妇科超声诊断学之：子宫平滑肌肉瘤
妇科超声诊断学之：子宫平滑肌肉瘤
概述
来源于子宫平滑肌组织或血管平滑肌组织的子宫肌层中的恶性新生物。子宫肉瘤（sarcoma of uterus）是一组起源于子宫平滑肌组织、子宫间质、子宫内组织或子宫外组织的恶性肿瘤。组织学起源多是子宫肌层，亦可是肌层内结缔组织或子宫内膜的结缔组织。发病率大约在20%-40%左右，多见于30-50岁的妇女，肉瘤可见于子宫各个部位，宫体部远较宫颈部常见约为15：1。子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的2－5％，好发年龄为50岁左右，而宫颈葡萄状肉瘤多见于幼女。因早期无特异症状，故术前诊断率仅30－39％。肿瘤源自子宫肌层平滑肌细胞或血管平滑肌细胞，多为单发，可有假包膜或呈浸润性生长，与正常肌组织界限不清。子宫肉瘤来源于子宫肌层的平滑肌或结缔组织，发生率低，但恶性程度高，转移途径为血行转移，多见于围绝经期妇女。子宫肉瘤人群发病率约1.23-1.7万/10万，是一种发病率极低，恶性程度高的女性生殖道恶性肿瘤，预后差，预后与临床分期密切相关。文献报道子宫肉瘤约占子宫恶性肿瘤的2%-5%。子宫肉瘤多发生于绝经后妇女，可原发于子宫体、子宫内膜间质、子宫颈，也可继发于子宫肌瘤恶变。子宫肉瘤比较罕见，来源于子宫平滑肌组织或子宫肌层内的结缔组织，多发生于绝期前后的妇女。子宫肉瘤恶性程度高，较早经血行转移。由于超声表现缺乏特异性，子宫肉瘤的术前超声诊断比较困难，容易与子宫肌瘤相混淆。主要内容包括子宫肉瘤临床与流行病学特点、子宫肉瘤灰阶与彩色血流征象及其病理组织学基础、子宫肉瘤彩色多普勒超声征象与组织学分型、子宫肉瘤的鉴别诊断，包括子宫肌瘤、静脉内平滑肌瘤病以及子宫内膜癌三类疾病。
病理
一、子宫平滑肌肉瘤：子宫平滑肌肉瘤在中国是最常见的子宫肉瘤，约占为子宫平滑肌瘤的0.64%，占子宫肉瘤的45%左右。主要来自子宫肌层或子宫血管壁平滑肌纤维，易发生盆腔血管、淋巴结或肺转移。肉眼见肉瘤呈弥漫性生长，与子宫肌层无明显界限。若为肌瘤肉瘤变则从中心开始向周围扩散。剖面失去漩涡状结构，常呈均匀一片或鱼肉状。色灰黄或黄白相间，半数以上见出血坏死。镜下见平滑肌细胞增生，细胞大小不一，排列紊乱，核异型性，染色质多、深染且分布不均，核仁明显有多核巨细胞。关于如何诊断为子宫肉瘤的标准仍然存在着许多争论，中国基本采用核分裂相≥5/10HPF.另外，子宫平滑肌肉瘤还可以分为以下几个亚型：
（1）上皮样平滑肌肿瘤或平滑肌母细胞瘤或透明细胞平滑肌肿瘤：这种肿瘤核分裂相较少，一般<3/10HPF， 可以浸犯周围肌层，但是，很少浸犯血管，部分为良性，多数为潜在恶性或恶性。
（2）粘液样平滑肌肉瘤：这种肿瘤缺乏一般的平滑肌肉瘤的形态，镜下形态为良性，细胞少，间质明显的粘液样变，核分裂相较少，一般为0-2/10HPFs，但是，临床上几乎都是恶性，诊断恶性的依据是肿瘤的浸润型生长。
二、子宫内膜间质肉瘤：由子宫内膜间质来源的肿瘤可分为子宫内膜间质结节和子宫内膜间质肉瘤两种。而后者又分为低度恶性的和高度恶性的子宫内膜间质肉瘤。
（一）低度恶性的子宫内膜间质肉瘤：又称淋巴管内间质异位或子宫内膜间质异位症。少见。有宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴、肺转移。肉眼见子宫球状增大，有多发性颗粒样、小团状突起，质如橡皮有弹性，用镊夹起后能回缩，好像拉橡皮筋感觉。剖面见子宫内膜层有息肉状肿块，黄色，表面光滑，切面均匀，无漩涡状排列。镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞浆少、细胞异型少，核分裂相少，通常少于3/10HPFs.
