图表神经病学：成人脑白质营养不良

 脑白质营养不良是一类遗传性脑白质病变的集合，具有多种遗传和临床表型。成人脑白质病变的鉴别诊断更多为获得性脑白质病变，包括血管性、中毒性、肿瘤性、退行性和免疫性疾病，但脑白质营养不良亦是重要鉴别诊断，尤其是双侧对称性脑白质病变。

表1  各型成人脑白质营养不良的主要特点

表2  成人脑白质营养不良的临床症状

表3  成人脑白质营养不良的脑外表现

表4  成人脑白质营养不良的影像学特点

表5  成人脑白质营养不良的鉴别诊断

图1：a：Pol-III相关HLD病灶T2高信号；B：Pol-III相关HLD小脑明显萎缩；C：VWMD患者弥漫性脑白质病变；d：MLD患者脑室周围白质病变；e：ADLD患者小脑中脚累及；f-h：X-ALD额叶为主型（f）和顶枕叶为主型（g），边缘强化（h）；i：X-ALD肾上腺脊髓神经病双侧皮质脊髓束T2高信号；j：HDLS多发白质病变，额叶轻度萎缩；k：APBD多发白质病变；l：MLC患者可见额颞叶囊肿；m-n：AxD患者脑干和脊髓萎缩，部分强化；o-p：LBSL矢状位T2可见脑干和脊髓病变（o），主要累及皮质脊髓束和脊髓丘脑束（p）

图2：成人脑白质营养不良的诊断流程

[参考文献]

Köhler W, Curiel J, Vanderver A.Adulthood leukodystrophies.Nat Rev Neurol. 2018 Feb;14(2):94-105. 

「有用就扩散」

来源｜好医师[ ID:haoyishi520 ]版权归原作者所有，如有违规、侵权请联系我们

大家都在看

★★★★★

看完记得分享哦

服务医生，期待支持！

《HAOYISHENG》为旗下超 100万读者诚邀广大医友分享您的佳作，让更多医生受益，欢迎广大医师投稿：[e-mail]，另如有版权争议或频道建议与需要均可在频道后台留言或直接加小编QQ（980151516）或者微信沟通，谢谢！