病例讨论| 浙二神外周刊（第43期）--髓内毛细胞型星形细胞瘤8例总结并文献复习
髓内毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocyto ma，PA)属于低级别胶质瘤，发病率低，相关文献报道较少。因其影像学表现缺乏典型性特征，加上脊髓功能重要，此类肿瘤全切困难，髓内毛细胞星形细胞瘤的诊治与预后与发生于颅内者有较大不同。我院自2005年至今收治了8例获得病理明确诊断的髓内毛细胞型星形细胞瘤，现以其中较具代表性的3例病例并结合文献进行分析和总结。
病例1：
患者：男，27岁，因“左下肢乏力1年余，加重伴行走不稳一月”入院。
患者1年余前无明显诱因下出现左下肢酸麻伴乏力，逐渐加重，乃至行走不稳。当地医院行胸椎磁共振示：上胸髓、颈髓内异常信号。今为求进一步诊治来我院就诊，查体除左下肢肌力V– 级外，未见其他明显阳性体征。
入院后胸椎增强磁共振提示：胸4-5椎间水平髓内占位，大小约13.5 x10.2x10.6mm。病变呈类圆形，边界欠清，位于脊髓内靠后束。周边明显水肿，脊髓中央管扩张，呈脊髓空洞症（图1）。经术前准备，全麻下行胸4-5椎管内肿瘤切除术，术中见肿瘤位于髓内背侧偏左，呈黄白色，血供一般，质地稍韧，有散在钙化，呈鱼肉状，肿瘤背侧边界不清，腹侧面有相对清晰界限，瘤周脊髓可见黄色胶质增生带，沿黄色胶质增生带剥离肿瘤，分块切除肿瘤，达显微镜下全切，不排除背侧紧贴软脊膜处少许残留可能。
术后病理报告为：（胸4-5髓内）低级别胶质瘤，伴少量Rothensal纤维，结合免疫组化，首先考虑毛细胞性星形细胞瘤，WHO I级。
免疫组化结果：GFAP +，Syn 背景+，NF -，IDH1 R132H -，P53 散在+，Ki-67 <2%+，EGFR -，vegf -，MGMT -，PTEN -，CD34 血管+，EMA -，S-100 +，Vimentin +。
出院情况：患者一般情况可，左下肢感麻木。
查体：神志清，精神可，颈软无抵抗，左下肢肌力5-级，肌张力正常，余肢体肌力肌张力正常。
图1. A、B：T1像呈低信号，T2像呈混杂高信号；C、D、E：病灶强化明显。
3月后复查，左下肢肌力较前改善，行走基本正常。
胸椎增强磁共振：胸4-5棘突及椎板切除，相应脊膜背侧粘连、牵拉，腹侧蛛网膜下腔增宽；所见颈胸段脊髓内见多发条状、长条状长T2弛豫信号，增强扫描未见明显强化（图2）。至随访终点，未见肿瘤复发。
图2. 术后3月复查，未见明显肿瘤残留。
病例2：
患者：女，25岁，因“肩颈酸痛1月，加重2周 ”入院。
患者自诉1月前进行瑜伽锻炼后次日出现双侧肩颈部酸痛感，不剧可忍， 2周前患者自觉肩颈部不适感较前加重，右侧明显，咳嗽、走路震动或平卧压迫时加重，伴右上肢部分皮肤痛觉过敏及右上肢轻微乏力感。查颈椎MRI平扫提示：颈3-5椎体水平髓内占位，考虑良性囊肿可能收住入院。
查体：右侧颈部脊柱旁可及轻微压痛及明显反跳痛，转头受限。
颈椎增强磁共振：脊髓内病变，大小约31 x14x7mm。病灶位于颈3-5椎体水平，脊髓内偏右侧方。分叶状，边界清晰，相应脊髓增粗。增强扫描，病灶高信号不变，未见明显强化，提示较高蛋白含量囊肿可能（图3）。经术前准备，在全麻下行颈3-4椎管内肿瘤切除术，术中见囊液呈黄褐色，未见明显油脂样物及其他实质成分，于囊腔上极探及一黄豆样大小黄褐色肿块悬垂于囊腔顶端，基底黄白色，呈条索状延入脊髓，予电凝离断基底后完整摘除肿瘤，仔细探查上下两极及基底面，未见明显肿瘤残留。
术后病理诊断有疑问，经美国UCLA会诊，最终诊断：低级别胶质细胞增生伴有Rosenthal纤维和陈旧性出血，考虑毛细胞星形细胞瘤。出院情况：颈痛好转，未诉明显不适。
出院情况：颈痛好转，未诉明显不适。
图3. A、B：T1、T2像呈高信号；C、D、E：增强扫描，高信号不变。
3月后随访：肩颈部酸痛好转。复查颈椎增强磁共振示术后改变，未见明显肿瘤残留（图4）。至随访终点，未见肿瘤复发。
图4. 术后3月核磁复查，未见明显肿瘤残留。
病例3：
患者：男，21岁，因“头痛50余天”入院。
50余天前患者无明显诱因下出现头痛，以枕顶区为主，休息后可缓解。头痛反复出现，有时头痛部位可在额区。当地医院检查头颅MR未见明显异常、颈椎MR等发现“颈髓髓内占位”，门诊拟“颈髓髓内肿瘤” 收住。
查体：颈软，未及明显神经系统阳性体征。
入院后颈椎增强磁共振：颈3-6椎体水平椎管内片状长T1长T2信号影，颈髓增粗，增强内见斑片状及囊状强化，蛛网膜下腔受压（图5）。
经术前准备，在全麻下行C3-C4椎管内肿瘤切除术，术中大部切除肿瘤。
术后病理经美国UCLA会诊，诊断为：毛细胞星形细胞瘤。
出院情况：一般情况可，肢体稍感麻木，四肢肌力，肌张力正常。
图5. A，B：T1像呈低信号，T2像呈混杂高信号；C，D，E：病灶呈斑片状囊状强化。
1月后随访：恢复良好。
复查颈椎增强磁共振：恢复良好。复查颈椎增强磁共振：颈髓肿瘤术后，颈3-6椎体水平颈髓其内可见不规则斑片状长T1长T2信号影，增强后未见明显强化（图6）。
图6. 术后一月复查，未见明显肿瘤残留。
