应仔细寻找病因，确诊为过度灌注时，应在保证循环容量和较低血黏滞度等指标的基础上，适当降低血压，以达到既能降低局部高灌注又不造成严重全脑低灌注的目标，切勿贸然大幅度降压。
4. 抗凝、抗聚药物的应用对降低围手术期缺血性卒中可能是有益的，但可能增加出血的风险，尤其是对出血型患者的应用指征尚无定论。
5. 围手术期应强调对癫痫的防治，疼痛及情绪的管控可能有助于降低卒中风险，尤其是儿童患者。
随访策略
一、背景和证据
烟雾病和烟雾综合征的临床表现轻重不一，脑血管造影表现分为6期，是进展性疾病[59]。因此，一旦确诊应当对患者进行终身随访。单侧烟雾病有可能进展为双侧的典型烟雾病，也应该加强随访[60-61]。
二、推荐意见
（1）告知患者该病有进展的可能，即使是在成功的脑血管重建手术后仍有发生卒中的风险。
（2）参与随访的临床医师应当是对烟雾病熟知的神经外科或神经内科医师。
（3）至少对患者进行每年1次的终身随访。
（4）影像学随访建议包括脑实质及脑血管评估，如头部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管检查建议包含颈外动脉系统。
（5）单侧烟雾病患者应当每年进行1次头颅CTA或MRA随访，以评估疾病的进展情况，至少持续3~5年。
（6）建议对烟雾病患者进行动态的血流动力学及代谢评估随访，如Xe-CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。
手术治疗的资质认证
推荐意见：
（1）病例数较少的医院（每年手术治疗烟雾病患者＜10例）建议接收患者后，尽早将其转移到综合实力较强、经验丰富的大型医学中心（每年手术治疗烟雾病患者＞50例）。
（2）严格执行卫生部《神经外科诊疗技术管理规范》，落实医师的考核和资格认证制度，对拟从事烟雾病和烟雾综合征治疗的医师进行严格培训，应该同时具备直接和间血管重建手术的能力，使其能胜任该类疾病的治疗。
（3）对有资质的神经外科医师每年至少进行1次相关的继续教育培训，保证知识更新。
声明
本专家共识是基于目前已有文献报道的阶段性认识，需要随着诊治技术的进步不断完善。仅供临床医师在诊治过程中参考，不具备法律功效，同时不排斥尚未列入共识的个体化的成功诊治经验。
共同执笔：徐斌、顾宇翔
共识专家组成员（按姓氏汉语拼音排序）
陈劲草（武汉大学中南医院）、陈亮（复旦大学附属华山医院）、段炼（解放军三〇七医院）、顾宇翔（复旦大学附属华山医院）、洪涛（南昌大学第一附属医院）、焦力群（首都医科大学宣武医院）、康德智（福建医科大学附属第一医院）、刘翼（四川大学华西医院）、刘志雄（中南大学湘雅医院）、罗祺（吉林大学第一附属医院）、马妍（首都医科大学宣武医院）、毛颖（复旦大学附属华山医院）、王林（浙江大学医学院附属第二医院）、王嵘（首都医科大学附属北京天坛医院）、王硕（首都医科大学附属北京天坛医院）、王中（苏州大学第一附属医院）、徐斌（复旦大学附属华山医院）、杨咏波（南京大学医学院附属鼓楼医院）、喻博（中国医科大学附属盛京医院）、张东（首都医科大学附属北京天坛医院）、张鸿祺（首都医科大学宣武医院）、张建民（浙江大学医学院附属第二医院）、赵元立（首都医科大学附属北京天坛医院）、朱巍（复旦大学附属华山医院）、祝新根（南昌大学第二附属医院）
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【中华神外】往期回顾
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2017年第六期“临床论著”丨血管超声在颈动脉内膜切除术前风险评估中的价值
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