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病例讨论| 浙二神外周刊(第39期)--椎管内膜外硬脊膜黑色素细胞瘤一例

2016-05-02 浙二神外周刊 神外资讯

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病史简介


患者:男,26岁,经MRl检查,门诊以“椎管内占位”,于2016年02月18日收入院。

 

患者于2月前无明显诱因出现右上肢麻木,间歇发生,无四肢乏力及大小便障碍等,未予重视。近来症状缓慢加重,来我院检查,胸椎增强MR提示:C7-T2节段髓外膜内占位(图1)。发病来除右上肢麻木以外,无其他不适。

 

入院查体:四肢近端及远端肌力V级,无肌萎缩。右上肢远端针刺觉稍有减退,其余面部及躯干、肢体深浅感觉无明显障碍。四肢腱反射++,两侧对称。双侧巴氏征阴性。



图1. 胸椎增强MRI,见C7- T2偏右侧膜外占位。A、B. 平扫,病灶T1呈高信号,T2呈低信号;C、D. 增强后强化不明显,似有脊膜尾征存在。


诊疗经过


术前科室讨论

 

根据患者慢性起病,增强MRI所见,T1高信号,T2低信号,增强后强化不明显,硬膜外血肿及肿瘤均不能排除,鉴于患者无明显外伤史,起病2,似血肿不后者需考虑血管瘤、钙化型脊膜瘤或黑色素瘤可能。建议手术探查。

 

手术所见 

 

完善术前检查后,全麻下行椎管内病损切除术。术中半椎板入路磨除C7-T1右侧椎板,即见硬脊膜外肿瘤,部分质韧,有包膜,内容物沥青黑,基底位于硬脊膜,硬脊膜完整,硬脊膜表面可见大片黑色素沉着,边界不清(图2)。肿瘤质尚软,血供一般,部分肿瘤沿神经根走行进入椎间孔,分块切除肿瘤和包膜,电凝硬脊膜。术后标本送常规病理。



图2. 术中所见:A. 肿瘤(箭头)位于硬膜外,内容物为沥青色,硬膜(*)亦有黑色素沉着; B. 肿瘤与神经根有粘连; C. 肿瘤全切后,见硬膜表面广泛黑色素沉积,边界不清。

 

病理结果

 

术后病理报告:(椎管内)富于黑色素细胞肿瘤,结合特殊染色及免疫组化结果,符合黑色素细胞瘤(melanocytoma)(图3)。


免疫组化结果(脱色素):HMB45 +S-100 +Ki-67 5%+melan-A -CK(AE1/AE3) -GFAP +/-EMA -P53 +。特殊染色结果:脱色素漂白法 +



图3. 高倍镜下HE染色可见富于黑色素细胞肿瘤伴胞质不均匀黑色素沉着。

 

术后情况

 

术后患者诉右手麻木较术前明显好转,无肢体肌力异常等。查MRI示肿瘤基本全切,椎管减压充分(图4)。建议术后定期随访,3月后行颈椎增强MRI复查。



图4. 术后T2加权相及增强相均提示肿瘤基本全切,椎管减压充分。


讨论


中枢神经系统黑色素细胞瘤主要有以下四种类型:脑(脊)膜黑色素细胞瘤(meningealme lanocytoma)、恶性黑色素瘤、蓝痣及黑色素性神经鞘瘤[1]。脑(脊)膜黑色素细胞瘤是一类罕见的原发性中枢神经系统肿瘤,最早由Limas and Tio于1972年报道,其起源来自于胚胎发育时期神经嵴细胞的残余成分——软脑(脊)膜的生黑色素细胞(leptomeningealme lanocytes),好发于后颅窝及椎管[2,3]。椎管内的脊膜黑色素细胞瘤(SMM)可生长于膜外、髓外膜内或髓内,其中髓外膜内最为多见,发病率约占中枢神经系统肿瘤的0.06–0.1 %[4,6]。国内天坛医院报道一组16例,为目前报道最多的一组[6]。SMM组织学特征为非侵袭性,属较为良性病变,肿瘤生长速度较缓慢。但也有少数文献报道有恶变后复发及转移的可能[6]。本病例根据WHO中枢神经系统黑色素细胞瘤的分级,对应为I级。

 