（二）高度恶性的子宫内膜间质肉瘤：少见，恶性程度高。肉眼见肿瘤向腔内突起呈息肉状，质软，切面灰黄色，鱼肉状，局部有出血坏死，向肌层浸润。镜下见内膜间质细胞高度增生，腺体减少、消失。瘤细胞致密，圆形或纺锤状，核分裂相多，通常超过10/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可达78 /10HPFs.
（三）子宫恶性中胚叶混合瘤不少见。肿瘤含肉瘤和癌两种成分，又称癌肉瘤。肉眼见肿瘤从子宫内膜长出，向宫腔突出呈息肉状，多发性或分叶状，底部较宽或形成蒂状。晚期浸润周围组织。肿瘤质软，表面光滑，切面见小囊腔，内充满粘液，呈灰白或灰黄色。镜下见癌和肉瘤两种成分，并可见过渡形态。
病理类型
子宫平滑肌肉瘤；子宫内膜间质肉瘤；子宫恶性中胚叶混合瘤，其他。子宫肉瘤以子宫平滑肌肉瘤最多见，约占45%，多为原发性，来自子宫肌层或子宫血管壁平滑肌纤维，也可继发于子宫平滑肌瘤肉瘤变。
按组织来源分类可分为：
1、平滑肌肉瘤
2、内膜间质肉瘤
3、恶性米勒管混合瘤
病理特点
1、大体标本：肿瘤多为单发，体积较大，可有假包膜，也可与周围组织界限不清；质软，切面呈鱼肉样，糟脆，无典型的漩涡样结构，中心可见片状出血或坏死。
2、显微镜下：平滑肌细胞增生、排列紊乱、细胞形态大小不一致，核异型性明显，核分裂像≥5/10HPFs（高倍镜视野），可见肌层或血管浸润。
流行病学特点
子宫肉瘤发病率较低，每 1.2-1.7/10 万。占妇科恶性肿瘤的 3% ，虽然发病率低，但是其恶性程度较高，具有侵袭性生长、早期转移以及复发率高等特点，另外其预后也较差，Ⅰ期 5 年生存率约 50% ，Ⅱ到 IV 期小于 20% 。
诊断现状
目前位于子宫肉瘤尚无特异性的术前诊断方法，主要在于其临床症状、其体征缺乏特异性、目前没有特异性的血清学标记物，另外诊断性刮宫对子宫肉瘤的诊断率小于 50% ，影像学仍是最主要的术前诊断方法，其中超声是妇科恶性肿瘤的首选筛查方法，但是现在对于子宫肉瘤超声诊断研究的国内外报道仍然比较少，现有研究仅为小样本量研究，对于超声征象与组织病理学特点，以及良、恶性病变鉴别诊断的对照研究开展较少。
病理组织学分级及特点
（一）子宫肉瘤组织来源及病理分型
子宫肉瘤作为一种混合来源恶性肿瘤，主要分为间质来源及单纯性以及上皮及间质混合来源的混合型两类。间质来源子宫肉瘤最常见的是子宫平滑肌瘤，以及内膜间质肉瘤，内膜间质肉瘤又分为低度恶性及高度恶性两类。上皮及间质混合来源的子宫肉瘤较常见的是恶性中胚叶混合瘤，又称为恶性米勒氏管混合瘤，即子宫癌肉瘤。
（二）子宫肉瘤病理分型与发病比例
（三） 内膜间质肉瘤 （ ESS ）组织学特点
内膜间质肉瘤一般是实性、边界较清晰的黏膜下肿物，可直接向肌层相邻部位弥漫性浸润，近半数肿瘤侵及浆膜层，可见出血坏死及囊性变。在病理标本中我们可以看到，内膜间质肉瘤的浸润病灶多呈蠕虫样，充填于血管、阔韧带等部位，这是内膜间质肉瘤一个比较特征性的组织学特点。
（四）恶性中胚叶混合瘤（ MMMT ）组织学特点
