帕金森病吞咽障碍的评估与处理及指南推荐
好医师导语
帕金森病是第二位神经退行性疾病，发病率逐年上升。帕金森病非运动症状可导致患者的生活质量下降、严重残疾和寿命缩短，值得更多关注。消化道症状是帕金森病常见的非运动症状之一。流行病学研究结果表明，超过80%的帕金森病患者受消化道症状的困扰，远高于健康人群。帕金森病消化道症状主要表现为流涎、吞咽困难、胃轻瘫和便秘，通常在帕金森病诊断前数年甚至数十年即可出现，提示其与帕金森病密切相关。
吞咽是指食物进入口腔，经由咽部、食管，最终达到胃部的全过程，它可以分为口腔期、咽期和食管期。吞咽受3个方面的神经调控，包括外周神经，脑干吞咽中枢、大脑皮质及皮质中枢。首先，摄入的食物被磨碎形成合适形状的食团，然后舌肌收缩将食物后送，当食物到达咽部时激发吞咽反射。之后舌根回缩、咽壁收缩，食团向下移动。通过舌咽神经、迷走神经等将感觉传入至各级吞咽中枢，包括起关键作用的延髓中枢模式发生器，经中枢识别信息及整体协调后，引起口咽部、喉部和食管处的肌肉协同收缩，完成吞咽。
帕金森综合征患者群体中，肺炎是首要死亡原因，而吞咽障碍是发生肺炎的主要危险因素。既往病例对照研究结果表明，帕金森病（PD）伴有吞咽障碍的发生率为11%~87%，不同研究数据相差大可能与疾病的不同发展阶段及评估方法相关。
50%的PD患者可发生误吸；
18%无主观吞咽障碍症状的患者可以通过可弯曲内镜吞咽评估（FEES）发现需要进行规律治疗的客观吞咽障碍；
8%的患者甚至需要管饲饮食；
一旦出现主观吞咽障碍，存活期为1~2年；
大约30%的PD患者存在药片通过咽部的障碍。
吞咽活动全程均可受累；
咽期开始延迟和下咽骨抬高不足是预测PD患者发生渗漏性误吸的指征；
发生误吸性肺炎的预测指标：咀嚼能力下降、舌推送能力差、误吸、吞咽时间延长。
病史采集
一般病史采集：既往史、共病、用药（特别是安定类药物及最近的剂量变化、起病情况、病程、当前的饮食、个人状况、既往诊断以及既往治疗）；
吞咽障碍方面的问题及吞咽障碍相关的并发症；
详细的病史询问可配合特异性问卷（EAT-10、SDQ）。
误吸筛查
饮水试验；
多种粘稠度试验；
吞咽激发试验。
神经系统疾病患者均应进行标准化的误吸筛查，若患者因急性神经系统疾病或慢性病急性加重入院，必须尽早进行误吸筛查评估，用于辅助诊断。饮水试验和多种黏稠度试验均可用于误吸筛查，结合其他因素（如患者的临床特点和进一步吞咽诊断性评估的可能性）综合考虑选择哪一种。若筛查结果为阴性，需要结合临床进行判定，若提示存在吞咽障碍高风险，即便筛查结果为阴性，也要进一步进行吞咽障碍的评估。
吞咽评估
临床评估；
辅助检查——FEES、吞咽造影（VFSS）、高分辨食道测压。
针对左旋多巴敏感性PD患者的FEES-左旋多巴试验；
PDVFSS评分可进行疾病特异性的误吸性肺炎风险评估；
吞咽药片。
吞咽障碍是因为年龄、虚弱、颈部和食管肿瘤或神经系统疾病（如卒中、痴呆、PD等）导致的吞咽生理功能改变。治疗目标是降低肺部感染和营养不良的并发症，降低死亡率，改善生活质量。
当临床或辅助检查提示存在吞咽安全和/或吞咽效率和/或生活质量的证据时，不管处于PD的什么时期，都应开始治疗。当PD患者需要进行吞咽障碍的治疗，则需要客观评估以指导治疗方案制定。治疗内容包括：优化抗PD药物，饮食调整和液体增稠，营养干预策略，吞咽练习，神经调控及其他药物治疗。
1.优化抗PD药物治疗
在开期和关期分别评估多巴胺能药物对吞咽的影响；
优化多巴胺能药物治疗；
伴有吞咽障碍的PD患者首选开期进食；
已经进行DBS的PD患者，要慎重进行短期和长期的评估，以为必要的干预提供信息。
2.吞咽康复治疗
