女性精神异常 元凶竟是卵巢畸胎瘤
抗 N- 甲基 -M- 天冬氨酸受体脑炎，简称抗 NMDA 受体脑炎，是一种自身免疫型脑炎，临床表现包括精神异常、痫性发作、意识障碍、自主神经功能紊乱甚至死亡。有文献数据显示，54% 女性患者伴有卵巢畸胎瘤，其内含神经组织。
来自美国的 Vargas 学者等就报道了 1 例抗 NMDA 受体脑炎案例，指出对于年轻女性患者伴特征性临床表现如神经异常、意识运动障碍等，应首选超声检查明确是否伴有卵巢畸胎瘤，文章发表在 2016 年第 4 期的 J Ultrasound Med 杂志上。
患者女，25 岁，发病 1 月内临床症状表现为精神行为异常、躁狂、谵妄、行为性格改变。脑脊液穿刺发现抗 NMDA 受体抗体，PET-CT、盆腔 MRI 增强扫查发现双侧卵巢无异常（图 1A），脑电图检查提示脑病待查。
患者接受了为期 5 天的静脉内注射免疫球蛋白及琥钠甲强龙，病情加重，出现紧张综合症、自主神经功能障碍等，遂转至重症监护病房。随后行经阴道超声检查，发现双侧卵巢形态大小正常，右侧卵巢内探及一大小约 13×11×10 mm 囊实性回声肿块，左侧卵巢内探及范围约 6×5×5 mm 高回声区，考虑双侧卵巢畸胎瘤 ( 图 1B-D）。
图 1 抗 NMDA 受体脑炎伴卵巢畸胎瘤：图 A 为盆腔 MRI T2WI，见双侧卵巢形态大小、位置正常；图 B 为经阴道超声矢状切面声像图，右侧卵巢内见混合囊实性肿块（星号）；图 C 为经阴道超声冠状切面声像图，右侧卵巢内见异常高回声区；图 D 为经阴道超声矢状切面声像图，左侧卵巢内见大小约 5.0×5.8 mm 高回声灶，考虑小畸胎瘤
患者随后行腹腔镜下双侧输卵管 - 卵巢切除术，肉眼观双侧卵巢形态大小正常，病检结果示右侧卵巢内大小约 8 mm 成熟囊性畸胎瘤，左侧卵巢内大小约 5 mm 表皮样囊肿。术后 1 周，患者临床症状明显好转，神志清楚，对答如流，行走自如，但对住院治疗期间记忆丧失。术后观察 2 周后转至康复机构，以期恢复神经功能及丧失的记忆。
作者指出，若年轻女性患者出现特征性临床表现，如精神异常、自主神经功能障碍等，应首选经阴道超声评估有无卵巢畸胎瘤，而 CT 或 MRI 可作为辅助检查手段。有报道称，部分极小的畸胎瘤，即使选用所有影像学检查手段以及卵巢组织病理学检查均可无法检出。
因此，部分研究者建议对这些年轻女性患者，无论是否检出卵巢畸胎瘤，均应采取双侧卵巢切除术，特别是免疫治疗无效的患者。尽管此种方式可造成绝经、不育并可增加绝经相关疾病的风险，如冠状动脉疾病及骨质疏松等，但该方法不失为患者争取生存的绝佳机会。
总之，对于抗 NMDA 受体型脑炎的女性患者，超声检查应作为评估卵巢畸胎瘤的首要影像检查方式，从而为后续治疗提供帮助。
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超声典型病例：卵巢成熟畸胎瘤
卵巢畸胎瘤是最常见的胚胎细胞肿瘤，通常根据其分化程度分为成熟性畸胎瘤和非成熟性畸胎瘤。来自美国的 Huang 博士在 2015 年第 3 期 Ultrasound Quarterly 杂志上报道了 1 例典型的卵巢囊性成熟畸胎瘤。
患者女，17 岁，因左腿慢性疼痛诊断为左股骨肉瘤。骨盆 X 线检查时偶然发现右侧骨盆多个钙化骨样阴影（图 1）。盆腔超声发现右侧附件区肿块，其内可见脂肪样回声和钙化，后伴声影（图 2）。
CT 及 MRI 图像显示囊肿内存在脂肪成分 ( 图 3 和 4）。影像学检查均考虑为囊性成熟畸胎瘤。最终经手术证实为右侧卵巢囊性成熟畸胎瘤，病灶内的钙化为牙齿成分。
图 1 骨盆 X 线片显示为右下骨盆多发钙化骨样阴影，类似牙齿（箭头）
图 2 经阴道超声显示右侧卵巢内不均匀回声肿块（箭头），其内可见高回声及低回声（图 A），前者可能为脂肪和钙化 (星号）；CDFI 证实无卵巢扭转（图 B)
图 3 轴位（图 A）和矢状位（图 B）盆腔 CT 显示右侧附件区肿块，其内可见低密度脂肪成分（长箭头）和钙化牙齿成分 ( 短箭头）
图 4 轴位 T1WI（图 A）和 T2WI（图 B）显示右侧卵巢肿块，肿块前分在 T1 和 T2 上均为高信号，即脂肪（长箭头），后分均为低信号，即钙化（短箭头）；增强 MRI（图 C）显示病灶后方不均匀强化（圆环所示）