临床上SMM主要表现为神经根刺激和缓慢进展的脊髓功能受损症状。影像学上主要依靠MRI鉴别。由于黑色素内的自由基带有顺磁性,因此SMM与脊髓恶性黑色素瘤一样,典型的MRI表现为T1加权相上为高信号,T2加权相上为低信号,且信号强度与内容物黑色素的密度呈正相关[7]。鉴别诊断需与硬膜外血肿、钙化型脊膜瘤及恶性黑色素瘤相鉴别。椎管内硬膜外血肿一般病史较短,血肿特征演变较快,早期在磁共振T1和T2相上为等或稍高信号,后期可出现的与黑色素瘤表现相近的特征;钙化型脊膜瘤可由CT扫描相鉴别。由于SMM在影像学与恶性黑色素瘤均表现为黑色素的顺磁性现象,两者较难鉴别,但后者由于恶性程度高,因此进展更快,病程更短。此外,两者组织学上核分裂像与核异型的多少有助于鉴别诊断。

 

SMM在病理学上的特征主要是镜下可见纺锤形或上皮样细胞伴随胞质的黑色素沉着,较少出现核异型,坏死或核分裂像。免疫组化可出现S-100蛋白,HMB-45及Vimiten染色阳性,Ki-67通常<5%[7,8]

 

对于SMM的治疗目前仍然以手术切除为主[8]。北京天坛医院徐宇伦等报道的16例病例中15例达到了完整切除(GTR),本病例也对肿瘤进行了较完整切除。有文献报道,完整切除肿瘤后5年内肿瘤控制率可达到78%,而部分切除仅能达到22%[5];另有文献报道术后5年总生存率(OS)超过90%[6]。由于SMM属于WHO I级,目前对于是否需要进行放化疗仍存在争议,有学者推荐部分切除肿瘤后可放疗或行伽马刀治疗[2,4,6]

 

对于转移性脊髓恶性黑色素瘤有报道病变可从髓内浸润至硬膜,硬膜外以及颈阔肌,生长方式极为恶性[9]。但原发黑色素细胞瘤鲜有此类报道。本例SMM位于硬脊膜外,病程2个月,MRI影像为典型的高T1、低T2特征表现,术中虽硬膜表面有黑色素沉积,但未见肿瘤明显浸润周边结构,判断为良性的黑色素细胞瘤,局部仅作烧灼处理,未做硬膜切除修补。术后病理确诊为黑色素细胞瘤,Ki67约为5%+。因此建议患者密切随访,3-6个月复查。


参考文献


1. Park SH, Park HR, Ko Y. Spinal Meningeal Melanocytoma. J Korean Med Sci. 1992; 7: 364–8.


2. Jaiswal S, Vij M, Tungria A, Jaiswal AK, Srivastava AK, BehariS (2011) Primary melanocytic tumors of the central nervoussystem: a neuroradiological and clinicopathological study of five cases and brief review of literature. Neurol India 59: 413–419


3. Limas C, Tio FO (1972) Meningeal melanocytoma (‘‘melanoticmeningioma’’). Its melanocytic origin as revealed by electronmicroscopy. Cancer 30:1286–1294


4. Rades D, Heidenreich F, Tatagiba M, Brandis A,Karstens JH: Therapeutic options for meningealmelanocytoma. Case report. J Neurosurg 95:225-231, 2001.


5. Kim OH, Kim SJ, Choo HJ, Lee SJ, Lee IS, Kim JY, Kim H(2013) Spinal meningeal melanocytoma with benign histologyshowing leptomeningeal spread: case report. Korean J Radiol14: 470–476


6. Yang C, Fang J, Li G, Jia W, Liu H, Qi W, Xu Y: Spinal meningeal melanocytomas: Clinical manifestations, radiological and pathological characteristics, and surgical outcomes. Journal of neuro-oncology 2016; 127: 279-286.


7. Eun SS, Kim HS, Lee SH, Liu WC, Lee JH: Spinal meningeal melanocytoma in the s-1 nerve root sheath with paraspinal extension mimicking schwannoma. World neurosurgery 2011; 75: 303-306.


8. Horn EM, Nakaji P, Coons SW, Dickman CA (2008) Surgicaltreatment for intramedullary spinal cordmelanocytomas. J Neurosurg Spine 9: 48–54


9. Li YP, Zhang HZ, She L, Wang XD, Dong L, Xu E, Wang XD: Primary extramedullary spinal melanoma mimicking spinal meningioma: A case report and literature review. Oncology letters 2014; 8: 339-344.


(本文由浙二神外周刊原创,浙江大学医学院附属第二医院神经外科谷驰整理,朱永坚主任医师审校,张建民教授终审)


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