若吞咽障碍的PD患者有足够好的认知，推进进行标准的吞咽治疗。处方时应根据辅助检查提示，着重解决特定的生物力学和/或病理生理机制异常。
液体增稠有益于PD患者的吞咽障碍，前提是可以通过仪器指导黏度选择，并可监测脱水风险。
基于技巧的训练适用于非痴呆PD患者伴吞咽障碍时，以提高吞咽时肌肉收缩的精准性。处方时应根据辅助检查提示，着重解决特定的生物力学和/或病理生理机制异常。
呼气力量训练（EMST）对于出现渗漏或误吸，同时认知能力足够好的PD患者有帮助，能帮助他们改善气道保护能力。处方时应根据辅助检查提示，着重解决特定的生物力学和/或病理生理机制异常。
3.神经调控技术
tDCS对于PD吞咽障碍的治疗目前没有相关资料。
rTMS对于PD伴吞咽障碍的治疗可能有帮助。
4.其他药物治疗
肉毒毒素注射治疗适用于明确USE受损患者，在没有其他明显的吞咽障碍机制参与的情况下，或辅助检查提示USE受损在吞咽障碍的病理生理机制中承担主要责任时。
肉毒毒素注射治疗应在肌电图指导下，由有经验的医生进行操作，以避免不良后果。
声带扩充以降低误吸风险对于PD伴吞咽障碍证据不足。
吞咽行为治疗开始之前，应先明确吞咽障碍的病因和类型。Shaker动作适用于咽部有残留和上食道括约肌开放受损患者。EMST推荐用于前瞻性临床研究。低头动作用于改善口腔食团控制和连续出现早期渗漏、并伴随吞咽前误吸的患者，用于改善其吞咽安全。用力吞咽用于改善舌肌力量和吞咽的生理。系统性、规律且个体化的吞咽行为治疗应尽早应用于神经源性吞咽障碍的患者，特别是卒中后的吞咽障碍。
营养干预应基于多学科评估（包括神经科、耳鼻喉科、语音治疗师、消化科、营养师、营养学家），并包括营养咨询（经口营养补充剂），改良膳食和人工膳食。干预不仅要关注吞咽的安全性和有效性及吞咽相关的生活质量，还要关注一般性营养问题（营养状态、脱水、能量平衡）和疾病特异性营养问题。
应基于吞咽检查的结果进行饮食干预，包括质地改良饮食、液体增稠和/或系统性调整食团大小。
神经源性吞咽障碍的患者表现出进食液体误吸时可使用液体增稠剂。
为改善患者依从性，可以提供患者不同类型的增稠剂进行尝试。
质地改良饮食用于慢性吞咽障碍患者，以改善营养状态。
即便给予质地改良饮食和增稠治疗，神经源性吞咽障碍的患者仍处于营养不良、脱水、误吸性肺炎高风险状态，因此，需要监测这些并发症。
如果经口摄入不足超过4周导致非主动性体重下降（1个月≥5%或3个月≥10%），和/或进食误吸风险高于返流误吸风险时，应放置经皮胃造瘘（PEG）。
如果吞咽受损的病因具有可逆性（如疾病短期恶化或可预见的正性治疗反应），应考虑鼻胃管。
PEG应该在个体化基础上谨慎考虑，同时将患者及家属的意愿、照料背景、伦理、预后和生活质量考虑在内。
对于痴呆患者，不建议采用PEG。
对于使用持续肠内左旋多巴灌注的患者，如果吞咽足够安全和有效，可继续经口进食。
即便放置了PEG，如果临床和辅助检查评估提示安全的话，也要继续进行口腔清洁和经口进食。
神经源性吞咽障碍非常常见；
诊断应建立在规范化误吸筛查-评估基础上；
治疗选择多样性，需要进一步的临床研究；
PD相关的吞咽障碍具有独特性。
参考文献
1.张丽,徐良额,张圣,徐彬,吴忧.帕金森病吞咽障碍的病理生理机制及治疗进展[J].中华神经医学杂志,2018,17(10):1068-1073.
2.赵力乔.帕金森病伴吞咽障碍患者营养状况评估及影响因素分析[D].山西医科大学,2018.
3.北京协和医院王含教授《帕金森病伴发吞咽障碍评估与处理》学术报告。
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