作者指出，囊性成熟畸胎瘤，也称皮样囊肿，是 45 岁以下女性最常见的卵巢良性肿瘤，占所有卵巢肿瘤的 5%～25%。囊性成熟畸胎瘤至少由 3 个胚胎细胞层（外胚层、中胚层和内胚层 ) 中的 2 个组成。据报道，30% 的畸胎瘤病灶中含有牙齿成分。
囊性成熟畸胎瘤的典型超声特征表现为囊腔内结节并伴声影（Rokitansky 结节或壁结节），肿块后方回声显著减弱（「冰山一角」征），或多个线状及点状强回声（「网格」征）。
囊性成熟畸胎瘤属良性肿瘤，恶变率＜2%，其壁结节增强造影时通常可见强化，但若向囊外生长则常提示有恶变转移。肿瘤体积较大时，可发生卵巢扭转。更年期前畸胎瘤常生长缓慢，但妊娠期可增长迅速，扭转风险增大。
若肿瘤大小超过 6 cm，其继发卵巢扭转的风险增大，建议手术治疗。囊性畸胎瘤切除后，局部复发率＜1%。
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教训：信心满满的卵巢恶性肿瘤竟然是误诊
患者女，39 岁，平素体健，常规妇科体检行经阴道超声检查。
超声发现子宫及右侧卵巢形态大小正常（图 1），左附件区探及一低回声肿块，大小约 3.7 cm × 3.5 cm，边界较清，形态不规则，肿块内可见少许血流信号（图 2）。左侧卵巢未显示，腹盆腔未见明显积液。超声诊断：左附件区肿块，来源于卵巢可能。
图 1 患者正常子宫声像图
图 2 左附件区探及低回声肿块，边界较清，内部可见少许血流信号
超声造影检查发现，左附件区肿块较子宫肌层呈快速高增强，强化比较均匀（图 3），肿块较子宫肌层早期消退（图 4）。超声造影考虑肿块为卵巢恶性肿瘤可能。
图 3 超声造影示动脉期肿块较子宫呈快速高增强，强化较均匀
图 4 超声造影示静脉期肿块较子宫早期消退
患者遂入院行手术治疗，然后术后病理证实为小肠间质瘤，肿瘤细胞中度异型，免疫组化示 CD117（++），CD34 （-）。
病例讨论
胃肠道间质瘤（GIST）是一种有恶性潜能的间叶源性肿瘤，起源于胃肠道 Cajal 间质细胞，可发生于胃肠道各级导管以及胃肠道外的网膜和肠系膜，其中以胃和小肠最易受累，而 CD117 和 CD34 是特异性标志物。
GIST 临床表现与肿瘤大小相关，但无特异性，若直径＜ 2 cm，多沿胃肠壁一侧偏心性生长，通常无明显临床症状；若直径＞ 4 cm，可出现腹痛、腹胀、消化道出血等症状。
超声上，GIST 多表现为低回声，回声较均匀，若＞5 cm，内部易出现坏死液化的无回声区。 超声造影时的 GIST 特征主要与瘤体的大小及恶性程度有关，大多数有瘤体周围特征性的环状高增强。
低位小肠间质瘤由于其生长部位特殊，从临床症状及超声表现上都很难与妇科肿块鉴别，易误诊为子宫浆膜下肌瘤、阔韧带肌瘤、卵巢肿瘤、输卵管肿瘤等。
回顾本病例的诊断思路，我们的误诊原因包括以下几点。
首先，从临床病史上，患者并无胃肠道症状，是常规妇科体检，超声医师的诊断思路固定在妇科疾病。其次，常规超声根据肿块位置、回声等信息支持卵巢来源，超声造影检查也符合卵巢恶性肿瘤特征。
面对误诊，我们有必要进行反思。
第一，从超声表现上，卵巢来源的恶性肿瘤大多边界不清且多伴有盆腔积液，而肠道来源肿瘤若无广泛转移时通常没有腹盆腔积液。
第二，扫查时应努力寻找患者双侧卵巢，尤其未绝经女性。本病例可能就是由于肠道气体干扰及肿瘤压迫移位，未能明确显示出左侧卵巢而导致误诊。
第三，超声造影时，因肿块没有 GIST 的环状增强特征而未考虑肠道来源，然而有研究认为，GIST 可表现为不同的增强模式，环状高增强在低增强的病例中可能更明显。
总之，对于女性盆腔肿块，需要仔细扫查肿块与子宫附件的关系，经腔内经腹部联合扫查，扩大思维面，考虑到胃肠道间质瘤或其他肠道来源病变，减少误诊。
参考文献
[1]Fukuta N,Kitano M,et al.Estimation of the malignant potential of gastrointestinal stromal tumors:the value of contrast-enhanced coded phase-inversion harmonics US[J].J Gastroenterol,2005,40(3):247-255.
[2]李婷婷，卢漫，宋军等.双重超声造影在胃肠道间质瘤中的应用价值.实用医院临床杂志，2016,13(2):68-70.
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