恶性中胚叶混合瘤也具有比较特殊的组织学特点。它有癌和肉瘤混合成分构成，来源于胚胎发育时残留的中胚叶幼稚细胞或子宫内膜间质细胞化生，多发于绝经后妇女，平均发病年龄 65 岁，发病年龄小于 50 岁者小于5% ，因此绝经后阴道出血是恶性中胚叶混合瘤非常常见的临床症状。
恶性中胚叶混合瘤虽然归类于子宫肉瘤，但其发病原因、临床特点、预后因素、主要组织成分和生物学行为更接近于子宫内膜癌，这是由于其内的间质及肉瘤成分可能来源于上皮成分的多形性分化，后者经免疫组化证实是恶性中胚叶混合瘤生物学行为的主导因素。
（五）临床分期和组织学分级
子宫肉瘤的临床分期与大多数子宫宫体癌相似，分为Ⅰ到 IV 期。其组织学分级根据生长方式、细胞形态、核异型性及核分裂计数分为高中低分化三级。
临床表现
一、病史
（1）子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，与一般女性生殖系肿瘤症状类似，因此术前诊断很难。有子宫肌瘤病史，子宫增大迅速，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断增大，或伴阴道出血、腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。
（2）子宫增大，宫口有息肉样、分叶状坏死物应考虑有子宫内膜间质肉瘤及恶性苗勒管混合瘤的可能。
二、体征
（1）盆腹腔包块，或有腹水、腹痛和腰痛。
（2）妇科检查：子宫增大，常难与子宫肌瘤区别，肿块可硬可软，表面可不平或呈结节样。
（3）晚期可转移至盆腹腔各脏器，并伴血性腹水。临床特点
1、缺乏特征性临床表现。
2、既往有子宫肌瘤史，近期迅速增大，尤其是绝经后肌瘤未缩小反而增大。
3、可伴有不规则阴道出血。
4、可有腹痛、下坠症状。
5、临床分期：
分期 | 亚期 | 肿瘤情况、周围组织受累情况及转移情况等 |
Ⅰ | 肿瘤局限于宫体 | |
ⅠA | ＜5.0cm | |
ⅠB | ＞5.0cm | |
Ⅱ | 肿瘤侵犯盆腔 | |
ⅡA | 附件受累 | |
ⅡB | 盆腔其他组织受累 | |
Ⅲ | 肿瘤侵犯盆腔内器官（不仅仅是肿瘤突出达腹腔） | |
ⅢA | 一个部位 | |
ⅢB | 一个部位以上 | |
ⅢC | 盆腔和（或）腹主动脉旁淋巴结转移 | |
Ⅵ | ||
ⅥA | 累及膀胱和（或）肠粘膜 | |
ⅥB | 远处转移 |
1、二维超声表现
1）子宫肌瘤肉瘤变：原有的肌瘤短期内迅速增大，与周围肌层分界变模糊，假包膜消失，瘤内旋涡状，花纹状或衰减回声变成极不均匀低回声，或出现絮状不规则液性暗区，有时因回声减低，瘤体后方回声少许增强。但有时肿瘤的边界清晰，仅表现为类似肌瘤脂肪变的不均质斑块状高回声，但无回声衰减。
2、彩色多普勒和频谱多普勒表现
瘤内血流丰富，呈散在点状、网状或条状分布，瘤周边无环绕血管，但瘤体中央坏死形成无血管区时，周边丰富血流呈环状，可见动脉性频谱及大量静脉性频谱，频谱多普勒可见高速低阻动脉频谱，瘤内丰富血流信号和极低阻力血流频谱是肉瘤重要表现。
超声特点：