术后两月出现头痛，双下肢乏力，接着逐渐出现意识模糊，伴头痛、呕吐，数小时后出现神志不清，头颅提示:脑积水，脑池扩大，提示颈段脑脊液流动受限。上述症状经行V-P分流术后获得缓解，但1年后去世，考虑肿瘤脑膜下播散所致（图7）。
图7. 术后一年复查，脊髓及桥脑软脑膜强化，考虑肿瘤软膜下播散。（红色箭头）
髓内毛细胞型星形细胞瘤临床表现早期可为肢体麻木、酸胀、疼痛等症，后期逐步出现肢体乏力及大小便功能障碍等症。本组8例及文献报道资料，列表如下。
临床症状
MRI检查是髓内PA诊断的首选方法。MRI上一般可见脊髓增粗，周围的蛛网膜下腔变窄，并常可见沿软膜延伸的片状强化。肿瘤实质性居多，形状有圆形或长条形，可累计多个节段，一般在T1像上表现为低、等信号，在T2像上一般为高信号，对比强化占多数，边界欠清，部分可见脊髓空洞形成；本组中1例呈囊实性，T1像呈高信号，考虑肿瘤伴出血，术后病理报告证实有陈旧性出血。
本组影像学特征列表如下：
治疗及预后
治疗上，除了早期（2005年）一例因经验不足，术中见肿瘤弥漫，判断无法切除，遂仅行活检加去椎板减压加术后放疗治疗外，其余均做到了尽量保留功能前提下的最大程度肿瘤切除。本组中，多数肿瘤边界欠清（6/8），追求全切存在误伤脊髓功能风险。根据本组和Contantini[4]的经验，切除应以脊髓肿瘤纵向充分显露的前提下，尽可能的寻找肿瘤与脊髓间的相对界面，显微镜下常常可从质地、颜色上加以区分，从而做到最大程度的切除。术中电生理监测在肿瘤早期、症状相对较轻的患者手术中，可以较好地在手术进程中提示脊髓功能状态，帮助在安全范围内尽量切除肿瘤；而对于术前脊髓功能明显受影响的患者，则往往较难做出提示，价值有限。髓内肿瘤术后对神经功能评分一般会有短暂性的下降影响，多数可于术后三个月左右恢复至原有水平并有所改进。一般认为术前脊髓功能损害较严重者术后脊髓功能恢复也较差；因此，建议在神经功能良好的情况下手术，以期取得较好的疗效。
Houten JK等[5]总结：髓内星形细胞瘤手术治疗的理想干预条件是：症状虽有进展，但患者术前能行走，手术将可以保持足够的功能，并阻止进行性肌力下降。
本组资料提示，大部切除肿瘤后，多数患者预后良好，主要脊髓功能均得以保留并有不同程度改善。但有一例表现为顽固性颅高压，虽经分流手术暂获缓解，仍于术后一年死亡，考虑肿瘤脑膜播散所致。因此，基于髓内毛细胞型星形细胞瘤的特性，手术全切存在困难，应在保留功能的前提下追求大部切除，而勿过度强求肿瘤的全切以避免脊髓功能不可逆性损伤的灾难性悲剧。脊髓毛细胞星形细胞瘤，整体预后不如颅内毛细胞星形细胞瘤乐观，对部分伴软膜下强化的病灶患者，是否确有脑膜播散转移倾向值得进一步观察研究。鉴于脊髓毛细胞星形细胞瘤的低度恶性性质以及脊髓对放射损伤的敏感性，术后一般不建议放疗。
1. Saad A, Tuli S, Ali E N, et al. Pilocytic astrocytoma of the spinal cord in an adult[J]. Journal of neuro-oncology, 2008, 88(2): 189-191.
2. Pasarikovski C R, Allevato P A, Hammond R, et al. Pilocytic astrocytoma of the lower thoracic spine in an adult patient[J]. Actaneurochirurgica, 2015, 157(7): 1179-1181.
3. Zhao Y, Feng L, Wei Q, et al. Adult cervicome dullary pilocytic astrocytoma: A case report[J]. Experimental and therapeutic medicine, 2015, 10(6): 2221-2223.
4. Comtantini S,MiLer DC,Allen J C,et a1.Radical excision of intramedullary spinal cord tumors:Surgical morbidity and long-term follow-up evaluation in 164 children and young adults [J]. J Neumsurg, 2000, 93: 183-193.
5. Houten J K, Cooper P R. Spinal cord astrocytomas: presentation, management and outcome [J]. Journal of neuro-oncology, 2000, 47(3): 219-224.
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科吴鹏程整理，朱永坚主任医师审校，张建民教授终审）
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