2、瘤内不均质回声或无明显漩涡样结构的肿物；
4、如内膜间质肉瘤，通常肿瘤位于近宫腔部位或似粘膜下肌瘤，但基底部与子宫肌壁界限不清；
RI值可小于6.子宫增大；子宫肌层或宫腔内单发病灶；
8.内部无漩涡状、栅栏状或编织状改变，可出现不规则液性暗区；
CDFI：肿块内部及周边血流信号丰富，肿块内部血流阻力指数极低，<0.5。
（一）子宫肉瘤的典型灰阶超声征象 65% 的子宫肉瘤具有上述灰阶征象，其中边界模糊、混合或蜂窝状回声以及内部液化具有较高的诊断价值。
子宫肉瘤的彩色多普勒血流征象最典型的是内部及周边见丰富的血管，血管形态不规则、血流方向紊乱，并且具有特征性的镶嵌样彩色血流。在频谱参数方面，病灶内部可探及高速低阻的动脉频谱，北京协和医院一组子宫肉瘤病例研究结果显示，病灶内部的血流指数0.48 左右。
子宫肉瘤灰阶超声征象及病理学基础1 、边界模糊/ 蜂窝状回声
另外在子宫肉瘤中还可以见到均匀的偏低回声及囊性回声为主的两类病灶，均匀的偏低回声在声像图上表现为子宫肌瘤的漩涡状结构消失，病灶质地较软，这类回声在镜下对应为异形性较低的平滑肌细胞，在子宫平滑肌肉瘤中较为常见，并且该类病灶都是分化较好的子宫平滑肌肉瘤。囊性回声为主的病灶在声像图上表现为无回声为主，实性低或强回声散在分布，该类病灶通常体积较大，大多于
1、子宫平滑肌瘤：两者可同时存在，肌瘤内部无囊区，有漩涡样结构，形态较规则，边界清晰，其内血流不丰富，0.5。肌瘤较大时需靠病理最终诊断。
3、子宫肌瘤囊性变：肌瘤内部多个不规则囊区，声像图两者不好鉴别，需靠病理最终诊断。
1、治疗：首选手术治疗，术后可加用化疗，对放疗不敏感。
影响预后的因素有
(2)病理类型；
(4)年龄：绝经后发病者较差，反之较好；
(6)治疗方式：若手术能将肿瘤较彻底清除，术后辅以放疗和化疗，可提高五年存活率。若晚期不能手术切除者，尽管采用放疗和化疗多于１年内死亡。
子宫平滑肌肉瘤
子宫平滑肌肉瘤
这是一例 27 岁的女性患者，超声检查发现子宫内多发实性占位，病灶边界不清，内部回声不均，局部呈蜂窝及网格样改变，子宫肌层明显变薄，在右图中我们可以看到，病灶内部血流丰富、血管形态不规则。
这是同一例患者子宫内的另一个病灶，左图中我们看到这是子宫左前壁明显外突的一个病灶，病灶内部局部呈无回声，与中等回声相间的蜂窝及网格样改变，病灶质地疏松、探头加压形态可以改变。右图中可以看到彩色多普勒超声显示在病灶内液化明显的区域，无法探及血流信号，实性区域中血流较丰富。该病例几经手术切除后，病理诊断为低度恶性的内膜间质肉瘤，宫腔及肌层多发病灶，深肌层浸润达左宫旁，肌层血管内可见瘤栓。
这是子宫肉瘤的彩色多普勒声像图。右图子宫宫腔及肌层正常结构消失，其内可见混合回声病灶，病灶内呈疏松的蜂窝样回声，子宫正常的肌层变薄，病灶向肌层内浸润。右图中可以看到病灶内部较丰富的血流信号、血管形态不规则，血流方向紊乱。这个病例的病理诊断是高级别的内膜间质肉瘤，伴有深肌层浸润。
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